Hirschsprungs sjúkdómurinn er meðfædd orsök blokkunar eða hindrunar í þörmum.
Sjúkdómur Hirschsprungs
Hirschsprungs sjúkdómur er sjaldgæfur, sem kemur fyrir hjá um það bil 1 af hverjum 5.000 fæðingum.
Það stafar af skorti á ganglion frumum (taugafrumum) í lok ristils og endaþarms. Venjuleg peristalsis krefst þessara ganglionfrumna, svo án þess að þú færð ekki bylgjulíkir samdrættir í þörmum sem færa hlutina meðfram, sem veldur því að þær verða samdrættir og hindra yfirferð hægðirinnar úr ristli.
Þetta leiðir til hægðatregðu, sem er klassískt einkenni þessa röskunar.
Sjúkdóms einkenni Hirschsprungs
Nýfædd börn munu yfirleitt framhjá fyrstu þörmum sínum (svarta tjörnsmekóníum) innan fyrstu tuttugu og fjóra klukkustunda lífsins.
Flest börnin með Hirschsprungssjúkdóm verða seinkuð við brottför meconium. Sumir aðrir munu þróa langvarandi hægðatregða seinna í fyrsta mánuði lífsins. Hins vegar getur það leitt til hindrunar í þörmum, með mörgum tengdum einkennum, þ.mt:
- kviðverkun
- uppköst, sem getur verið bilious
- lélegt fóðrun
- léleg þyngdaraukning
Sjúkdómspróf Hirschsprungs
Prófun sem hægt er að gera til að greina Hirschsprungs sjúkdóm og inniheldur:
- röntgengeislun, sem getur leitt til gaskennslunar í þörmum og skortur á gasi og hægðum í endaþarmi
- baríumengi, sem getur sýnt umskipti svæði eða svæði milli eðlilegrar ristill og þrengdur svæði sem hefur áhrif á skort á ganglion frumum
- endaþarmsmælingar, próf sem mælir þrýsting innri endaþarmssveppsins í endaþarmi
Til að staðfesta greiningu er gerð endaþarmsblöðru, sem ætti að sýna skort á ganglion frumum í lok ristils og endaþarms.
Prófun á grun um Hirschsprung ætti að byrja að byrja með baríumema.
Ef baríumengi er eðlilegt þá er mjög lítið líkur á að barnið hafi Hirschsprung. Börn með óeðlilegan baríumengi eða sem missa reglulega læknishjálp fyrir hægðatregðu ættu að halda áfram að hafa endaþarmsýkingu.
Hirschsprungs sjúkdómsmeðferð
Meðferð við Hirschsprungssjúkdómum er með skurðaðgerðir, sem samanstendur af því að búa til ristli fyrst og síðan síðar að fjarlægja hluta ristilsins án ganglion frumna og tengja heilbrigt hlutina saman aftur (gegnumdráttaraðgerð).
Það er stundum mögulegt að gera einfasa gegnumferð eða jafnvel gera aðgerðina smám saman.
Gerð skurðaðgerðar viðgerð mun líklega ráðast af sérstökum tilvikum barnsins þíns. Til dæmis eru sumir ungbörn of veikir þegar þeir eru fyrst greindir með einn stigs aðgerð.
Það sem þú þarft að vita um sjúkdóm Hirschsprungs
Aðrir hlutir sem vita um Hirschsprungs sjúkdóma eru það:
- er einnig kallað meðfædda aganglionic megacolon
- það er algengara hjá strákum
- það getur tengst Downs heilkenni , Waardenburg heilkenni, taugabreytingar og öðrum sjúkdómum og er talið vera af völdum stökkbreytinga á mörgum mismunandi genum
- þótt það sé venjulega sjúkdómur hjá nýburum, er Hirschsprung stundum grunur á eldri börnum með langvarandi hægðatregðu, sérstaklega ef þeir hefðu aldrei haft eðlilega þörmum á eigin spýtur án þess að hjálpa til við krabbamein eða stoðsöfnun eða ekki þroskast langvarandi hægðatregðu fyrr en þau voru frábrigðin af brjóstagjöf
- var nefndur Harald Hirschsprung, sjúklingur sem lýsti tveimur börnum með röskuninni árið 1887 í Kaupmannahöfn
Barnalæknir og barnalæknir getur hjálpað til við að greina og meðhöndla barnið með Hirschsprungssjúkdómum.
> Heimildir:
Sjúkdómur Hirschsprungs. Meltingarfæri og lifrarsjúkdómur í fæðingu (fjórða útgáfa), 2011, bls. 576-582.e2
Hirschsprung sjúkdómur. Barnaskurðlækningar (sjöunda útgáfa), 2012, bls. 1265-1278