Óvirkan blóðskemmdir
Klippel-Trenaunay-Weber heilkenni (KTW), einnig þekkt sem Parkes-Weber heilkenni, er blóðkvilla sem er til staðar við fæðingu. Vísindamenn eru ekki vissir af hverju það gerist vegna þess að það virðist ekki vera nefnt erfðabreytt. Klippel-Trenaunay-Weber heilkenni hefur áhrif á bæði karlmenn og konur. Það er ekki vitað nákvæmlega hversu oft það gerist.
Einkenni
Einkenni KTW heilkenni geta falið í sér:
- Stór höfn og vín blettur á fæðingarmörkum (venjulega fyrstu einkennin sáust) af völdum örlítið æðar undir húðinni. Það kann að vera dökk rauður, fjólublátt, upprisinn eða getur haft högg á það sem blæðist auðveldlega. Oftast er portvínsslitið stórt og þar sem KTW heilkenni hefur venjulega áhrif á fótinn (þrisvar sinnum líklegri en aðrir hlutar) nær fæðingarmerkið til dæmis frá rumpi og mjöðm til tá á viðkomandi hlið líkamans.
- blóðkvillar - óeðlileg fjöldi æða
- æðahnúta
- kláði í æðum sem kallast slagæðasóttar vansköpanir (AVMs)
- óhóflegur vöxtur mjúkvefs og bein í viðkomandi fótlegg
Krabbameinsvandamál og ofbeldi leiða til blæðingar, sársauka, húðsýkingar (frumubólga), erfiðleikar í gangi og blóðtappa (sem getur skorið blóðrásina í fótinn eða ferðað til annarra hluta líkamans og valdið skemmdum). Hver einstaklingur með Klippel-Trenaunay-Weber heilkenni er fyrir áhrifum á eigin vegu hans og vandamálin sem upplifa geta verið aðeins mildlega óþægilegt að slökkva á alvarlega.
Tveir blóðkvillar með svipuð einkenni eru Klippel-Trenaunay heilkenni og Sturge-Weber heilkenni . Bæði valda vínvökvablettur og vanskapanir í blóði. Hins vegar, ólíkt Klippel-Trenaunay heilkenni, Parkes-Weber heilkenni og Sturge-Weber heilkenni eru AVM og eru líklegri til að vera alvarlegri við erfiðara einkenni.
Greining
Einkenni Klippel-Trenaunay-Weber heilkenni eru til staðar við fæðingu. Greiningin byggist á einkennunum, einkum nærveru portvíns blettisins og mikils vaxtar mjúkvefja eða bein. A CT skönnun og MRI eru gagnlegar til að ákvarða umfang heilans.
Meðferð
Meðferð á KTW heilkenni beinist að einkennunum. Margir eru aðstoðar með einföldum meðferðum eins og teygjanlegu þjöppun, sem draga úr sársauka og bólgu. Laser meðferð getur dregið úr eða útrýma höfn vín blettur. Stundum þarf aðgerð til að fjarlægja stóran hemangioma eða fjarlægja umfram vefja úr fótlegg sem er illa gróin. Í mjög sjaldgæfum tilfellum getur verið að nauðsynlegt sé að geyma viðkomandi fótinn vegna blóðtappa eða verulegrar overgrowth.
Þrátt fyrir ofbeldi og sársauka, hafa margir sem hafa Klippel-Trenaunay-Weber heilkenni gott með litlum meðferðum. Skurðaðgerð er aðeins þörf í alvarlegum tilfellum.
Heimild:
> "Lýsing á Klippel-Trenaunay heilkenni." Skilningur á Klippel-Trenaunay heilkenni. Klippel-Trenaunay heilkenni stuðningshópurinn. 26. maí 2009