Vöðvasjúkdómur
Ehlers-Danlos heilkenni er hópur arfgengra stoðvefja, sem stafar af gölluð kollageni (prótein í vefjum). Tengibúnaður hjálpar til við að styðja húðina, vöðvana, liðböndin og líffæri líkamans. Fólk sem hefur galla í bindiefni í tengslum við Ehlers-Danlos heilkenni getur haft einkenni sem fela í sér samdráttarhæfni , húð sem er auðvelt að teygja og marblett og viðkvæm vefjum.
Það eru sex helstu flokkar Ehlers Danlos heilkenni.
Sex tegundir af Ehlers-Danlos heilkenni
Ehlers-Danlos heilkenni hefur verið flokkað í sex gerðir:
- Hypermobility
- Classical
- Æðum
- Kyphoscoliosis
- Arthrochalasia
- Dermatósparaxis
Hypermobility Tegund Ehlers-Danlos
Aðal einkenni tengdri tegund Hypermobility Ehlers-Danlos heilkenni eru almenn samsöfnun, sem hefur áhrif á stóra og smáa liða. Sameiginleg subluxations og dislocations eru oft endurtekin vandamál. Húðþátttaka (stretchiness, brothættur og marblettir) er til staðar en í mismiklum mæli, samkvæmt Ehlers-Danlos Foundation. Verkir í stoðkerfi eru til staðar og geta verið skelfandi.
Classical Tegund Ehlers-Danlos
Aðal einkenni sem tengjast klassískum tegundum Ehlers-Danlos heilkenni eru einkennandi ofnæmi (stretchiness) í húðinni ásamt ör, kalkuðu hematómum og fitusýruðum blöðrur sem almennt finnast yfir þrýstingi.
Sameiginlegt ofbeldi er einnig klínískt einkenni klassísks tegundar.
Æðargerð Ehlers-Danlos
Æðargerð Ehlers-Danlos heilkenni er talin alvarlegasta eða alvarlegasta form Ehlers-Danlos heilkenni. Arterial eða líffærabrot geta komið fram sem getur leitt til skyndilegs dauða. Húðin er mjög þunn (æðar má auðveldlega sjá í gegnum húðina) og það eru einkennandi andlits einkenni (stór augu, þunnur nef, lobeless ears, stutt vöxtur og þunnt hársvörð).
Clubfoot getur verið við fæðingu. Sameiginlegt ofbeldi felur yfirleitt aðeins í tölurnar.
Kyphoscoliosis Tegund Ehlers-Danlos
Almenn algeng laxity (looseness) og alvarleg vöðvaslappleiki sést við fæðingu með Kyphoscoliosis Tegund Ehlers-Danlos. Blóðsýki kemur fram við fæðingu. Vöðvaspennur, ógleði (valdið þunglyndi eða holu í húðinni), hægar marblettir, augnháðarbrjóst (augn), brjósthol og augnþrýstingur eru mögulegar klínísk einkenni og sjálfsskammtur í brjósti.
Arthrochalasia Tegund Ehlers-Danlos
Einkennandi eiginleiki Arthrochalasia Tegund Ehlers-Danlos er meðfæddur mjöðmarsskipting. Alvarleg samhverf hreyfileiki með endurteknum subluxations er algeng. Húðhýdrægni, auðveldar marblettir, brjóstleysi í vefjum, gáttatruflanir, tap á vöðvaspennu, Kyphoscoliosis og beinþynningu (bein sem eru minna þétt en venjulega) eru einnig mögulegar klínísk einkenni.
Dermatosparaxis Tegund Ehlers-Danlos
Alvarlegt húðbrothættir og marblettir eru einkenni Dermatosparaxis Tegund Ehlers-Danlos. Húð áferð er mjúk og saga. Hernia er ekki óalgengt.
Auka meðvitund um Ehlers-Danlos heilkenni
Tegundir Ehlers-Danlos Syndromes eru meðhöndlaðir með hliðsjón af klínísku einkennum sem er erfið.
Húðvörn, sársauki, sameiginlegur vernd og styrkleikar eru mikilvægir þættir meðferðaráætlunarinnar. The veikburða og stundum banvæn sjúkdómur hefur áhrif á um það bil 1 af hverjum 5.000 einstaklingum. Að minnsta kosti 50.000 Bandaríkjamenn hafa Ehlers-Danlos heilkenni. Það er áætlað að 90% þeirra sem hafa Ehlers-Danlos heilkenni fara óafturkræf þar til neyðartilvik eiga sér stað sem krefst tafarlausrar læknishjálpar. Ef þú finnur fyrir einhverjum einkennum sem tengjast EDS skaltu hafa samband við lækninn.
> Heimildir:
> Hvað er EDS? Ehlers-Danlos National Foundation.
> Ehlers-Danlos, EWorldwire, 5/2/06