Þegar blóðflæði út úr lifur er lokað
Budd-Chiari heilkenni er ástand sem stafar af hindrun blóðrennslis út úr lifur, oftast með blóðtappa. Búdda-Chiari heilkenni kemur oftast fram hjá einstaklingum með undirliggjandi sjúkdóma sem valda blóðstorknun, þ.mt antifosfólípíð heilkenni og blóðfrumnafæðasjúkdóma eins og fjölsýruhækkun vera og paroxysmal nóttu blóðrauðagigt.
Langvarandi bólgusjúkdómar eins og Behcet sjúkdómur, bólgusjúkdómur í þörmum, sarklíki, Sjogren heilkenni eða lupus getur einnig valdið Budd-Chiari heilkenni.
Budd-Chiari heilkenni hefur áhrif á fólk af öllum þjóðernum og hefur jafnan áhrif á karla og konur. Það er vitað að Budd-Chiari heilkenni er sjaldgæfur sjúkdómur, en nákvæmlega hversu oft það gerist er ekki vitað.
Einkenni
Flestir sem þróa Budd-Chiari heilkenni hafa þrjá helstu einkenni:
- Ascites, þar sem vökva safnar í kviðarholi, sem oft gerir kviðin útbreidd
- Kviðverkir
- Stækkað lifur, þekktur sem lifrarstækkun, vegna þess að blóð getur flæði í lifur en ekki út úr því.
Uppbygging blóðs í lifur getur valdið skemmdum á lifrarfrumum. Ef lifrin virkar ekki vel, getur hann þróað gulu (gulnun augna og húð) og nýrnavandamál.
Greining
Venjuleg einkenni Budd-Chiari heilkenni eru ekki endilega vísbendingar um greiningu þess vegna þess að þessi einkenni gætu stafað af fjölda sjúkdóma.
Ef einstaklingur hefur truflun sem getur valdið Budd-Chiari heilkenni, þá getur það hjálpað til við greiningu. Vökvi sem safnar í kviðinu er hægt að prófa til að staðfesta greiningu. Ómskoðun og segulómun (MRI) getur hjálpað til við að meta lifrarstarfsemi og blóðflæði þess. Hægt er að taka sýni (sýnatöku) í lifur til að skoða frumurnar undir smásjánum.
Meðferð
Ef ómeðhöndluð er, getur Budd-Chiari heilkenni skert lifrarstarfið. Lyf geta verið gefin til að leysa öll blóðtappa í lifur og draga úr myndun nýrra blóðtappa. Low-salt mataræði getur hjálpað til við að stjórna ascites. Sérstakar skurðaðgerðir geta létta blóðþrengsli í lifur. Ef lifrin er illa skemmd, getur verið þörf á lifrarígræðslu.
> Heimild:
Roy, P., Nwakakwa, Shojmanesh, H., & Khurana, V. (2003). Budd-Chiari heilkenni. eMedicine.