Hjartasjúkdómur verður banvænn með tímanum
Creutzfeldt-Jakob sjúkdómur gerði fyrirsagnir á árinu 2000 þegar upptökur af málum urðu í Bretlandi. Þessar tilfelli voru tengdir matvæli sem eru smitaðir af kúariðu (bovine spongiform encephalopathy), sem er prion sjúkdómur sem veldur afbrigði CJD, annars þekktur sem "vitlaus kýr" sjúkdómurinn.
Almenningur hefur góða ástæðu til að hafa áhyggjur af sendingu BSE til manna.
Variant Creutzfeldt-Jakob sjúkdómur, eins og aðrar tegundir Creutzfeldt-Jakobs sjúkdóms , er ört vaxandi, alltaf banvæn taugasjúkdómur. En sjúkdómurinn er mjög sjaldgæfur: Frá október 1996 til mars 2011 var aðeins greint frá 175 tilfellum vCJD í Bretlandi, 25 í Frakklandi, 5 á Spáni, 4 á Írlandi, 3 hvor í Hollandi og Bandaríkjunum USA), 2 hvor í Kanada, Ítalíu og Portúgal, og einn í Japan, Saudi Arabíu og Taívan.
Centers for Disease Control and Prevention (CDC) fylgist með tíðni í Bandaríkjunum af öllum gerðum af Creutzfeldt-Jakob sjúkdómnum.
Mismunandi tegundir sjúkdóms, alltaf banvæn
Það er engin lækning fyrir Creutzfeldt-Jakob sjúkdómnum, sem getur komið fram hjá einstaklingi á einum af þremur vegu:
- Um það bil 10 til 15 prósent tilfella eru arfgengir, sem stafa af gen stökkbreytingum.
- Flest tilfelli virðast birtast sporadically í einhverjum sem hefur engin fjölskyldusögu um sjúkdóminn.
- Lítill hluti tilfella kemur fram með sýkingu, með því að hafa samband við sýkt heilahvef. Það eru skjalfestar tilfelli sem áttu sér stað sem óviljandi afleiðing læknis.
Creutzfeldt-Jakob sjúkdómur er ekki smitandi á eðlilegan hátt, eins og hnerri eða hósti. Það eru engar þekktar tilfelli maka eða fjölskyldumeðlima sýktra einstaklinga sem ljúka við sjúkdóminn.
Mengað kjötvörur
Tilvik afbrigði Creutzfeldt-Jakob sjúkdómsins virðist vera tengd við að borða mengaða nautakjöt í Evrópu. Sama sjúkdómurinn, þegar það kemur fram í sauðfé, er kallaður "scrapie". Talið er að scrapie-sýktar sauðféafurðir voru notaðar í nautakjötum, og það er hvernig nautin smitast.
Vísindamenn hafa komist að því að það sem veldur kúariðu, scrapie og Creutzfeldt-Jakob sjúkdómunum er ekki veira eða bakteríur eins og í öðrum sjúkdómum, en próteinmagni kallast prion. Prjónið umbreytir eðlilegum próteinum í smitsjúkdómum.
Áhrif á heilann
Þar sem Creutzfeldt-Jakob sjúkdómur hefur áhrif á heilann, eru einkennin sem það framleiðir taugafræðileg. Það getur byrjað að vera með svefnleysi, þunglyndi, rugl, persónuleika og hegðunarbreytingum og vandamál með minni, samhæfingu og sjón. Þegar það kemur fram þróar einstaklingur hratt vitglöp og óviljandi, óreglulegar hreyfingar hreyfingar sem kallast myoclonus.
Í lokastigi sjúkdómsins missir sjúklingurinn alla andlega og líkamlega virkni, fellur í dá, og að lokum deyr. Sjúkdómurinn tekur venjulega eitt ár. Sjúkdómurinn hefur yfirleitt áhrif á fólk á aldrinum 50 til 75 ára, en afbrigði Creutzfeldt-Jakob sjúkdómsins hefur haft áhrif á fólk á yngri aldri - jafnvel unglingar (aldirnar eru á aldrinum 18 til 53 ára).
Erfitt að greina
Ekki er enn um endanlega læknispróf til að greina Creutzfeldt-Jakob sjúkdóm, og staðfesting á sjúkdómnum er aðeins hægt að gera eftir dauðann í gegnum skjaldböku. Þar sem sjúkdómurinn er sjaldgæfur, gætu sumir læknar ekki einu sinni séð það sem greiningu og gæti mistekist einkennin fyrir öðrum heilaskemmdum eins og Alzheimer eða Huntington sjúkdómnum . Vísindamenn benda til þess að nýjar, háþróaðar rannsóknarstofuprófanir muni í framtíðinni geta greint prjónin í blóði eða vefjum sýktra einstaklinga.
Heimildir:
Collins, S., A. Boyd, A. Fletcher, MF Gonzales, CA McLean, CL meistarar. "Nýlegar framfarir í greiningu á Creutzfeldt-Jakob sjúkdómnum fyrir slátrun." J Clin Neurosci 7 (2000): 195-202.
"vCJD (Variant Creutzfeldt-Jakob sjúkdómur)." NCIDOD. 29. Nóv 2006. Miðstöðvar fyrir sjúkdómsstjórn og forvarnir. 28 Des 2006 http://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/vcjd.
Will, R., M. Zeidler, GE Steward, MA Macleod, JW Ironside, SN Cousens, J. Mackenzie, K. Estibeiro, AJ Green, R. Knight. "Greining nýrra afbrigða Creutzfeldt-Jakob sjúkdómsins." Ann Neurol 47 (2000): 575-582.
Wilson, K., C. Code, M. Ricketts. "Hættan á að fá Creutzfeldt-Jakob sjúkdóm frá blóðgjafum: Kerfisbundin endurskoðun málsmeðferðarrannsókna." BMJ 321 (2000): 17-19.