SPS veldur vöðvastífleika og spasma
Stífur einstaklingsheilkenni (einnig kallaður Moersch-Woltmann heilkenni) eða SPS er sjaldgæft taugakerfisröskun þar sem vöðvastífleiki kemur og fer. Rannsóknir benda til þess að stífur einstaklingsheilkenni sé einnig sjálfsnæmissjúkdómur og fólk með heilkenni hefur oft sjálfsofnæmissjúkdóma eins og sykursýki af tegund 1 eða skjaldkirtilsbólgu .
Stífur einstaklingsheilkenni hefur áhrif á bæði karlmenn og konur og getur byrjað á hvaða aldri sem er, þó að sjúkdómur í barnæsku sé sjaldgæf.
Það er ekki vitað nákvæmlega hversu margir þjást af því.
Einkenni stífur einstaklings heilkenni
Einkenni stífur einstaklings heilkenni geta falið í sér:
- Stífleiki vöðva í skottinu og útlimum sem kemur og fer - þetta veldur aftur stífleika eða verkjum, ýktar uppréttu stellingu og stífur bein ganga
- Alvarleg vöðvakrampar í handleggjum og fótleggjum þegar maðurinn er rænt, snertur, uppnámi eða kvíði
- Boginn neðri baki (lordosis) og vansköpuð liðum í líkamanum, með tímanum
- Fallið á skyndilegum vöðvakrampum (getur valdið viðbótarvandamálum)
Greining á stífum einkennum heilkenni
Einkennin benda til þess að greiningin sé greind. Hins vegar, vegna þess að það er sjaldgæft röskun, getur það verið misjafnlega talið Parkinsonsveiki , MS , vöðvaverkir eða sálfræðileg röskun.
Greiningin getur stundum verið staðfest með tilvist mótefna gegn GAD eða öðrum gerðum mótefna þegar heilkenni tengist ákveðnum krabbameinum.
Hins vegar hafa 35 prósent sjúklinga með stífur einstaklingsheilkenni ekki mótefni og engin tengd krabbamein.
Aðrar prófanir má gera, svo sem blóðrauða A1C til að athuga hvort sykursýki eða skjaldkirtilsörvandi hormón (TSH) sé að fylgjast með skjaldkirtilsbólgu. Einnig má framkvæma vöðvapróf (rafgreiningu eða EMG).
Meðferð við stífum einstaklinga heilkenni
Þrátt fyrir að engin lækning sé fyrir stífur einstaklingsheilkenni eru meðferðir í boði. Nota má lyf eins og azatíóprín (Azasan), díazepam (Valium), gabapentín (Neurontin), tiagabín (Gabitril) eða baclofen (Lioresal). Einkenni hjá þeim sem tengjast krabbameini geta batnað eftir að æxlið hefur verið fjarlægt og meðferð með sterum gefið. Plasmaskipti (plasmapheresis) hjálpar til við að draga úr einkennum hjá sumum einstaklingum, en þessi meðferð er venjulega frátekin fyrir þá sem eru með lífshættulegan öndunartruflun. Fyrir aðra er ónæmisglóbúlín í bláæð (IVIg) gagnlegt. Líkamshjálp getur hjálpað til við að létta einkenni sem tengjast langvarandi vöðvaspennu, en það getur einnig valdið krampa í vöðvum. Barksterar geta einnig hjálpað, þó að þær verði vandlega gefin sjúklingum með sykursýki.
Heimildir:
"NINDS Stiff Person Syndrome Upplýsingar Page." Sjúkdómar. 14 Feb 2007. Stofnun taugasjúkdóma og heilablóðfalls. http://www.ninds.nih.gov/disorders/stiffperson/stiffperson.htm.
Rodgers-Neame, Nancy. "Stíft persónulegt heilkenni." eMedicine. 20 Mar 2006. WebMD. http://www.emedicine.com/neuro/topic353.htm.
Sjálfsvörn gegn 128-kd synaptískri próteini hjá þremur konum með stífur-mann heilkenni og brjóstakrabbamein. AU Folli F; Solimena M; Cofiell R; Austoni M; Tallini G; Fassetta G; Bates D; Cartlidge N; Bottazzo GF; Piccolo G; et al. SO N Engl J Med 1993 Feb 25; 328 (8): 546-51
Heterogeneity of autoantibodies in stiff man syndrome. AU Grimaldi LM; Martino G; Braghi S; Quattrini A; Furlan R; Bosi E; Comi GSO Ann Neurol 1993 Júlí; 34 (1): 57-64.
Stera-móttækileg og háð stífur maður heilkenni: klínísk og rafeindafræðileg rannsókn á tveimur tilvikum. AU Piccolo G; Cosi V; Zandrini C; Moglia ASO Ital J Neurol Sci 1988 desember; 9 (6): 559-66.