Sjálfsofnæmissjúkdómur
Blóðflagnafæðarpurpuri (ITP), einnig kallað blóðflagnafæðarpurpuri, er ástand þar sem líkaminn hefur ekki nægilegt blóðflögur. Blóðflögur eru blóðfrumur sem hjálpa að stöðva blæðingu með því að standa saman til að mynda blóðtappa sem innsigla smærri eða brot.
"Idiopathic" (id-ee-o-PATH-ick) þýðir að orsök sjúkdómsins er ekki þekkt.
"Blóðflagnafæð" (þríhyrningslaga-o-PEE-nick) þýðir lágt blóðflagnafæð.
"Purpura" (PURR-purr-ah) þýðir að maðurinn hefur of mikið mar.
Vísindamenn telja að ITP sé sjálfsnæmissjúkdómur. Líkaminn gerir venjulega mótefni gegn sýkingu, en í ITP árásir þessar mótefni og eyðileggur heilbrigða blóðflögur líkamans. Hvað veldur þessu er ekki vitað. ITP á sér stað í 50 til 150 manns á milljón á hverju ári. Um helmingur þeirra sem hafa áhrif á börn eru börn. ITP getur haft áhrif á konur 2 til 3 sinnum oftar en karlar.
Tegundir
Það eru 2 tegundir af ITP.
- Bráð ITP er tímabundið eða skammtíma tegund af ITP. Það varir yfirleitt undir 6 mánuði. Það er algengasta tegund af ITP og kemur aðallega fyrir börn, bæði strákar og stelpur, venjulega á aldrinum 2 og 4 ára. Það gerist oft eftir að barn hefur sýkingu eða er með veiru.
- Langvarandi ITP er langvarandi, venjulega valdið einkennum í 6 mánuði eða lengur. Það hefur aðallega áhrif á fullorðna, en stundum geta unglingar eða börn þróað það.
Einkenni
Einkenni ITP geta verið:
- Auðvelt eða mikið marbletti ; marblettir geta komið fyrir án greinilegrar ástæðu (purpura)
- Tiny rauður-fjólublár punktar á húðinni (petechiae), sérstaklega á neðri fótleggjum, vegna blæðingar undir húðinni
- Skurður sem tekur langan tíma að stöðva blæðingu
- Blóðleysi eða blæðing frá tannholdinu
- Blóð í þvagi eða hægðir
- Konur geta haft miklar tíðablæðingar
Sumir með væga ITP geta haft nokkur eða engin einkenni.
Greining
Greining á ITP er gerð með því að endurskoða sjúkrasögu, líkamsskoðun og blóðpróf. Í sögu og líkamsskoðun mun læknirinn leita til einkenna um blæðingu og önnur skilyrði sem geta valdið lítilli fjölda blóðflagna í blóði. Blóðrannsóknir fela í sér heildarblóðatölu (CBC), sem í ITP mun sýna lágt fjölda blóðflagna og blóðsýru, þar sem sýni af blóði er litið undir smásjá.
Er ITP arfgengt?
Vísindamenn hafa ekki lýst yfir orsök ITP til arfgengs þar sem sjúkdómurinn er yfirleitt ekki í fjölskyldum.
Meðferð
Flest börn með bráða tegund af ITP bata alveg frá ITP í um 6 mánuði án meðferðar. Fullorðnir með væga ITP geta einnig ekki þurft meðferð. Meðferð á ITP leggur áherslu á að auka fjölda blóðflagna í blóði. Fyrir fullorðna og börn sem þurfa meðferð, er barkstera eins og Prednisón venjulega tekið í nokkrar vikur eða mánuði til að draga úr bólgu í líkamanum. Annað lyf sem getur hjálpað til við að auka fjölda blóðflagna er ónæmiskerfi.
Það er venjulega gefið í bláæð (með nál í bláæð).
Þegar sjúklingar svara ekki lyfi, getur milta verið skurðaðgerð úr líkamanum. Í ITP er miltinn talinn vera mikilvægur staður fyrir mótefnaframleiðslu og blóðflögum. Hins vegar getur fjarlæging milta komið í veg fyrir að einstaklingur sé í meiri hættu á að fá ákveðnar tegundir sýkinga.
Sumir með ITP sem eru með alvarleg blæðing geta fengið blóðflagnafæðingu. Blóðfrumur úr blóði banka eru sprautaðir inn í blóð einstaklingsins til að auka fjölda blóðflagna í líkamanum tímabundið.
Lyf sem kallast Rituxan (rituximab) er prófað tilraunalega til meðferðar við langvarandi ITP.
Það er einnig gefið í bláæð. Nokkur önnur lyf eru einnig prófuð. Stuðningsfélagið með blóðflöguhemlun heldur lista yfir klínískar prófanir á ITP sem eru í gangi.
Heimildir:
Mat á barninu með Purpura. American Academy of Family Læknar. www.aafp.org.
Hvað er ónæmiskennd blóðflagnafæð. National Heart Lung and Blood Institute.
B-frumustöðvun (gegn CD20, blóðflöguhemjandi stuðningsfélag. Www.pdsa.org.