Sjálfsofnæmissjúkdómur í útlimum taugakerfisins
Guillain-Barré heilkenni (áberandi Geel-on eða stundum Gee-yon Barr-ay) vísar til hóps truflana sem venjulega leiða til vöðvamáttleysi, skynjunartap, dysautonomia eða einhverja samsetningu af þremur. Guillain-Barré heilkenni (GBS) er sjálfsnæmissjúkdómur í úttaugakerfi, sem þýðir að eigin ónæmiskerfi líkamans árásir taugarnar utan heila og mænu.
Það er ekki algengt, sem hefur áhrif á aðeins einn eða tvo á 100.000 manns.
Til þess að skilja hvernig Guillain-Barré skemmir taugakerfið er mikilvægt að skilja svolítið um hvernig taugafrumur virka venjulega. Líkaminn útlæga taugafruma liggur annaðhvort í eða mjög nálægt mænu. Taugurinn miðlar með því að senda merki um langa, þunna eftirnafn sem heitir Axon. Þessir axons senda merki frá líkamanum taugafrumum til vöðva til þess að gera vöðvana samdráttar og senda merki frá skynjunarviðtökum til frumufyrirtækisins til að leyfa okkur að líða.
Það getur verið gagnlegt að hugsa um axon sem er eins konar vír sem sendir rafstraum til eða frá mismunandi svæðum líkamans. Eins og vír, vinna flestir axons betur ef þeir eru umkringd einangrun.
Í stað þess að gúmmíhúðin, sem hylur rafmagnsvír, eru margar axons vafinn í myelin. Myelin er búið til með glial stuðningsfrumum sem umlykja axon taugsins.
Þessar glial frumur vernda og næra axon, auk þess að hjálpa hraða aksturs rafmagns merki.
Ósamhverfur axón krefst þess að jónir flæða inn og út úr öllu axlalengdinni, þar sem myelínaðar axons krefjast þess að taugarnar geri þetta á völdum stöðum. Þessi stig eru kölluð hnúður, þar sem myelin hefur brotið í það til að leyfa jónum að renna.
Í raun, frekar en að ferðast um allan lengd axonsins, hleypur rafmagnið fljótt frá hnút til hnút, hraðakstur hluti meðfram.
Hvernig þróar Guillain-Barré heilkenni
Guillain-Barré heilkenni stafar af ónæmiskerfi líkamans sem ráðast á úttaugakerfið. Sú staðreynd að heilkenni venjulega kemur fram eftir sýkingu (eða mjög sjaldan, eftir ónæmisaðgerð) hefur leitt okkur til að gruna að á sameindastigi líta sumir smitandi lyf út eins og hluti af taugakerfinu. Þetta veldur því að ónæmiskerfið mistekst á útlæga taugum og hugsar að hlutar taugsins séu sýking. Þess vegna losar ónæmiskerfið mótefni sem ráðast á úttaugakerfið.
Hvernig Guillain-Barré heilkenni hefur áhrif á einstaklinga fer eftir því hvar mótefnin ráðast á taugarnar. Af þessum sökum er Guillain-Barré hugsanlega best hugsað sem fjölskylda sjúkdóma sem getur valdið mismunandi tegundum af vandamálum.
Bráð bólgueyðandi kynjameðferð (AIDP) er algengasta undirgerð Guillain-Barré og hvað læknir hugsa um þegar hugtakið "Guillain-Barré" er notað. Í AIDP berst mótefni ekki beint á taugafrumurnar beint, en í staðinn skaði glial stuðningsfrumur sem umlykja taugakerfið.
Venjulega leiðir þetta til skynbreytinga og veikleika sem byrjar í tærnar og fingurgómunum og dreifist upp, versnun á nokkrum dögum eða vikum. Fólk með Guillain-Barré getur einnig þjáðst af djúpum verkjum í veikburða svæði og aftur. Eins og flestar gerðir af Guillain-Barré, hafa báðar hliðar líkamans tilhneigingu til að hafa sömu áhrif á AIDP.
Þó að AIDP sé algengasta tegund Guillain-Barré, þá eru margir aðrir. Þetta eru eftirfarandi.
Bráð hreyfill og skynjun Axonal taugakvilli (AMSAN)
Í AMSAN skemma mótefni axon beint í stað myelinhúðarinnar. Þeir gera þetta með því að ráðast á hnúður þar sem myelínið brýtur til að leyfa jónaskipti sem dreifir rafmagnsmerkið.
AMSAN getur verið mjög árásargjarn, með einkennum sem stundum fara fram í heildar lömun innan eins dags eða tveggja. Enn fremur getur bata frá AMSAN tekið ár eða meira. Frekar en heill bati, er það ekki óalgengt að fólk með AMSAN hafi einhverjar varanleg vandamál, svo sem klamleysi eða dofi í fingrum sínum.
Bráður Örvabólga (AMAN)
Í AMAN eru aðeins taugar sem stjórna hreyfingu áhrif, þannig að það er engin dofi. Fólk hefur tilhneigingu til að batna hraðar og fullkomlega frá AMAN en önnur form Guillain-Barré.
Miller-Fisher Variant
Guillain-Barré snýst mest um hvenær það breytir því hvernig við anda eða vernda öndunarveginn. Í Miller-Fisher afbrigði af Guillain-Barré eru andlit og augu ráðist fyrst. Tjón á stjórn á hálsvöðvum getur gert það ómögulegt að kyngja án matar eða munnvatns í lungun, auka hættu á lungnasýkingum og köfnun. Þó að allar tegundir af Guillain-Barré krefjast náið eftirlits til að sjá hvort sjúklingurinn gæti þurft að vera harkalegur eða beittur á vélrænum loftræstingu , þarf Miller-Fisher afbrigði sérstaklega náið eftirtekt.
Bráð taugakvilli
Flestir afbrigði af Guillain-Barré hafa einnig áhrif á sjálfstætt taugakerfi á einhvern hátt, sem leiðir til tjóns á stjórn á verkum eins og svitamyndun, hjartsláttartíðni, hitastigi og blóðþrýstingi. Bráð þverfagleg taugakvilli er sjaldgæf tegund þar sem hreyfing og tilfinning er skilin ósnortinn, en sjálfstæðar aðgerðir eru glataðir. Þetta getur leitt til lightheadedness , hjartsláttartruflanir og fleira.
Algengasta einkenni Guillain-Barré er framsækið styrkleiki sem stundum felur í sér vanlíðan og sjálfsstjórn. Þar sem flestir útlægir taugakvillar versna á nokkrum mánuðum til árs breytist Guillain-Barré yfir daga og stundum stundum. Vegna þess að Guillain-Barré getur leitt til veikleika sem er svo alvarlegt að þjáður geti ekki einu sinni andað sjálfan sig er mikilvægt að þú fáir hjálp eins fljótt og auðið er ef þú tekur eftir þessum einkennum.
Heimild
Yuen T. Svo, áframhaldandi: úttaugakvilli, ónæmissvörun taugakvilla, bindi 18, númer 1, febrúar 2012
Braunwald E, Fauci ES, et al. Principles of Internal Medicine Harrison. 16. útgáfa. 2005.