FDA samþykkti bara Esbriet og Ofev fyrir Idiopathic Pulmonary Fibrosis.
Í október 2014 samþykkti FDA tvö ný lyf, pírfenidón (Esbriet) og nintedanib (Ofev), til meðferðar á sjálfvakta lungnabólgu í lungum. Blóðþurrð í lungnabólgu er hræðileg sjúkdómur sem drepur flestir greindar með því á nokkrum stuttum árum. Áður en pírfenidón og nintedanib fundust, voru engar sérstakar lyfjameðferðir fyrir fólk með þennan banvæna sjúkdóm.
Hvað er sjálfvakta lungnasveppur?
Blóðþurrð í lungnabólgu er langvarandi eða langvarandi sjúkdómur sem eyðileggur lítið rými í lungum (millivefslungn). Þrátt fyrir að takmarkaðar upplýsingar liggi fyrir um nákvæmlega útbreiðslu sjúkdómsins, áætlar American Lung Association að það takist um 140.000 Bandaríkjamenn. Meðan ég las bókmenntana sá ég miklu lægri áætlanir þegar sjúkdómurinn er skilgreindur með auknum hætti (vinsamlegast afsakaðu orðspjaldið), þar sem það hefur áhrif á hvar sem er frá 14 til 28 manns á 100.000. Fólk með sjúkdóminn er yfirleitt á aldrinum 50 ára og eldri og sjúkdómurinn hefur áhrif á fleiri menn en konur.
Enginn veit hvað veldur sjálfvaknum lungnabólgu (sem er afleiðing þess að það er kallað sjálfvakta truflun). Það sem við vitum er að þessi banvæna sjúkdómur eykur recoil í lungum - lungurnar eru teygjanlegt líffæri sem gerir það erfiðara að anda. Athyglisvert er að lungnasjúkdómur í lungnabólgu er takmarkandi lungnasjúkdómur sem minnkar lungnahlutföll.
Þegar sjúkdómurinn hefur verið greindur er miðgildi aldurs að lifa fyrir fólk með sjúkdóminn aðeins 4 ár.
Blóðþurrðarsjúkdómur í lungum veldur bólgu og vefjabreytingum (örnun) í lungvef (parenchyma) sem er vélrænt tengdur lungnakrabbameini í alveoli. Lungnakrabbamein í alveoli eru þannig eytt; lungnakrabbamein taka þátt í súrefnisbreytingu og kynna súrefnisrík blóð í líkamann.
Með öðrum orðum, hjá fólki með lungnasjúkdóm í lungum, örkar í lungnasveppi hæfni lungnakrabbameins til að sía súrefni úr loftinu sem við andum.
Lyfbólga í lungnabólgu gerir það erfitt að anda eftir áreynslu. Það veldur einnig hósti og breytingu á lungnatímum við skoðun. Mörg einkenni sjúkdómsins eru einnig almennar eða líkamsþættir, þar með talið þreyta, þyngdartap og klístur í fingrum og tær. CT-skannar með mikilli upplausn (ímynda sér nákvæma röntgengeisla) sýna sýnilegan eða pied og "honeycomb" útlit þar sem brjóstabreytingar hafa átt sér stað. Skurðaðgerð vefjafræðinnar veitir endanlega greiningu á sjúkdómnum. Eins og lungnasegareki kemur fram leiðir það til fjölda hita eða samhliða sjúkdóma þar með talið öndunarbilun, hjartabilun og lungnaháþrýsting .
Þó að við séum ekki viss um hvað nákvæmlega veldur sjálfvaknum lungnabólgu, vitum við að það eru nokkrar líklegar áhættuþættir fyrir sjúkdóminn:
- sígarettu reykingar
- veiru lungnasýkingar
- innöndun á gasi, gufum, ryki og öðrum litlum agnum
- GERD (bakflæðissjúkdómur í meltingarvegi, AKA langvinna brjóstsviða)
- erfðafræði
Blóðþurrð í lungnabólgu er alræmd vegna skorts á góðum og árangursríkum meðferðum.
Þó að sumt fólk sé stöðugt í tiltölulega langan tíma eftir greiningu, þá draga þau úr eða versna jafnvel með meðferð. Núverandi meðferð miðar að einkennum sjúkdóms eða tilraunir til að takmarka frekari bólgu og ör. Prednisón, stera, er oft notað til að draga úr bólgu. Margir með sjálfvakta lungnabólgu fá einnig viðbótar súrefnis- og lungnasjúkdóma. Að lokum er eini meðferðarúrvalið fyrir fólk með lungnasjúkdóm í lungum lungnaígræðslu.
Hvað eru pirfenidón (Esbriet) og Nintedanib (Ofev)?
Í klínískum rannsóknum hefur verið sýnt fram á að pirfenidón (Esbriet) og nintedanib (Ofev) draga úr taugavef eða ör, og þar af leiðandi hægur versnun sjúkdómsins.
Pirfenidon hefur marga mögulega verkunarhætti og er lyf til inntöku. Í 3. stigs klínískum rannsóknum sáu tæplega helmingur þátttakenda með væga til í meðallagi sjálfvakta lungnabólgu í lungum sem fengu pírfenidón minnkandi lækkun á aflgjafargetu. Þessi mælikvarði gefur til kynna að sjúkdómurinn sé seinkaður. Þátttakendur upplifðu aðrar jákvæðar bætur, þar á meðal úrbætur í 6 mínútna göngufæri og lækkun á dánartíðni (fjöldi dauðsfalla) á 52 vikna fresti. Möguleg skaðleg áhrif meðferðar voru viðráðanleg og takmörkuð við ljósnæmi, magaverkir, ógleði og uppköst.
Nintenanib er tyrosín-kínasa hemill og eins og pirfenidón er lyf til inntöku. Meðal annarra líffræðilegra aðferða er týrósínkínasi þátt í örk og brjóstabreytingum. Í klínískum rannsóknum í 3. stigi, eins og pírfenidón, minnkaði nintenanib einnig framfarir á lungnasjúkdómum í lungnaháþrýstingi, mæld með lækkun á hnignun neyðarorkuþols. Möguleg skaðleg áhrif eru niðurgangur, ógleði, uppköst, höfuðverkur, hækkaður blóðþrýstingur og aukinn lifrarensím (vísbending um skerta lifrarstarfsemi). Að lokum, Ofev er teratogen sem ætti ekki að taka á meðgöngu vegna ótta við vansköpun á fóstur eða dauða.
Hvað þýðir Pirfenidon (Esbriet) og Nintedanib (Ofev) til þín?
Ef þú eða einhver sem þú þekkir hefur sjálfvakta lungnabólgu, er samþykki pírfenidóns (Esbriet) og nintedanibs (Ofev) alvöru læknisfræðileg bylting sem ætti að vera velkomin sem góðar fréttir. Hins vegar þarf að skýra nokkur atriði áður en þessi lyf finnast sannarlega í klínískum læknisfræði. Í fyrsta lagi er ekki ljóst hvort pírfenidón og nintendanib ætti að nota sérstaklega eða samtímis við meðferð lungnabólgu í lungnaháþrýstingi. Ef notaðir eru saman, erum við ekki viss um hvaða lyf ætti að nota fyrst. Ef notaður er fyrir sig, erum við ekki viss um hvort lyfið muni sýna samverkandi eða aukin áhrif. Í öðru lagi erum við ekki viss um að sumt fólk sé sérstaklega móttækilegt ("svarendur") við annaðhvort eða bæði þessara lyfja. Í þriðja lagi vitum við ekki hvort lyfið muni halda áfram að draga úr framgangi lungnabólgu í lungnabólgu fram yfir næstum árstíma prófunartímabilið.
Að lokum, ef þú eða ástvinur hefur sjálfvakta lungnabjúg, skaltu íhuga að læra meira um stuðningshópa fyrir sjúkdóminn hjá American Lung Association eða National Heart, Lung og Blood Institute.
Valdar heimildir
"Nýlegar vísbendingar um lyfjameðferð við lungnabólgu í lungnabólgu" eftir JR Covvey og samstarfsmenn sem birtar voru í annálum lyfjameðferðar árið 2014. Aðgangur frá PubMed þann 11./4/2014.
Naureckas ET, Solway J. Kafli 252. Truflanir á öndunarfærum. Í: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. eds. Harrison's Principles of Internal Medicine, 18e. New York, NY: McGraw-Hill; 2012. Opnað 4. nóvember 2014.
Kemp WL, Burns DK, Brown TG. 13. kafli. Lungnasjúkdómur. Í: Kemp WL, Burns DK, Brown TG. eds. Pathology: The Big Picture . New York, NY: McGraw-Hill; 2008 Opnað 4. nóvember 2014.
King TE, Jr .. Kafli 261. Millivefslungnasjúkdómar. Í: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. eds. Harrison's Principles of Internal Medicine, 18e. New York, NY: McGraw-Hill; 2012. Opnað 4. nóvember 2014.
"Heitt andardráttar: Stórt skref fram á fyrir sjálfvakta lungnabólgu" af CJ Ryerson og HR Collard frá BMJ sem birt var í september 2014. Aðgangur frá PubMed á 11/4/2014.