Cushings heilkenni veldur of mikilli kortisól
Cushings heilkenni er truflun sem kemur fram þegar líkaminn verður fyrir of mikilli kortisóli. Cortisol er framleitt af líkamanum og er einnig notað í barksterum. Cushings heilkenni getur komið fram annað hvort vegna þess að kortisól er offramleitt af líkamanum eða notkun lyfja sem innihalda kortisól (eins og prednisón). Þegar Cushing heilkenni stafar af langtíma notkun barkstera lyfja, er það einnig kallað hjartavöðvun.
Um kortisól
Cortisol er aðal stress hormón líkamans. Kortisól skilst út í nýrnahettunum sem svar við seytingu adrenókorticotropic hormón (ACTH) hjá heiladingli. Ein tegund Cushings heilkenni getur stafað af yfirgripi ACTH hjá heiladingli sem leiðir til umfram kortisóls.
Cortisol hefur nokkrar aðgerðir, þ.mt reglur um bólgu og að stjórna því hvernig líkaminn notar kolvetni, fitu og prótein. Barksterar eins og prednisón, sem oft eru notuð til að meðhöndla bólgusjúkdóma, líkja eftir áhrifum kortisóls.
Orsakir Cushings heilkenni
Það eru nokkrar mismunandi orsakir Cushings heilkenni.
Cushings sjúkdómur. Cushings sjúkdómur er ein algeng orsök Cushings heilkenni sem kemur fram þegar heiladingli losar umfram ACTH, sem leiðir til viðbótar kortisóls. Þetta getur stafað af heiladingli eða öðrum vöxtum.
Heilkenni heilablóðfallssjúkdóms. Notkun stóra skammta af stera lyfjum í langan tíma getur valdið þessu formi Cushings heilkenni.
Steralyf eða barksterarlyf eru notuð til að meðhöndla margar bólgusjúkdómar, þar á meðal astma, lupus, iktsýki og bólgusjúkdóm (IBD) . Í sumum tilvikum eru þau ávísuð í stórum skömmtum og í langan tíma.
Nýrnahettubólga. Að lokum er annar orsök, þó sjaldgæfari, valdið beint af æxli í nýrnahettum.
Þessar tegundir æxla valda miklu magni af kortisóli, óháð ACTH framleiðslu frá heiladingli. Þegar æxlið er aðeins í einum nýrnahettu, getur of mikið magn af kortisóli sem framleitt er valdið því að ónæmisbælandi galli byrjist að minnka og minnka.
Einkenni Cushings heilkenni
Einkenni Cushings heilkenni geta innihaldið eftirfarandi:
- unglingabólur
- Buffalo hump (aukafitu sem er afhent á bak við hálsinn)
- hækkað gildi glúkósa
- of þorsti
- þreyta
- aukin þvaglát
- höfuðverkur
- hár blóðþrýstingur
- hirsutism (of hár hárvöxtur)
- tíðablæðingar
- offita um skottinu
- sálfræðileg einkenni svo sem óstöðugleika í skapi, þunglyndi, kvíði, læti árásir
- umferð, fullur andlit (þekktur sem tungl andlit)
- húðbreytingar
- teygja á kvið, handlegg, brjóst, sitjandi og læri (einnig kallað striae)
- veikleiki
Það gæti verið önnur merki og einkenni þess ástands sem ekki er fjallað um hér að ofan. Það er mikilvægt að sjá lækni með einhverjar áhyggjur af einkennum Cushings heilkenni.
Greining á Cushings heilkenni
Það eru greinanlegir líkamlegir eiginleikar, svo sem kringum tunglið andlitið og buffalo hump, sem eru dæmigerð meðal fólks með Cushings heilkenni. Ef læknir grunar Cushing, eftir venjulega sögu, líkamspróf og grunnblóðvinna, mun hún panta blóð og þvagpróf til að mæla magn cortisols sem er til staðar í líkamanum.
Ef þessi mörk eru há getur læknirinn pantað próf sem kallast dexametasón bælingarpróf. Þetta er próf þar sem gefin er stera til inntöku, sem kallast dexametasón, og blóð og þvagpróf eru tekin aftur til að mæla kortisól og önnur nýrnahettubörn. Hægt er að panta fleiri prófanir ef þessar fyrstu prófanir koma aftur með niðurstöður sem gefa til kynna Cushings heilkenni gætu verið áhyggjuefni.
Læknir getur flutt til meiri prófunaraðferðar ef upphafssýningin sýnir að þetta er nauðsynlegt. Ef grunur leikur á að æxli sé orsök Cushing er önnur próf sem gætu verið pantuð með CT-skönnun eða Hafrannsóknastofnun .
Þó að prófunin kann að virðast eins og mikið af vinnu eða óþægilegu, er mikilvægt að fylgja eftir og ljúka öllum prófunum sem læknirinn pantar.
Meðferð við Cushings heilkenni
Cushings heilkenni er best meðhöndluð með því að ákvarða það sem veldur því að mikið magn kortisóls er og fjarlægir það.
Cushings sjúkdómur. Skurðaðgerð er yfirleitt fyrsta meðferð við sjúklingum með Cushings sjúkdóm. Flutningur á heiladingli og stundum heiladingli, í gegnum aðgerð sem kallast blóðfrumnafæðargræðsla (bak við nefið) með taugaskurðlækni er yfirleitt nauðsynleg. Ef heilablóðfallið þarf að fjarlægja þarf að gefa viðbót af kortisól-, skjaldkirtils- og kynhormónum. Ef aðgerð er frábending eða ekki er hægt að fjarlægja æxlið getur geislameðferð notað til að minnka æxluna. Ef æxlið er illkynja má ávísa krabbameinslyfjameðferð eða geislun til að draga úr hættu á endurtekinni áföllum. Það eru læknisfræðilegar meðferðir til að meðhöndla Cushings sjúkdóma, þar á meðal Pasireotide (Signifor) og Mifepristone (Korlym).
Heilkenni heilablóðfallssjúkdóms. Ef heilkenni er af völdum ávísaðrar lyfjameðferðar er best að byrja að draga úr lyfinu niður, undir eftirliti læknis, til að fjarlægja umfram sterið. Mikilvægt er að hægt sé að minnka magn barkstera sem tekin eru yfir vikur eða jafnvel mánuði. Annað lyf eða skammtur má finna til að vera viðeigandi meðferð fyrir undirliggjandi ástand. Það er mikilvægt að fylgja leiðbeiningunum nákvæmlega, þar sem ekki er hægt að stöðva sterar í einu, en verður að vera hægt að halla niður.
Ef ekki er hægt að stöðva sterum, eða ef það tekur langan tíma að stöðva þá, gætu aðrir meðhöndlun verið gefin til að stjórna sumum einkennum Cushings heilkenni. Sum atriði af þessu heilkenni sem gætu þurft meðferð með öðrum lyfjum og breytingar á mataræði eru háan blóðsykur og hátt kólesteról. Einnig getur verið nauðsynlegt að draga úr hættu á beinbrotum með lyfjum sem notuð eru við beinþynningu. Ef um er að ræða þunglyndi eða kvíða getur tilvísun til geðheilbrigðis sérfræðings til meðferðar einnig verið árangursrík.
Athugasemd frá
Í tilviki Cushings sjúkdóms batnar flestir vel eftir aðgerð. Sum merki um sjúkdóminn geta haldið áfram eftir aðgerð, svo sem háþrýsting, en oft er hægt að stjórna þeim með lyfjum. Ef aðgerð er ekki möguleg, eru einnig læknishjálpar í boði sem geta dregið úr áhrifum aukinnar kortisóls.
Cushings heilkenni er hætta á að taka stera lyf, en það er ekki algengt. Læknirinn skal ræða um notkun sterum og hugsanlegan áhættu gagnvart ávinningi. Cushing heilkenni er hægt að meðhöndla með því að lækka magn stera sem eru tekin og með því að meðhöndla sum einkenni. Markmiðið er alltaf að fá sjúklingum af sterum eins fljótt og örugglega og hægt er.
> Heimildir:
> Margfeldi, P. "Bólgusjúkdómar - Cushings heilkenni: Staðreyndir sem þú þarft að vita." Sjúklingar með nýrnasjúkdóma. 2017.
> Heilbrigðisstofnanir. "Syndrome Cushing." National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK). Apr 2012.
> Sharma ST, Nieman LK. "Cushing heilkenni: allar afbrigði, uppgötvun og meðferð." E ndókrínól Metab Clin North Am . 2011 Júní; 40: 379-391, viii-ix. Doi: 10.1016 / j.ecl.2011.01.006
> Sharma ST, Nieman LK. Cushings heilkenni: Allar afbrigði, greining og meðferð. "Endocrinol Metab Clin North Am. 2011; 40: 379-391. Doi: 10.1016 / j.ecl.2011.01.006