Að ákvarða tegund bráða mergbjúg hvítblæði (AML) sem einhver hefur, er eins og sviðsmynd önnur krabbamein, eins og lungum eða brjóstakrabbamein. Í sterkum krabbameinsvaldandi krabbameinum eins og þessir, er sviðsmynd mikilvægt að ákvarða umfang sjúkdómsins og til að hjálpa til við að skipuleggja meðferð. Þegar um hvítblæði er að ræða, mun læknir hins vegar líta á sýni úr beinmergssúðu og vefjasýni til að ákvarða bráða mergbreytilegt (eða myeloblastic) hvítblæði undirgerðina og ákvarða síðan næstu skref.
Hvað ákvarðar tegund af AML?
Öll blóðkorn, þ.mt rauð blóðkorn, blóðflögur og hvít blóðkorn, byrja eins og einn stofnfrumur í beinmerg . Stofnfrumur sjálfir hafa ekki getu til að mynda blóðtappa, bera súrefni eða berjast gegn sýkingum, en þeir þróa eða þroskast í fullkomlega virku blóðkorn sem gera.
Stofnfrumur vaxa inn í óþroskaðar blóðfrumur, sem líta út og virka lítið meira eins og "fullorðinn" klefi sem þeir munu að lokum verða með hverju stigi þróunar sem þeir fara í gegnum. Þegar blóðkornin er þroskuð nóg til að framkvæma hlutverk sitt í líkamanum, losnar það úr beinmerginu og inn í blóðrásina, þar sem það verður áfram fyrir það sem eftir er af lífi sínu.
Þegar um er að ræða bráða hvítblæði er yfirframleiðsla og losun mjög óþroskaðra blóðkorna. Blóðfrumnafrumurnar verða "fastir" á einu stigi þróunar, og geta ekki gert þau störf sem þau eru hönnuð til að gera.
Tegundir ákvarðast af hvaða stigi þróunar sem frumarnir hætta við.
Það eru tvö flokkunarkerfi til að auðkenna AML undirgerðir - fransk-amerísk-bresk (FAB) kerfið og World Health Organization (WHO) flokkunarkerfið.
FAB er sá mesti sem notaður er. Til að flokka AML með því að nota þetta kerfi, munu læknar líta á hvítblæðisfrumurnar sem þeir fá í beinmergssýni .
Fyrir utan að ákvarða hvaða þróunarsvið frumurnar eru á, munu þeir einnig ákvarða hvaða tegund af klefi þeir áttu að verða þegar þeir þroskast.
Skýringin hér að neðan útskýrir þetta kerfi nánar.
Af hverju er AML undirflokkurinn minn?
AML undirgerð þín hjálpar læknum að spá fyrir um meðferð, niðurstöður, horfur og hegðun sjúkdómsins.
Til dæmis hafa vísindamenn lært að M0, M4 og M5 undirgerðirnar tengist minni lækkunartíðni og eru minna viðbrögð við meðferð. Mjólkursykurfrumur úr M4 og M5 eru einnig líklegri til að mynda massi sem kallast kyrningafæðasarkar (skemmdir sem myndast í mjúkvef eða bein) og dreifast í heilaæðarvökva (CSF).
Meðferðin er sú sama fyrir flestar undirgerðir af bráðum hvítblæði, að undanskildum APL (M3). Mismunandi lyf eru notuð til að meðhöndla APL, og horfur hafa tilhneigingu til að vera betri en með öðrum gerðum bráða hvítblæði.
FAB flokkunarkerfið
| Undirflokkur | Undirheiti heiti | Tíðni | Eiginleikar klefi |
|---|---|---|---|
| M0 | Myeloblastic | 9-12% | Kyrningahvítfrumur eru mjög óþroskaðir og hafa ekki einkenni frumunnar sem þeir áttu að verða. |
| M1 | AML með lágmarksþroska | 16-26% | Óþroskaðir blóðfrumnafrumur (eða myelóblastar / "blasts") eru helstu tegundir frumna í mergsprófinu. |
| M2 | AML með þroska | 20-29% | Sýnishorn innihalda mikið af myeloblastum, en sýna meiri þroska en M1 undirgerð. Myeloblast er síðasta stig þróunar áður en óþroskaður klefi skuldbindur sig til að verða hvítur eða rauð blóðkorn, eða blóðflögur |
| M3 | Hvítfrumnafæð (APL) | 1-6% | Blóðleysi frumur eru enn óþroskaðir, á milli myeloblast og mergfrumnafasa. Mjög undirhönnuð, en byrjar að líta og starfa meira eins og hvítfrumur. |
| M4 | Bráð Myelomonocytic Leukemia | 16-33% | Leukemic frumur eru blanda af kyrningafræðilegum og monocytic frumu tegundir. Hvítblæði frumur eru að líta meira eins og hvít blóðkorn en fyrri stigi, en samt mjög óþroskaður. |
| M5 | Bráð blóðkornablóðleysi | 9-26% | Meira en 80% af frumunum eru monocytes. Má vera á mismunandi stigum þroska. |
| M6 | Bráð blóðkornablóðleysi | 1-4% | Leukemic frumur eru óþroskaðir frumur með einkenni rauðra blóðkorna. |
| M7 | Bráð blóðkyrningahvítblæði | 0-2% | Leukemic frumur eru óþroskaðir með einkenni blóðflagna. |
Aðalatriðið
Vegna þess að hvítblæðisfrumur ferðast fljótt um líkamann gilda ekki hefðbundnar aðferðir við krabbamein. Í staðinn líta læknar á líkamlega og erfðafræðilega eiginleika beinmergsfrumna til að tengja það inn í undirgerð. Þessar undirgerðir hjálpa læknum að ákveða hvaða tegund af meðferð mun virka best fyrir þig og einnig hjálpa til við að spá fyrir um árangur meðferðarinnar.
Heimildir
Aquino, V. "Bráða blóðsykurslækkun" Núverandi vandamál í börnum febrúar 2002 32: 50-58.
Hillman, R. og Ault, K. (2002) The Acute Myeloid Leukemias. Hematology í klínískri meðferð 3. útgáfa. New York McGraw-Hill.
Vardiman, J., Harris, N., og Brunning, R. "Alþjóðaheilbrigðismálastofnunin (WHO) Flokkun mergbólga." Blóð Október 2002 100: 2292-2 2302.