Progressive Motor Neuron Disease
Grindarsjúkdómur (PLS) er framsækið hrörnunartruflunartruflun. PLS hefur áhrif á taugafrumur í líkamanum sem stjórna sjálfviljugum hreyfingu vöðva, sem kallast hreyfitruflanir. Með tímanum missa þessar hreyfifræðilegar taugafrumur getu sína til að virka, sem veldur sársaukalausum, en framsæknum veikleika og stífleika í vöðvunum.
Ekki er vitað af hverju PLS á sér stað, eða nákvæmlega hvernig taugafrumurnir eru eytt.
Grunnhimnubólga virðist byrja eftir 40 til 50 ára aldur. Ekki er vitað hversu mikið fólk í heiminum hefur áhrif á PLS en það er mjög sjaldgæft.
Einkenni
Tap á taugafrumum veldur því að vöðvarnar verða stífur og erfiðar að hreyfa. Venjulega byrjar vöðvaproblemin í fótunum og færir upp líkamann í skottinu, handleggina og vöðva í andliti og hálsi. Framvindu PLS breytilegt frá einstökum tilvikum-Sumir geta þróast hratt innan nokkurra ára eða hægt yfir nokkra áratugi.
Upphafleg einkenni. Í mörgum tilfellum er fyrsta einkenni PLS vöðvaslappleiki og stífni í neðri útlimum. Aðrar fyrstu einkenni eru:
- Einn fótur er venjulega fyrir áhrifum meira en hinn, með hægum framfarir í hinn fótinn
- Slow, stífur hreyfingar á fótunum vegna ósjálfráða vöðvakrampa (spasticity)
- Erfiðleikar með að ganga og viðhalda jafnvægi, svo sem að stíga eða hrasa
- Krampar á vöðvum sem eru fyrir áhrifum
- Almenn klumpur
Progressive einkenni. Áhugasömir einstaklingar geta sífellt meiri erfiðleikar með að ganga. Notkun á reyr eða svipuðum tækjum til að aðstoða við gangandi getur verið krafist. Í sumum tilfellum geta önnur einkenni komið fram fyrir vöðvamáttleysi í fótum. Önnur einkenni geta verið:
- Vöðva krampar í höndum eða á botni heilans.
- Sársaukafullir vöðvakrömpar í fótleggjum, baki eða hálsi
- Vandræði með að færa vopnin og gera verkefni eins og að greiða hárið eða bursta tennur
- Erfiðleikar mynda orð (dysarthria) eða tala
- Erfitt að kyngja (kyngingartregða)
- Tap á þvagblöðruhálskirtli seint í tengslum við aðalhimnubólgu
Einkennin versna hægt verulega með tímanum.
Greining
Ekki er um neina sérstaka prófun að ræða um aðalhimnusjúkdóm, svo oft er greiningin gerð sem afleiðing þess að eyða öðrum hugsanlegum orsökum einkenna. Vegna þess að amyotrophic lateral sclerosis (ALS eða Lou Gehrigs sjúkdómur) er vel þekkt og vegna þess að tvær sjúkdómar sýna oft svipaðar einkenni, er PLS oft ruglað saman við ALS.
Meðferð
Það er engin lækning í augnablikinu fyrir PLS, þannig að meðferðin beinist að því að létta einkenni truflunarinnar. Meðferð fyrir PLS inniheldur:
- Lyf eins og baclofen og tizanidín til að draga úr vöðvakrampum
- Lyfjameðferð til að takast á við tap á stjórn á þvagblöðru
- Líkamleg og iðjuþjálfun til að draga úr krampum, bæta hreyfanleika og veita tæki til að hjálpa við að ganga og borða
- Tal meðferð til að hjálpa við að tala
- Lyfjafræði og skór setur til að létta göngu- og fótvandamál
Stuðningur
Aðalhimnubólga veldur framsækinni fötlun og missi á virka en hefur ekki áhrif á hugann eða styttist líftíma sjúklinga beint. Af þessum sökum eru stuðningshópar eins og Spastic Paraplegia Foundation fyrir sjúklinga og fjölskyldur þeirra lykillinn að því að laga sig að líkamlegum og tilfinningalegum byrðum sjúkdómsins.
> Heimildir:
National Institute of Taugasjúkdóma og heilablóðfall. NINDS Aðalblöð í blöðruhálskirtli.
Spastic Paraplegia Foundation. Um PLS.
Spastic Paraplegia Foundation. Meðferðir og meðferðir.
National Organization for Rare Diseases. Primary Lateral Sclerosis.