Þessi sjúkdómur er stundum kallaður ranglega kallaður "Mad Cow Disease"
Hvað er Creutzfeldt-Jakob sjúkdómur (CJD)?
Creutzfeldt-Jakob (áberandi CROYZ-fannst YAH-cob) sjúkdómurinn er mjög sjaldgæf taugakvillaheilandi heilaskemmdir sem hefur áhrif á um einn mann í milljón. Það er ein af mörgum tegundum prions sjúkdóma.
CJD getur einnig verið vísað til sem smitandi svitamyndun í vöðvum, vCJD og Jacob-Creutzfeldt sjúkdómum.
Algengi
Bandaríkin hafa um 200 til 300 tilfelli á ári.
Meðalaldur upphafs er 60 ára.
Einkenni CJD
Mjög snemmt einkenni eru þunglyndi, eins og afturköllun, skapbreytingar og skortur á áhuga á fólki eða aðstæður. Fljótlega þróast önnur einkenni, þar með talið minni vandamál , breytingar á hegðun, léleg samhæfing, óstöðugur gangandi og skert sjón.
Þar sem sjúkdómurinn heldur áfram að þróast getur fólk með CJD fundið fyrir ofskynjanir , geðrof, versnun samhæfingar, ósjálfráðar hreyfingar, mjög veikar vopn og fætur, léleg hæfni til að kyngja og tala og frekari geðsjúkdóma. Að lokum getur maðurinn farið í dái.
Flokkar af CJD
- Sporadic
Sporadic CJD greinir fyrir um það bil 85% af öllum tilvikum sjúkdómsins. Sporadic þýðir að það er engin skýr orsök.
- Erfðir
Samkvæmt National Institute of Taugasjúkdómum og heilablóðfalli eru arfgengar tilfellir grein fyrir um það bil 5% til 10% prósent. Prjónprótín genið verður óeðlilegt hjá fólki með allar tegundir af CJD. Hjá sjúklingum sem eru með ættgeng form hafa stökkbreytingar fundist í príonprótíngeninu sem valda próteinabreytingum. Þetta fólk sýnir yfirleitt fjölskyldusaga um prionssjúkdóm.
- Aflað
Það eru þrjár gerðir af keyptum CJD. Þessir fela í sér:
- Iatrógenic
Þetta vísar til CJD sem er samið með læknisfræðilegum aðferðum, svo sem ósterktum tækjum eða sýktum vefjaígræðslum. - Kuru
CJD er hægt að afla í gegnum kannibalism, sem er nefnt Kuru. Þetta dugar aftur til 1950, þegar fólk í Fore stamman í Papúa, Nýja-Gíneu þróaði mörg tilfelli af CJD vegna þess að jarðarför þeirra voru konur og börn sem borðuðu heila hins látna. Eins og þessi æfing hefur verið hætt hefur tilvik CJD lækkað en þetta hefur tekið nokkur ár vegna þess að ræktunartímabilið fyrir CJD virðist eins lengi og 40 ár.
- Variant
Afbrigði CJD er talið vera af völdum sýkts kjöt og getur komið fram hjá yngri fólki, með meðalaldur upphafs sem átt sér stað á 28. Þetta er oft rangt kölluð vitlaus kúgusjúkdómur eða kvíðastillingar í nautgripum. Mad kýr sjúkdómur kemur aðeins fram í kúmum; Þegar það er sent til manna kallast það afbrigði CJD. Þessi tegund af CJD er mjög sjaldgæf; aðeins þrír tilfelli hafa verið skjalfestar í Bandaríkjunum, með tveimur af þeim sem höfðu áður verið úti úr landi.
Greining CJD
Eins og nokkrar aðrar taugasjúkdómar, er engin einföld próf til að greina CJD. Fyrsta markmið læknisins er að útiloka aðrar aðstæður sem gætu valdið vitglöpum, sérstaklega vegna þess að sumar orsakir vitglöp eru afturkræf, svo sem venjuleg þrýstingur hýdrocyfalus og skortur á B12 vítamíni .
Hægt er að nota prófanir á borð við mænu , EEG , CT og MRI til að ákvarða líkurnar á CJD.
Til að staðfesta greiningu getur skurðlæknir gert sjónarhorn með því að fjarlægja örlítið stykki af heilanum til að prófa. Hin valkostur er að framkvæma uppvakning eftir dauða. Með vefjasýni og sjálfsskoðun er hætta á að skurðlæknirinn verði sýktur af CJD þegar hann eða hún annast heilavefinn. Í afbrigði CJD hefur verið staðfest tilvik eftir að fjarlægja og prófa mannslímhúð.
Það er því mjög mikilvægt að réttar varúðarráðstafanir séu gerðar meðan á meðferð stendur.
Hvernig er CJD öðruvísi en Alzheimer?
Framvindu CJD er miklu hraðar en hjá Alzheimer-sjúkdómnum . Fólk með CJD deyr oft innan nokkurra vikna til eins árs. Í Alzheimer er yfirleitt hægur hnignun á nokkrum árum.
Meðferð við CJD
Eins og er, er engin meðferð fyrir CJD, þó að sum einkenni geti verið létta af lyfjum. Markmiðið er að veita þægindi og léttir. Rannsóknir halda áfram að fara fram á að greina orsakir sem og möguleg lyf til að meðhöndla CJD.
Heimildir:
ADAM Creutzfeldt-Jakob Disease.Accessed 10. febrúar 2012. http://adam.about.net/encyclopedia/infectiousdiseases/Creutzfeldt-Jakob-disease.htm
Alzheimers Association. Creutzfeldt-Jakob sjúkdómur. Opnað 10. febrúar 2012. http://www.alz.org/alzheimers_disease_creutzfeldt_Jakob_disease.asp
Creutzfeldt-Jakob sjúkdómsstofnunin, Inc. CJD Fact Sheet. Opnað 10. febrúar 2012. http://www.cjdfoundation.org/fact.html
Creutzfeldt-Jakob sjúkdómsstofnunin, Inc. Creutzfeldt-Jakob sjúkdómur og aðrir sjúkdómur í prýði. Opnað 10. febrúar 2012. http://www.cjdfoundation.org/pamphlets.html
Heilbrigðisstofnunin. Creutzfeldt-Jakob sjúkdómur. Opnað 10. febrúar 2012. http://www.who.int/topics/creutzfeldtjakob_syndrome/en/