Það eru fleiri en 50 tegundir af mjúkvefssarkmeinum
Sarkmein í mjúkvefjum eru fjölbreytt hópur krabbameins sem stafar af fitu, vöðvum, sinum, brjóskum, eitilvefjum, skipum osfrv. Það eru fleiri en 50 tegundir af mjúkvefssarkmeini. Þrátt fyrir að flestir sarkmein eru sarkmein í mjúkvefjum, geta sarkmeinar einnig haft áhrif á bein.
Greining og meðferð á sarkmeinum í mjúkvefjum er að ræða og þverfaglegt, þar sem krabbameinafræðingar , skurðlæknar, geislalæknar, inngrips geislalæknar og fleira þurfa að koma inn.
Meðferð felur í sér aðgerð, geislameðferð og í sumum tilfellum krabbameinslyfjameðferð.
Hvað eru mjúkvef sarkmein?
Sarkmein í mjúkvefjum eru sjaldgæfar tegundir af æxli og eru færri en einn prósent krabbameins hjá fullorðnum. Bandaríska krabbameinsfélagið áætlar að 12.310 ný tilfelli af mjúkvefssarkmeini verði greind árið 2016 (6.980 tilfelli hjá körlum og 5.330 tilfellum hjá konum). Hjá börnum er sarkmein í mjúkvefjum 15 prósent af krabbameinum.
Nákvæm orsök flestra mjúkvefssarkósa er óþekkt, og þessar skemmdir koma yfirleitt fyrir augljós ástæða. Í sumum tilfellum af súkmei í mjúkvefjum geta DNA stökkbreytingar, sem fengnar hafa verið eftir fæðingu og í kjölfar útsetningar fyrir geislun eða krabbameini, gegnt hlutverki í sjúkdómsvaldandi áhrifum.
Algengustu mjúkvefssarkanir hjá fullorðnum eru ógreindar blæðingarhyrndar sarkmein (áður þekkt sem illkynja vefjagigt histiocytoma), fitukarsæki og leiomyosarcoma . Liposarcoma og ógreindar sleglablæðingar eru oftast til staðar í fótum, og slímhúðarbólur eru algengustu kviðarholsarkarnir.
Hjá börnum er algengasta tegund sarkmeins í mjúkvefjum rhabdomyosarcoma, sem hefur áhrif á beinagrindvöðva.
Sarkómar í mjúkvefjum geta verið lífshættulegar, þar sem aðeins 50 til 60 prósent fólks á lífi fimm árum eftir að þeir voru fyrst greindir eða meðhöndlaðir, mælti málið fimm ára lifunartíðni. Meðal þeirra sem deyja af súkmefi í mjúkvef, metastasa eða útbreiðslu, til lungna er algengasta orsök dauða.
Hjá 80 prósentum sjúklinga sem verða fyrir áhrifum koma þessi lífshættuleg meinvörp í lungum á milli tveggja og þriggja ára eftir fyrstu greiningu.
Klínísk kynning á mjúkvefssarkum
Venjulega virðist sarkmein í mjúkvef sem massa sem veldur ekki einkennum (þ.e. einkennalausar). Þeir geta líkst líffærum eða góðkynja, æxlislausum æxlum úr fitu. Í staðreynd eru fitukorn 100 sinnum algengari en sarkmein í mjúkvefjum og ætti að teljast hluti af mismunadreifingu. Með öðrum orðum, húðhúð sem er staðsettur á handlegg eða fótleggi er miklu líklegri til að vera góðkynja fitukúpu en sarkmein í mjúkvef.
Um það bil tveir þriðju hlutar sarkósa í mjúkvefjum koma upp á handleggjum og fótleggjum. Hinn þriðji kemur upp í höfuðinu, kviðnum, skottinu, hálsinum og afturhvolfinu. The retroperitoneum er rými staðsett á bak við kviðvegg sem inniheldur nýru og brisbólgu auk hluta af aorta og óæðri vena cava.
Vegna þess að sarkmein í mjúkvefjum valda oft ekki einkennum, eru þær venjulega aðeins eftir því sem eftir er af völdum sjúkdómsins, sem krefst læknishjálpar, fær maður mann á sjúkrahús. Sáræðar í mjúkvef í fjarlægum útlimum (hlutar handleggsins og fótleggsins lengst frá barkinu) eru oft minni þegar þeir eru greindir.
Þó að mjúkvefssarkómar sem koma fram í annaðhvort endurspeglun eða nærliggjandi hluta útlima (þær sem næst torso) geta vaxið töluvert stór áður en þær eru teknar í ljós.
Ef sárkomi í mjúkvefjum verður nógu stórt, getur það haft áhrif á nærliggjandi mannvirki, svo sem bein, taugar og æðar, og valdið einkennum, þar með talið sársauka, þroti og bjúgur. Stærri sarkmein geta staðið í meltingarvegi og valdið meltingarfærum, svo sem krampum, hægðatregðu og lystarleysi. Stærri sarkmein geta einnig komið fyrir á lendarhrygg og grindarholi og leiðir þannig til taugasjúkdóma.
Að lokum geta sarkmeinar í útlimum (handleggir og fætur) komið fram eins og segamyndun í djúpum bláæðum.
Greining og uppsetning mjúksvefs Sarcomas
Lítil mjúkvefsmassi, sem eru ný, ekki stækkun, yfirborðsleg og færri en fimm sentímetrar að stærð, geta komið fram af lækni án tafarlausrar meðferðar. Stækkandi massar, sem eru dýpri eða stærri en fimm sentimetrar, þurfa að vera í fullri vinnu: saga, hugsanlegur og lífsýni .
Fyrir sýnatöku er prófunarpróf notuð til að meta sarkmein í mjúkvefjum. Segulómun (magnetic resonance imaging) er gagnlegur þegar sjónræn sarkmein í mjúkvef er staðsett í útlimum. Með tilliti til æxla sem eru retroperitoneal, innan kviðarhols (innan kviðarholsins) eða truncal, computed tomography (CT) er gagnlegur. Aðrar greiningartækni sem geta gegnt hlutverki við greiningu eru positron emission tomography (PET) og ómskoðun. Geislameðferð (röntgengeislar) er ekki gagnlegt við greiningu á æxlum í mjúkvefjum.
Eftir greiningarprófanir er gerð sýnilyf til að skoða smásjá líffæra æxlisins. Sögulega eru opnar augnabliksmyndir , sem eru aðgerðir sem krefjast almennrar svæfingar, verið gullgildin þegar þeir fá fullnægjandi sýnatökur fyrir vefjafræðilega greiningu. Meira nýlega hefur kjarna nálin , sem er minna innrásaryfir og örugg, nákvæm og hagkvæm, orðin ákjósanleg gerð vefjasýni. Fínn nálin er önnur sýnileg valkostur. Að lokum, þegar skemmdir eru minni og nær yfirborðinu, er hægt að framkvæma sýklalyf .
Þrátt fyrir að hægt sé að gera líffræðilegan æxli í göngudeildum eða skrifstofustað, þurfa dýpri æxli að vera biopsied á sjúkrahúsi með inngrips geislalækni sem notar ómskoðun eða CT til leiðbeiningar.
Smásjáarmat á sarkmeinum í mjúkvefjum er flókið, og jafnvel sjúklingar í sarkmeinssjúklingum eru ósammála um vefjafræðilega greiningu og æxlisstig milli 25 og 40 prósent af tímanum. Engu að síður er vefjafræðileg greining mikilvægasti þáttur þegar æxli er komið á fót og ákvarðanir á árásargirni og æxlisfrumum æxlisins eða ráðlagður klínísk niðurstaða. Aðrir þættir sem skipta máli við ákvörðun á æxlisstigi eru stærð og staðsetning. Staging er notað af sérfræðingi til að skipuleggja meðferð.
Sarkmein í mjúkvef, meinvörp eða dreifing á eitla er sjaldgæft. Í staðinn dreifist æxli venjulega til lungna. Aðrar stöður á meinvörpum eru bein, lifur og heila.
Meðferð á mjúkvef sarkmeini
Skurðaðgerð til að fjarlægja æxlið er algengasta meðferðarmöguleikinn fyrir sarkmein í mjúkvefjum. Stundum er aðgerð allt sem þarf.
Einu sinni var blóðflagna oft framkvæmt til að meðhöndla sarkmein í handleggjum og fótleggjum. Til allrar hamingju, nú á dögum, er útlimur-sparing aðgerð algengasta.
Þegar sarkmein í mjúkvefjum er fjarlægt, er breitt staðbundið útilokun framkvæmt þar sem æxlið ásamt sumum nærliggjandi heilbrigðum vefjum eða mörkum er fjarlægt. Þegar æxli eru fjarlægð úr höfði, hálsi, kvið eða skottinu, reynir skurðlæknirinn að takmarka stærð brúnanna og halda eins mikið heilbrigðan vef ósnortinn og mögulegt er. Engu að síður er ekki sammála um álit á hvaða stærð "góður" framlegð er.
Til viðbótar við skurðaðgerð getur geislameðferð, sem notar háar orku x-rays eða önnur geislun, verið notuð til að drepa æxlisfrumur eða takmarka vöxt þeirra. Geislameðferð er oft samsett með skurðaðgerð og má annað hvort gefa fyrir aðgerð (þ.e. neoadjuvant meðferð) til að takmarka stærð æxlis eða eftir aðgerð (þ.e. viðbótarmeðferð) til að draga úr hættu á endurtekinni krabbameini. Bæði neoadjuvant og viðbótarmeðferð hafa kosti og galla, og það er einhver deilur um bestu tímasetningu til að meðhöndla sarkmein í mjúkvef með geislameðferð.
Helstu tegundir geislameðferðar eru ytri geislameðferð og innri geislameðferð . Með ytri geislameðferð skilar vél sem er staðsett utan líkamans geislun í æxlinu. Með innri geislameðferð eru geislavirk efni sem eru innsigluð í vír, nálar, holur eða fræ sett í eða nálægt æxlinu.
Nýrri tegund geislameðferðar er geislameðferð (IMRT). IMRT notar tölvu til að taka myndir og endurgera nákvæma lögun og stærð æxlisins. Geislar af geislun með mismunandi styrkleiki eru síðan miðaðar við æxlinu frá fjölmörgum sjónarhornum. Þessi tegund af geislameðferð veldur minni skaða á nærliggjandi heilbrigðu vefjum og leggur sjúklinginn í lægri hættu á skaðlegum áhrifum, svo sem munnþurrkur, kyngingarvandamál og húðskemmdir.
Auk geislameðferðar er einnig hægt að nota krabbameinslyfjameðferð til að drepa krabbameinsfrumur eða stöðva þau frá að vaxa. Efnafræðileg meðferð felur í sér gjöf krabbameinslyfja eða lyfja annaðhvort í munni eða í bláæð eða vöðva (gjöf í meltingarvegi). Til athugunar er notkun lyfjameðferðar til að meðhöndla sarkmein í mjúkvefjum einnig umdeild.
Ýmsar lyf eru samþykktar til að meðhöndla sarkmein í mjúkvef, þ.mt eftirfarandi:
- doxórúbicín hýdróklóríð
- dactinomycin (Cosmegen)
- imatinib mesýlat (Gleevec)
- eribulín mesýlat (Halaven)
- olaratumab (Lartruvo)
- trabectedin
Að lokum er endurtekið sarkmein í mjúkvefjum sarkmein í mjúkvef sem skilar eftir meðferð. Það getur skilað annaðhvort í sama mjúkvef eða mjúkvef sem er staðsett í annarri hluta líkamans.
Kjarni málsins
Vinsamlegast hafðu í huga að sarkmein í mjúkvefjum eru sjaldgæfar. Allt annað er jafn, líkurnar á að einhver krabbamein sé lítil eða högg á líkamanum. Hins vegar ættir þú að hika við að skipuleggja tíma með lækninum þínum til að meta hvers kyns klump eða högg-sérstaklega ef það veldur sársauka, veikleika osfrv.
Ef þú eða ástvinur hefur þegar verið greindur með sarkmeini í mjúkvefjum skaltu hafa í huga leiðbeiningar sérfræðinga þinnar. Þótt lífshættuleg sé hjá um það bil helmingur þeirra sem greind eru, geta margir sársauka í mjúkvefjum verið meðhöndluð.
Að lokum koma nýrri meðferðir á sarkmeini í mjúkvef í kjölfarið. Til dæmis svæðisbundin krabbameinslyfjameðferð , sem er krabbameinslyfjameðferð sem miðar að sérstökum líkamshlutum eins og vopn eða fótlegg, er virk svæði rannsókna. Þú eða ástvinur getur átt rétt á þátttöku í klínískri rannsókn. Þú getur fundið klínískar rannsóknir sem studd eru af National Cancer Institute (NCI) sem eru nálægt þér.
> Heimildir:
> Sókkameðferð með fullorðnum mjúkvefjum (PDQ®) -Patient Version. National Cancer Institute. https://www.cancer.gov/about-cancer/rereatment/clinical-trials/search.
> Cormier JN, Gronchi A, Pollock RE. Mjúkvef sarkmein. Í: Brunicardi F, Andersen DK, Billiar TR, Dunn DL, Hunter JG, Matthews JB, Pollock RE. eds. Schwartz's Principles of Surgery, 10e . New York, NY: McGraw-Hill; 2014.
> Hoefkens F, et al. Sarkmein í mjúkvef í útlimum: óvæntar spurningar um skurðaðgerð og geislameðferð. Geislameðferð. 2016; 11: 136.
> Sabel MS. Krabbamein. Í: Doherty GM. eds. Núverandi Greining og meðferð: Surgery, 14e . New York, NY: McGraw-Hill; 2015.