Rannsóknir benda til þess að það sé sjálfsofnæmissjúkdómur
Vogt-Koyanagi-Harada heilkenni (VKH) heilkenni hefur taugasjúkdóma, augu, eyra og húð einkenni. Rannsóknir benda til þess að það gæti verið vegna sjálfsnæmissvörunar þar sem líkaminn ræðst á eigin heilbrigða frumur sem innihalda melanín litarefni. VKH heilkenni styttir ekki líftíma, en varanleg augn- og húðbreyting getur leitt til þess.
Ekki er vitað hversu oft Vogt-Koyanagi-Harada heilkenni kemur fram um allan heim.
Það kemur oftar fram hjá fólki í Asíu, Native American, Latin American eða Mið-Austurlöndum. Birtar skýrslur um VKH heilkenni benda til þess að það gerist oftar hjá konum og karlar, og einkenni þess geta byrjað á hvaða aldri sem er.
Einkenni
Áður en Vogt-Koyanagi-Harada heilkenni hefst, eiga einstaklingar venjulega einkenni eins og höfuðverkur, svimi, ógleði, stífur hálsi, uppköst og lágmarkshiti í nokkra daga. Þessi einkenni eru ekki sérstaklega fyrir VKH heilkenni og geta verið greindir sem veirusýking eða inflúensa . Það sem greinir VKH heilkenni frá "flensu" er upphaf einkenna í augum eins og skyndilega þokusýn, sársauki og ljósnæmi. Venjulega samanstendur VKH heilkenni af þremur áföngum: heilahimnubólga, augnþrýstingsfasa og endurfallsfasa.
Í heilahimnubólguástandi koma einkenni eins og almennur vöðvaslappleiki, höfuðverkur, vöðvaspurning á annarri hlið líkamans (hemiparesis eða hemiplegia), liðverkir (slitgigt) og erfiðleikar við að tala eða skilja tungumál (frásögn) eiga sér stað.
Í augnháþrýstingsfasa koma einkenni eins og þokusýn, verkur og augnerting vegna bólgu í glerinu (iridocyclitis) og uvea (uveitis) fram. Heyrnartruflanir geta falið í sér erfiðleikar við að heyra, hringa í eyranu (eyrnasuð) eða sundl.
Í einkennandi stigi koma skinn einkenni eins og ljós eða hvítar litadauðir í hárið, augabrúnir, eða augnhára (písli), ljós eða hvítar húðflögur (gljáa) og hárlos (hárlos).
Húðsjúkdómurinn byrjar venjulega nokkrum vikum eða mánuðum eftir að sjón og heyrnareinkenni hefjast.
Greining
Vegna þess að Vogt-Koyanagi-Harada heilkenni er sjaldgæft, þarf rétta greining yfirleitt samráð við sérfræðinga. Það er engin sérstök próf fyrir heilkenni, þannig að greiningin byggist á þeim einkennum sem til staðar eru, auk prófsprófs. A taugasérfræðingur mun framkvæma lendingarbólgu til að kanna heilaæðarvökva (CSF) fyrir breytingar sem einkenna VKH heilkenni. Augnlæknir mun framkvæma sérstaka prófun á augunum til að leita að uveitis. Húðsjúkdómafræðingur mun taka húðsýni (líffærafræði) um einn mánuð eftir að einkenni í auga byrja að athuga breytingar sem einkenna VKH heilkenni, svo sem skort á litarefni (melanín) í ljósi eða hvítum húðflögum sem eru til staðar.
The American Uveitis Society mælir með því að 3 af þessum 4 viðmiðum verði uppfyllt til að staðfesta greiningu á Vogt-Koyanagi-Harada heilkenni:
- iridocyclitis í báðum augum og uveitis
- taugakerfi eða einkennandi breytingar á CSF
- húð einkenni ofsóttar, vitiligo eða hárlos
Meðferð
Til að draga úr bólgu í augum, eru barkstera eins og prednisón gefið. Ef þetta tekst ekki vel má nota ónæmisbælandi lyf eins og azathioprine (Imuran) eða cýklófosfamíð (Cytoxan, Neosar).
Húðsjúkdómar eru meðhöndlaðar með því að meðhöndla blýantur, sem getur falið í sér ljósameðferð, barkstera eða lyfjameðferð.
Snemma greiningu og meðhöndlun Vogt-Koyanagi-Harada heilkenni stuðlar að því að koma í veg fyrir varanlegar breytingar á sjón, svo sem gláku og drerum. Húðbreytingar geta verið varanlegir, jafnvel með meðferð, en heyrnin er venjulega endurheimt hjá flestum einstaklingum.
> Heimildir:
Choczaj-Kukula, A. (2005). Vogt-Koyanagi-Harada heilkenni. eMedicine, nálgast á http://www.emedicine.com/derm/topic739.htm
Lesa, RW (2003). Bandarískur þvagfærasýking: Vogt-Koyanagi-Harada sjúkdómur.