Ef þú hefur verið sagt að þú sért með margvísleg innkirtlaheilkenni (MEN), þá veit þú að það er nokkuð víðtækt mat og meðferð þessa sjaldgæfu ástands.
Skilgreiningin á MEN
Margfeldi innkirtlaæxli (MEN) er sjúkdómur sem einkennist af því að hafa fleiri en einn æxli í innkirtla líffæranna í einu. Það eru nokkrir mismunandi samsetningar innkirtlaæxla sem vitað er að eiga sér stað saman og hvert þessara mynstur er flokkað sem eitt af mörgum mismunandi (MAN) heilkenni.
Tíðnin sem þróast sem hluti af hverju menna heilkenni getur verið góðkynja eða illkynja. Góðkynja æxli eru sjálfsákvarðar æxli sem geta valdið læknisfræðilegum einkennum en vaxa hægt, ekki dreifa til annarra hluta líkamans og eru ekki banvæn. Illkynja æxli , hins vegar, eru krabbameinssjúklingar sem geta vaxið hratt, geta breiðst út í aðra líkamshluta og geta jafnvel verið banvæn ef þau eru ómeðhöndluð.
Syndromes
Það eru þrjár sjúkdómar sem eru talin algengustu MEN heilkenni. Hvert heilkenni stafar af sérstökum erfðafræðilegu óeðlilegu ástandi, sem þýðir að æxlis samsetningin er í fjölskyldum sem arfgengt ástand. MEN syndrarnir eru kallaðir MEN 1, MEN 2A og MEN 2B.
MENNIR 1: Fólk sem greind er með MEN 1 hefur æxli í heiladingli, skjaldkirtli og brisi. Almennt eru þessi æxli góðkynja, þó að það sé ekki ómögulegt fyrir þá að verða illkynja.
MEN 1 Einkenni: Einkenni MEN 1 geta byrjað á æsku eða á fullorðinsárum.
Einkennin sjálfir eru breytileg vegna þess að æxlarnir fela í sér innkirtla líffæri sem geta valdið ýmsum áhrifum á líkamann. Hver æxli veldur óeðlilegum breytingum sem tengjast hormónvirkni.
- Hvítatruflun veldur höfuðverk , tíðablæðingum, ófrjósemi, brjóstamjólkurframleiðslu og yfirvöxt beinanna.
- Brisbólga veldur magaverkjum, uppköstum, niðurgangi og sár.
- Tíðni skjaldkirtils veldur hækkaðri kalsíumgildi, sem getur valdið nýrnasteinum sem fyrsta einkennin.
MEN 2A: Einstaklingar með MEN 2 hafa skjaldkirtilsæxli, æxli í nýrnahettum og æxli í skjaldkirtli.
MEN 2A Einkenni: Einkenni MEN 2A byrja á fullorðinsárum; venjulega þegar maður er í 30 ára fangelsinu. Eins og við önnur MEN heilkenni, stafa einkennin af ofvirkni innkirtlaæxla.
- Skjaldkirtilssjúkdómar eru yfirleitt fyrstu áberandi æxlurnar í MEN 2A, og þær geta valdið bólgu eða þrýstingi á háls svæðinu og þau geta orðið illkynja.
- Tíðni nýrnahettna, sem kallast fefkyrningafæð , felur í sér hluti nýrnahettunnar sem kallast nýrnahettubólga. Pheochromocytoma getur valdið háum blóðþrýstingi, hraða hjartslætti og svitamyndun.
- Tíðni skjaldkirtils getur valdið háum kalsíumgildum og einkennin geta verið of þorsti og tíð þvaglát.
MEN 2B: Þetta er minnstur algengt af þessum sjaldgæfum æxlismynstri og einkennist af skjaldkirtilsæxli, nýrnahettubólgu, taugakerfi (blöðrur) í munni og meltingarfærum, óeðlilegum beinuppbyggingu og óvenju miklum og minni magni sem lýst er sem marfanoid lögun.
MEN 2B Einkenni: Einkenni geta byrjað í æsku, oft fyrir 10 ára aldur. Augljósasta einkenni MEN 2B er hár, slægur útlit. Taugakvillar birtast sem vöxtur í og í kringum munninn, og fólk með MEN 2B getur haft maga- og meltingarvandamál, auk einkenna krabbameins í skjaldkirtli og fefkyrningafæð.
Greining
Læknirinn vildi vera áhyggjufullur um að þú gætir haft MEN heilkenni byggt á mynstri á fleiri en einni innkirtla æxli ásamt fjölskyldusögu þinni. Þú þarft ekki að hafa öll undirritunaræxli af einni af MEN-heilkenni fyrir lækninn að íhuga MEN. Ef þú ert með fleiri en einn æxli eða einkenni, eða jafnvel ef þú ert með eitt innkirtlaæxli sem tengist körlum, þá gæti læknirinn metið þig fyrir öðrum æxlum áður en þær verða einkennandi.
Á sama hátt er fjölskyldusaga ekki nauðsynleg fyrir greiningu kvenna vegna þess að einstaklingur getur verið fyrstur í fjölskyldunni til að fá sjúkdóminn. Sérstakar genir sem valda því að menn hafa verið greindar og erfðapróf getur verið kostur við staðfestingu á greiningu.
Það er líka einhver breytileiki við hverja MEN-heilkenni - þú gætir haft MEN jafnvel þótt þú passir ekki fullkomlega í eitt af dæmigerðum æxlismynstri.
Meðferð
Meðferðin fyrir öllum MEN heilkenni fer eftir nokkrum mismunandi þáttum. Ekki allir sem greinast með MEN 1, MEN 2A eða MEN 2B upplifa sömu nákvæmlega sjúkdómskeiði. Almennt er meðferðin lögð áhersla á þremur meginmarkmiðum, sem felur í sér að draga úr einkennum, greina smit snemma og koma í veg fyrir afleiðingar illkynja æxla.
Ef þú ert með einkenni af völdum hormónaóreglu verður þú sennilega að þurfa að fá meðferð fyrir þessum einkennum. Innkirtla sjúkdómar sveiflast oft með tímanum vegna þess að innkirtlar líffæri starfa á grundvelli flókinnar jafnvægis jákvæðrar og neikvæðar viðbrögð. Þetta þýðir að hormón sem verða ofvirk geta endað að bæla eða örva framleiðslu annarra hormóna í líkamanum. Því getur þú þurft aðra meðferð eða aðlögun skammtsins í framtíðinni, jafnvel þó þú fáir hormónameðferð.
Aðrir mikilvægir þættir við meðferð MEN fela í sér nákvæmt eftirlit og eftirlit til að greina nýjar æxli og koma auga á illkynja sjúkdóma eins fljótt og auðið er. Illkynja æxli gætu þurft að meðhöndla með skurðaðgerð eða krabbameinslyfjameðferð áður en þau valda verulegri heilsufarsvandamálum.
Orð frá
Allir gerðir af æxli geta verið skelfilegar. Og að hafa fleiri en einn æxli er enn meira ógnvekjandi. Ef þú hefur verið sagt að þú hafir eða gætir haft margvísleg innkirtlaæxli þá ertu líklega nokkuð áhyggjufullur um hvaða einkenni gætu komið fram næst og hvort heilsu þinni í heild sé í hættu.
Sú staðreynd að MEN heilkenni er viðurkennd og flokkuð gerir ástand þitt meira fyrirsjáanlegt en það kann að virðast. Þrátt fyrir þá staðreynd að þetta eru sjaldgæfar sjúkdómar, hafa þær verið skilgreindar í smáatriðum og þar eru vel þekktar aðferðir til að stjórna þessum sjúkdómum. Þó að þú munt örugglega þurfa stöðug læknis eftirfylgni, þá eru árangursríkar leiðir til að hafa stjórn á ástandi þínu og þú getur alveg verið viss um að með nánu læknishjálp getur þú fengið heilbrigða niðurstöðu.
> Heimild:
> Wasserman JD, Tomlinson GE, Druker H, o.fl. Mörg innkirtlaæxli og höfuðkvilla-kjálkasjúkdómssjúkdómar: Klínískar eiginleikar, erfðafræði og eftirlit með tilmælum í börnum. Clin Cancer Res . 2017 júl 1; 23 (13): e123-e132.