Mjög sjaldgæft eitilæxli kemur fram án lymphknúunar
Hepatosplenic T-eitilæxli (HSTCL) er mjög sjaldgæft eitilæxli. Þekktur klínískt sem "hepatosplenic γδ T-eitilæxli," þessi sjúkdómur hefur aðeins sjaldan verið greint frá í vísindaritunum og því er sanna tíðni hennar ekki þekkt.
HSTCL hefur oft verið séð hjá yngri körlum, þó að tilvikum þar sem konur og börn hafi einnig verið skjalfest. Einnig virðist vera tengill við aukna hættu á HSTCL hjá sjúklingum með ónæmiskerfi.
Byggt á útgefnum tilvikum er líklegt að HSTCL sé óskilgreint í upphafi og það hefur tiltölulega lélegt spá.
Einkenni
- Algengt lasleiki
- Þreyta
- Einkenni blóðþrýstings (blóðleysi, blóðflagnafæð)
- Blóðleysi getur valdið þreytu, þreytu
- Blóðflagnafæð getur valdið hægum blæðingum eða blæðingum
- Stjórnarskrá einkenni, þar á meðal eftirfarandi:
- Óútskýrðir feiti
- Þyngdartap án þess að reyna að léttast
- Nætursveitir sem drekka skyrtu þína eða blöð
- Mæði í kvið, þyngsli eða verkir (vegna stækkaðrar lifrar, stækkuð milta)
- Skortur á öllum skynjanlegum bólgnum eitlum
- Öfugt við mörg eitilæxli felur þetta venjulega ekki í sér nein skynjanleg eitla, eða moli og högg, sem þú gætir fundið undir húðinni í hálsi, handarkrika eða lystar.
Áhættuþættir
- Kynlíf kynjanna hefur jafnan verið talin áhættuþáttur á grundvelli fyrstu útgáfu málaflokkanna.
- Halda áfram notkun ónæmisbælingar, annaðhvort núna eða á undanförnum árum:
- Líffæraígræðsla
- Kerfisbundin meðferð við bólgusjúkdómum (Crohns sjúkdómur eða sáraristilbólga)
- Fyrri sjúkrasögu:
- Nýrnaígræðsla eða önnur líffæraígræðsla
- Saga malaríu
- Saga EBV-jákvæð Hodgkin sjúkdómur
Þó að framangreindar upplýsingar hafi verið teknar saman, skal tekið fram að lýsingar á HSTCL teikna á tiltölulega takmörkuðum fjölda mála.
HSTCL er talið reikningur fyrir minna en 2 prósent af öllum útlægum T-eitilæxlum.
Þrátt fyrir óþekktan orsök, hafa u.þ.b. 10 til 20 prósent sjúklinga sem hafa áhrif á þetta eitilæxli fyrri sögu um langvarandi ónæmiskerfi, svo sem heilbrigt líffæraígræðslu, eitilfrumnafæðasjúkdómur, bólgusjúkdómur í þörmum, lifrarbólgu B sýkingu eða ónæmisbælandi meðferð.
Rannsókn á ónæmisbælingu
Í rannsókn Parakkal og samstarfsmanna voru tuttugu og fimm tilfelli af HSTCL greind hjá sjúklingum sem nota ónæmisbælandi meðferð. Tuttugu og tveir (88 prósent sjúklinga) höfðu bólgusjúkdóm og þrír voru með iktsýki. Fjórir tilfelli (16 prósent) voru hjá konum og fjórir sjúklingar voru eldri en 65 ára. Tuttugu og fjögur tilvik (96 prósent) fengu einnig ónæmisbælandi lyf (azathioprine, 6-merkaptópúrín eða metótrexat). Tveir sjúklingar fengu adalimumab eitt sér.
Í rannsókn Deepak og samstarfsmanna voru samtals 3.130.267 skýrslur sóttar frá tilkynningarkerfi FDA um aukaverkanir (2003-2010). Níutíu og einn tilfelli af T-frumu NHL með TNF-α hemlum voru greindar í FDA AERS og níu fleiri tilfellir voru greindar með því að nota bókmenntaaðgerðir. Alls voru 38 sjúklingar með iktsýki, 36 sjúklingar höfðu fengið Crohns sjúkdóm, 11 höfðu sóríasis, 9 voru með sáraristilbólgu og sex höfðu verið með sársaukabólgu.
Sextíu og átta tilfella (68 prósent) fólst í útsetningu fyrir bæði TNF-α hemli og ónæmisbælandi lyfi (azatíópríni, 6-merkaptópúríni, metótrexati, leflúnómíði eða sýklósporíni). Hepatosplenic T-eitilfrumukrabbamein (HSTCL) var algengasta greint undirgerðin, en mycosis fungoides / Sezary heilkenni og HSTCL voru skilgreind sem algengari við útsetningu TNF-α-hemils.
Greining
Hepatosplenic T-eitilfrumukrabbamein getur tekið langan tíma að greina, þar sem hægt er að líta á margar algengar aðstæður fyrst. Greiningin byggist á sýnatökuprófum beinmergs, lifrar- og / eða milta og flæðisgreiningargreiningu.
Mælt er með því að líffræðileg efni sé skoðað af sérfræðingum á blóðmyndandi lyfjum.
Beinmergsvefsmyndanir sýna yfirleitt ofurfrumukrabbamein (viðbótarrými tekið upp af frumum) marrow vegna óhefðbundinna eitilfrumna, en breytingarnar hafa verið lýst sem lúmskur. Belhadj og samstarfsmenn tóku eftir eftirfarandi í skýrslu sinni árið 2003 um 21 sjúklinga með HSTCL:
Þessi lúmska þátttaka var ekki strax viðurkennt hjá sex sjúklingum, sem leiddi til misskilnings á hvarfgjarnan mergbólgu hjá fimm sjúklingum og langvarandi myelomonocytic hvítblæði hjá öðrum sjúklingum með augljós mónósýringu við upphafsskoðun.
Hins vegar var þetta rannsóknarhópur þekktur einkennandi synusalmynstur innrennslis á beinmergsblóðsýringu í beinmerg: "... sérkennilegur frumuskipting æxlisfrumna sem við upphafsskoðun er oft lúmskur og því erfitt að þekkja án ónæmissjúkdóms."
Sérhæfðar rannsóknarprófanir, svo sem blóðrannsóknir og ónæmisprófanir á sýnissýni, eru nauðsynleg tæki til að greina HSTCL, en rannsóknaraðilar hafa í huga mikilvægi þess að hafa mikla vísitölu um klínískt grunur.
Líkamlegt próf og rannsóknarprófanir geta einnig verið leiðbeinandi. Niðurstöður um líkamlegt próf, þ.mt stækkuð milta og lifur, geta verið til staðar. Heildarblóðatölur geta sýnt frávik eins og blóðflagnafjölda (blóðflagnafæð), blóðleysi (lág rauð blóðkornatala) og hvítfrumnafæð (lítil hvít blóðkornatal. Lifrarpróf geta verið í eðlilegu eðlilegu formi eða sýnt fram á háu ensím.
Náttúrufræði og horfur
HSTCL einkennist af innrennsli krabbameins eitilfrumna í holrennslið í lifur, milta og beinmerg-allt án þess að stækka eitilfrumur eða eitlaæxli.
Innrás eitilfrumnafrumna getur leitt til verulegs stækkunar milta og lifrar. Verulegar lágþéttni er sjaldgæf, fyrir utan litla blóðflagnafjölda, sem getur verið alvarlegt.
Allt að 80 prósent fólks með HSTCL hafa svokallaða B einkenni, þar með talið hita, nætursvita og óviljandi þyngdartap. Klínísk námskeið er mjög árásargjarn, með miðgildi heildarlifun um eitt ár frá greiningu. hins vegar er mikill óvissa um hugsanleg betri árangur með fyrri uppgötvun og viðeigandi meðferð.
Hafa skal í huga sjálfstæða eða ósamgena ígræðslu ásamt því að nýta sjúklinga í klínískum rannsóknum. Þó að gögn til að styðja þessar árásargjarnar aðferðir séu takmörkuð, er niðurstaðan léleg með einlyfjameðferð einu sinni.
Meðferð
Þegar greiningin á HSTCL hefur verið staðfest og vinnslunefnið er lokið skal hefja meðferð tafarlaust þar sem sjúkdómurinn getur gengið nokkuð hratt. Engin venjuleg meðferð er til staðar vegna sjaldgæfra sjúkdómsins; Hins vegar hafa krabbameinslyfjameðferðir verið kynntar á grundvelli útreikninga á rannsóknum í öðrum árásargjarnum eitlum. Blóðmyndandi stofnfrumnaígræðsla og þátttaka í klínískum rannsóknum geta verið meðal valkostanna sem fjallað er um.
> Heimildir:
> Belhadj K, Reyes F, Farcet JP, et al. Hepatosplenic gammadelta T-frumu eitilæxli er sjaldgæft heilsugæslustöð með lélegu niðurstöðu: Skýrsla um 21 sjúklinga. Blóð. 2003; 102 (13): 4261-9.
> Brinkert F, Arrenberg P, Krech T, et al. Tvö tilvik lifrarfrumnafrumukrabbameins eitilfrumna hjá unglingum sem fengu sjálfsnæmis lifrarbólgu. Barn . 2016; 138 (3) .pii: e20154245.
> Deepak P, Sifuentes H, Sherid M, et al. Tíðni eitilfrumukrabbamein sem ekki er af Hodgkin-eitilfrumum tilkynnti FDA AERS með æxlisfrumuþáttum alfa (TNF-α) hemlum: niðurstöður REFURBISH rannsóknarinnar. Am J Gastroenterol. 2013; 108 (1): 99-105.
> Parakkal D, Sifuentes H, Semer R, et al. Tíðni eitilæxli í lifrarfrumumæðum hjá sjúklingum sem fá TNF-α hemla meðferð: Aukin hóp í hættu. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23: 1150-6.