Sjálfsofnæmissjúkdómar 101
Ónæmiskerfið verndar líkama þinn frá erlendum gerlum og öðrum efnum. Með mjög flóknum og aðlögunarferlum, auðkennir ónæmiskerfið og verndar þig - jafnvel þótt það auðkennir og eyðileggur, hvað ertu ekki.
Til að sinna starfi sínu þarf ónæmiskerfið að skilja muninn á erlendum efnum eða sameind, sem kallast mótefnavaka , og frumurnar og vefjum eigin líkama, sem kallast sjálfsnæmir.
Alltaf í vinnunni, ónæmiskerfið þitt eyðir lífsmælingum þínum, sýnatöku, muna og eyðileggja mótefnavökva sem það telur eyðileggjandi sjálfum sér.
T-og B-frumur
Það eru mismunandi tegundir af hvítum blóðkornum sem taka þátt í að verja líkamann gegn sjúkdómum eða röskun. Ef þú ert veikur gæti læknirinn grunað um sýkingu og pantað blóðprufu til að sjá hvort líkaminn hefur fest ónæmissvörun og aukið fjölda hvítra blóðkorna sem dreifast um allan líkamann.
Sumar hvítblóðfrumur eru eitilfrumur. Tvær gerðir eitilfrumna eru T-frumur og B-frumur . Þótt þetta sé bæði eitilfrumur - þau hafa mismunandi störf.
T-frumur þekkja sýkla eða mótefnavaka, ríða á yfirborði frumna. Þegar frumur eru sýktar, framleiðir það efnafræðileg svörun sem er flutt á yfirborðið með genum sem kallast helstu histókompatibility flókin (MHC) . Þegar efnasvörunin kemur fram á yfirborðinu, eru viðvarandi T-frumur viðvörun um viðveru mótefnavaka.
Hver T-flokkur hefur mikinn fjölda viðtaka sameinda á yfirborðinu, sem kallast T-frumueyðandi, sem vinnur að því að bera kennsl á og merkja sýktu frumuna.
Með hjálp T-frumna eru B-frumur aðallega ábyrgir fyrir því að búa til sértæka mótefni sem bindast við mótefnavaka og merkja það til að eyðileggja það með ónæmiskerfinu.
Tvær aðrar tegundir af hvítum blóðkornum eru taugafrumur og daufkyrninga .
Makróphages og daufkyrninga
Innrásarhjá bakteríur og örverur koma inn í líkamann á mismunandi stöðum. Þegar þeir gera það, þá er það mætt af sumum stórum köttum, bókstaflega. Macrophages umkringja, gleypa og borða mótefnavaka og frumu rusl sem bera ekki merkin (og próteinin) af heilbrigðum frumum. Makróphages dreifast um blóðrásina og líkamsvefina. Önnur hvítblóðfrumur í hvítblóði eru daufkyrningar, sem dreifast í blóði, en ekki í gegnum vefjum, sem hafa svipaða virkni.
Ein tegund af áföllum sem notuð eru af stórumfrumum og daufkyrningum er seyting eitruðra sameinda til að skemma eða drepa erlendir örverur. Kölluð hvarfefna súrefnis milliefni , þessi efni eru hættuleg fyrir nærliggjandi vefjum ef of margir eru framleiddir of lengi.
Sjálfsnæmissjúkdómur, sem kallast Wegener's granulomatosis, er ástand versnað með ofvirkum daufkyrningum og stórfrumum. Eitrilegir seytingar sem ætluð eru fyrir mótefnavaka skaða heilbrigða æða í staðinn. Með iktsýki, hvítum blóðkornum og þessum viðbrögðum sameindum, fluttu í liðum, sem veldur bólgu sem leiðir til bólgu, hita og samskeyti sem tengjast RA.
MHC og samstuðandi sameindir
Ofangreind talaði við um virkni gena sem bera MHC sameindir á yfirborð sýktra frumna. Þessar sameindir eru mynduð af frumunni með brotum af veirunni eða mótefnavakanum sem hefur ráðist inn í frumuna.
Eins og rauður fáni merkir MHC svarið T-frumur til að bregðast við. Samskipti eiga sér stað fyrst þegar mótefnavaka kynna fruman gefur til kynna viðveru mótefnavaka og í öðru lagi þegar merki er sent frá sýktu frumunni til samsvarandi viðtaka á T-frumunni. Sameindin á sýktu frumunni og viðbrögðum T-frumunni sem miðla ónæmissvörun eru kallaðir samvirkir sameindir.
Glæsilegur kalla og svörun örvandi sameindir, þegar þeir vinna rétt, lesir hverja klefi til aðgerða til að eyðileggja mótefnið. Milliverkanir þessara sameinda eru ríkar rannsóknir á rannsóknum á því hvernig á að stjórna, eða stöðva, ónæmissamskipti þegar heilbrigðir hýsilfrumur og vefir eru skekkir fyrir að koma í veg fyrir mótefnavaka.
Cytokines og Chemokines
Við milliverkanir samstimulerandi sameinda geta T-frumur skilið efni sem kallast frumudrepandi lyf og chemokín. Hvert þessara efnasambanda hefur mismunandi ónæmissvörun.
Cýtókín eru ónæmiskerfi sem geta kallað nærliggjandi ónæmisfrumur til aðgerða og einnig áhrif á ónæmisfrumur í nálægum nærliggjandi svæðum. Eitt dæmi um þetta er þykknun á húðinni sem kemur fram við sjálfsnæmissjúkdóm skleroderma.
Tegund cýtókíns, chemokines vekur athygli viðbótarfrumna ónæmiskerfisins, oftast til að mynda bólguviðbrögð eftir meiðslum eða með sýkingu. Of mikið af góðu er þó skaðlegt. Offramleiðsla á chemokines í RA, til dæmis, leiðir til sársauka og skemmda í liðum eins og stórfrumur og daufkyrningar bregðast við gölluð merki.
Mótefni
Framleitt af B-frumum binda mótefni erlendra mótefnavaka og aðstoða við eyðileggingu þeirra. T-frumur hafa efnafræðilega samskipti við B-frumur með cýtókínum. Við móttöku kennslu með T-frumunni eru B-frumur fær um að framleiða sérstakt mótefni sem þarf til að miða á smitandi eða innrásar-mótefnavaka.
Sjálfvirk mótefni
Vandamál eiga sér stað þegar ónæmiskerfið framleiðir óviðeigandi sjálfvirkan mótefni - bókstaflega mótefni gegn sjálfinu. Þetta einkennandi vandamál sjálfsnæmissjúkdóma þýðir að ónæmiskerfið misskiljar sjálfsnæmisvélar - eigin frumur, vefjum og líffærum sem erlendum aðilum.
Fyrir þá sem þjást af sjálfsnæmissjúkdómnum, vöðvakvilla gravis, er einkennandi vöðvaslappur sjúkdómsins af völdum sjálfvirkra mótefna sem miða á sértækar taugar sem bera ábyrgð á vöðvahreyfingum.
Ónæmiskomplex og viðbótarkerfið
Mótefni framleidd með B-frumum bindast sérstökum mótefnum. Þessi latting aðgerð er kallað ónæmiskomplex . Hérna aftur er of mikið af gott að skemma mannslíkamann.
Þegar líkaminn ofvirkar ónæmisfrumur og fléttur getur þetta bólguviðbrögð blokkað blóðflæði í skipum um líkamann og eyðilagt vefjum og líffærum. Nýrnaskemmdir eru algengar afleiðingar ofvirkrar ónæmissvörunar hjá þeim sem þjást af lupus.
Í eðlilegri ónæmissvörun framleiðir líkaminn sérhæfða sameinda sem mynda viðbótarkerfi . Viðbótarkerfið veitir vefjum og frumumflötum fyrir ónæmiskomplex, sem vinna að því að gera þau leysanlegt og slough burt þegar það er ekki lengur þörf. Þetta virkar til að koma í veg fyrir æða- og líffæraskaða sem þjást af sumum sjálfsnæmissjúkdómum.
Sjaldan, einstaklingur erft gen mynstur sem koma í veg fyrir eðlilega virkni ónæmiskerfi sameindir. Þessi truflun er ekki sjálfsónæmissjúkdómur, en líkir oft við tjónin sem greind eru með lupus.
Erfðafræðilegir þættir
Eins og við ræddum um áður getur erfðafræðileg samsetning þín komið til móts við þróun sjálfsnæmissjúkdóms. Genin þín eru teikning fyrir ónæmisfrumur þínar og virkni. Sama teikningarmynstur þínar T-frumuviðtaka, gerð MHC sameindanna sem framleidd eru og aðrar aðgerðir ónæmissvörunar. En genar einn fyrirfram ákveða ekki þroska sjálfsnæmissjúkdóms. Sumir einstaklingar með sjálfsónæmis tengdar MHC sameindategundir fá aldrei sjálfsnæmissjúkdóm.
Flókið og alltaf virk, ónæmiskerfið þitt virkar hart að vernda heilsu þína. Það er auðvelt að sjá hvernig truflun á hvaða stigi ónæmissvörunar gæti leitt til vandræðalegrar, skaðlegrar langvinnrar sjálfsnæmissjúkdóms.