Ónæmissjúkdómur í taugakerfi
Mergfrumnafæð er sjálfsnæmissjúkdómur í taugakerfi. Venjulega veldur ónæmiskerfi líkamans mótefni til að ráðast á bakteríur sem ráðast inn í líkamann. "Sjálfsvörn" þýðir að ónæmiskerfi einstaklingsins truflar og það skapar mótefni sem ráðast á eigin frumur einstaklingsins. Í vöðvaþroti, móta mótefnin miðtaugakerfi til vöðva.
Með öðrum orðum, ekki fá vöðvarnar merki frá taugum til að hreyfa sig.
Hver er í hættu?
Mergfrumna gravis er ekki arf og það er ekki smitandi. Það er ekki ljóst hvers vegna fólk þroskar truflunina, þrátt fyrir að sumir vísindamenn telji að það gæti verið erfðafræðilegt vandamál. Í Bandaríkjunum eru um 14 af hverjum 100.000 fólki að þróa vöðvaslensfár, þó að vísindamenn telji að tölurnar séu líklega hærri þar sem sjúkdómurinn er oft ekki greindur rétt. Fyrir konur byrjar truflunin venjulega á 20s og 30s; fyrir karla, venjulega eftir 50 ára aldur.
Einkenni
Oft mun maður hafa ákveðna vöðvaslappleika og ekki yfirleitt þreytu eða þreytu. Vöðvarnar sem oftast eru fyrir áhrifum eru:
- Drooping eyelids (fyrsta einkenni hjá 2/3 af öllum sjúklingum)
- Munnleysi, sem leiðir til vandræða, að kyngja, gleypa eða tala (fyrsta einkenni hjá 1/6 sjúklinga)
- Vöðvaslappleiki (sjaldgæfari sem fyrsta einkenni )
Ein vísbending er sú, að veikleiki breytist yfir daginn, almennt er vægur þegar maður vaknar en versnar eins og daginn fer, sérstaklega ef maðurinn notar vöðvana mikið. Þessi veikleiki er öðruvísi en til dæmis þreyta sem einhver gæti fundið fyrir í fótum sínum eftir að hafa stóð eða unnið allan daginn.
"Veikleiki" þýðir að ekki er hægt að hreyfa, eða aðeins að vera fær um að flytja, ákveðna vöðva.
Aðrir þættir sem valda vöðvaslappleika eru verri, tilfinningalega uppköst, veikindi (sérstaklega veiruveirumeðferðir), skjaldkirtilsvandamál , aukin líkamshiti, tíðir og þungun.
Greining
Ef maður hefur einkenni sem benda til þess að hann hafi vöðvaslensfár, eru prófanir sem hægt er að gera til að staðfesta það. Sértækasta prófið er að athuga blóðið fyrir tilvist óeðlilegra mótefna með því að nota asetýlkólínviðtaka mótefnaprófið. Tilvist mótefna staðfestir greiningu.
Annað áreiðanlegt próf er próteinpróteinprótein (Tensilon próf). Þetta efni er sprautað í bláæð, og ef vöðvastyrkur batnar eftir það er gefið, er það sterkur stuðningur við greiningu. Hins vegar eru stundum eitt eða báðar þessar prófanir neikvæðar eða ekki ljóstar hjá einhverjum sem virðist vera með vöðvaslensfár.
Meðferð
Algengar meðferðir við vöðvaslensfár eru:
- Lyf eins og Mestinon (pyridostigminbrómíð) og Prostigmin (neostigmínbrómíð)
- Barksterarlyf eins og prednisón
- Lyf sem bæla ónæmiskerfið, eins og Imuran (azathioprine) og cyclosporine
- Flutningur á thymus kirtillinn (thymectomy), aðalkirtillinn í ónæmiskerfinu
- Plasmaskipti (plasmapheresis), þar sem blóðplasma einstaklingsins sem inniheldur óeðlilega mótefni er fjarlægt og ferskt plasma er sett aftur
Langtímahorfur
Fólk með vöðvakvilla Gravis getur í flestum tilfellum leitt til fulls lífs. Stundum leysist vöðvaslappleiki að því marki að ekki sé vandamál (kallast skyndileg eftirgjöf). Fyrir sumt fólk er veikleiki aðeins í augnlokunum. Fyrir aðra, þróast veikleiki að punkti og dvelur á því stigi. Sjaldan, og venjulega á fyrstu tveimur árum truflunarinnar, getur veikleiki orðið til vöðva sem stjórna öndun og maðurinn verður að vera á sjúkrahúsi.
Það er engin lækning fyrir vöðvaslensfár, en meðferðirnar eru yfirleitt árangursríkar við að lágmarka vandamálin.
Vísindamenn sem leita að lækningu á truflunum eru með áherslu á að leiðrétta vandamálið í ónæmiskerfinu sem skapar óeðlilegar mótefni. Vísindamenn eru einnig að skoða allan keðju atburða í líkamanum sem kemur fram við losun mótefna, til að sjá hvort þeir geta truflað ferlið á leiðinni og stöðvað mótefni frá því að valda vandamálum.
Heimild:
> "Hvað er vöðvaslensfár Gravis?". Um Myasthenia Gravis. 15. febrúar 2007. Myasthenia Gravis Foundation of America.