A tegund af krabbamein í blóði fyrst og fremst séð hjá öldruðum fullorðnum
Bráð myeloid hvítblæði (AML) er tegund krabbameins sem byrjar upphaflega í beinmergnum þar sem blóðfrumur eru framleiddir og færist þá fljótt til blóðfrumna sjálfa. Þaðan getur krabbameinið breiðst út til annarra hluta líkamans þ.mt lifur, milta, húð, heila og mænu.
AML hefur áhrif á um milljón manns á hverju ári og leiðir til allt að 150.000 dauðsföll.
Í Bandaríkjunum einum eru greindir á milli 10.000 og 18.000 tilfelli árlega.
Ólíkt öðruvísi hvítblæði , sem hefur tilhneigingu til að slá unga, hefur AML yfirleitt áhrif á fullorðna yfir 65 ára aldur. Meðal aldurshópsins er fimm ára lifun hlutfall tiltölulega léleg og sveiflast í kringum aðeins fimm prósent. Læknahlutfall meðal yngri fullorðinna hefur tilhneigingu til að vera betra með hvar sem er frá 25 prósent til 70 prósent að ná heilu eftirgjöf eftir krabbameinslyfjameðferð.
Sjúkdóms einkenni
Kyrningahvítblæði er fjölbreytt hópur krabbameins sem hefur áhrif á bæði blóðmyndandi vefi og blóðkornin sjálf. Þó að sjúkdómurinn hafi að mestu áhrif á hvít blóðkorn , koma sumar tegundir sjúkdómsins á aðra tegundir frumna.
Þegar um er að ræða AML er hugtakið "bráð" notað vegna þess að krabbameinið þróast hratt, en "myeloid" vísar til beinmergs og sérstakra tegunda blóðkorna sem beinmerg skapar.
AML þróast í óþroskaðan blóðkorn sem kallast mýelóblast.
Þetta eru frumurnar sem, undir venjulegum kringumstæðum, myndu þroskast í fullbúin hvít blóðkorn, eins og kyrningafjölda eða mónósýrur . Hins vegar, með AML, mun myeloblastarnir í raun "frysta" í óþroskaðri stöðu en halda áfram að margfalda óskráðan.
Ólíkt venjulegum frumum sem hafa ákveðna líftíma eru krabbameinsfrumur í raun "ódauðleg" og mun halda áfram að endurtaka án þess að enda.
Með AML mun krabbameinssjúkdómarnir að lokum fjölga eðlilegum og jafnvel trufla þróun nýrra hvítra blóðkorna, rauðra blóðkorna (rauðkorna) og blóðflagna ( blóðflagna ).
AML er ólíkt frændi bráðum eitilfrumuhvítblæði (ALL) sem hefur áhrif á aðra tegund af hvítum blóðkornum sem kallast eitilfrumur . Þótt AML hafi aðallega áhrif á eldri fullorðna, slær ALL aðallega börn á aldrinum tveggja og fimm ára.
Fyrstu tákn og einkenni
Einkenni AML eru í beinum tengslum við tilfærslu eðlilegra blóðkorna með krabbameinsvöldum. Skortur á eðlilegum blóðkornum getur skilið mann sem er viðkvæm fyrir sýkingu og öðrum sjúkdómum sem líkaminn gæti annars komið í veg fyrir.
Til dæmis er hvítt blóðfrumur miðill ónæmiskerfisins. Rauðar blóðfrumur, hins vegar, bera ábyrgð á að flytja súrefni til og fjarlægja koltvísýring úr vefjum, en blóðflögur eru lykillinn að blóðstorknun blóðsins.
Afhleðsla einhverra þessara frumna getur leitt til einkenni cascade, oft ósértæk og erfitt að greina. Dæmi eru:
- Skortur á hvítum blóðkornum getur aukið hættuna á sýkingum sem ekki fara í burtu. Þetta eru einkenni sem stafar af skorti á hvítfrumum (hvítfrumnafæð) eða daufkyrningafæð ( daufkyrningafæð ).
- Skortur á rauðum blóðkornum getur leitt til blóðleysi sem getur komið fram með einkennum þreytu, fölleiki, mæði, höfuðverkur, sundl og máttleysi.
- Skortur á blóðflagna getur leitt til blóðflagnafæð og þróun blæðingargúmmí, of mikil marblett eða blæðing eða tíð eða alvarleg blæðing.
Seinna stigs einkenni
Eins og sjúkdómurinn þróast, geta önnur einkennandi einkenni byrjað að þróast. Vegna þess að hvítblæðisfrumur eru stærri en venjulegar hvít blóðkorn, eru þau líklegri til að festa sig í litlum skipum í blóðrásarkerfinu eða að safna ýmsum líffærum líkamans.
Það fer eftir því hvar stíflað er, maður getur upplifað:
- Chloromas , solid safn af frumum sem geta þróast í, til skiptis, æxlulíkan massa utan beinmergs, veggskjaldandi útbrot eða sársaukafull blæðing og bólga í tannholdinu
- Leukostasis , læknis neyðartilvik þar sem blokkun getur leitt til einkenna sem líkjast heilablóðfalli
- Synda heilkenni , sársaukafull húðútbrot sem koma aðallega fram á vopn, höfuð, fótlegg og skottinu
- Bláæðasegarek (DVT) þar sem vöðva verður læst, oftast í fótleggnum
- Lungnasegarek (PE) , blokkun á slagæð í lungum
- Munnþurrkur vegna uppsöfnun frumna í milta og lifur
- Meningale hvítblæði sem einkennist af miðtaugakerfi svo sem höfuðverkur, uppköst, þokusýn, flog, jafnvægi í jafnvægi og geðveiki í andliti
Mjög algengt getur AML haft áhrif á nýru, eitla, augu eða eistum.
Orsakir og áhættuþættir
Það eru ýmsar áhættuþættir sem tengjast AML. Hins vegar, að hafa einn eða jafnvel nokkra af þessum þáttum þýðir ekki að þú munt fá hvítblæði. Hingað til skiljum við samt ekki alveg hvers vegna sumar frumur munu skyndilega snúa við krabbameini meðan aðrir ekki.
Það sem við vitum er að krabbamein stafar af erfðafræðilegri villuleit sem getur stundum komið fram þegar frumur skiptast. Við vísa til þessa sem stökkbreyting. Þó að mikill meirihluti stökkbreytinga leiði ekki til krabbameins, þá eru tímar þegar villur villast "slökkva" eitthvað sem kallast æxlisbælingar gen sem ræður hversu lengi frumur lifa. Ef þetta gerist getur óeðlilegur klefi skyndilega endurtaka úr böndunum.
Það eru nokkur áhættuþættir í tengslum við þetta:
- Reykingar bannaðar
- Atvinnusjúkdómur í efnum, sérstaklega fyrir bensen
- Vissar krabbameinslyfjameðferðir, þar með talin cýklófosfamíð , mechloretamín, prokarbazín, klórambúcíl, melfalan, busúlfan, carmustín, cisplatín og karbóplatín
- Mikil geislun, td með geislameðferð með krabbameini
- Að hafa ákveðnar langvinnir blóðsjúkdómar eins og mergbólguveiki (MPS) eða mergbólga (MDS)
- Með ákveðnum meðfæddum sjúkdómum, svo sem Downs heilkenni , Fanconi blóðleysi og taugafrumuæxli, tegund 1
Af óþekktum orsökum eru karlar 67 prósent líklegri til að fá AML en konur.
Greining
Ef grunur leikur á að AML muni hefjast greiningin venjulega með líkamlegu prófi og endurskoða læknis- og fjölskyldusögu læknisins. Meðan á prófinu stendur mun læknirinn fylgjast vel með einkennum eins og umfangsmikla marblettir, blæðingar, sýkingar eða óeðlileg augn-, munn-, lifur, milta eða eitla. Einnig verður að framkvæma heill blóðfjölda (CBC) til að greina frávik í blóði samsetningu.
Byggt á þessum niðurstöðum getur læknirinn pantað fjölda prófana til að staðfesta greiningu. Þetta getur falið í sér:
- Beinmergsstökkun þar sem beinmergsfrumur eru dregnar út með því að setja langan nál í bein, venjulega í kringum mjöðminn
- Beinmergsvefjasýni þar sem stærri nál er sett djúpt í beinið til að þykkni frumur
- Lendarhryggur (spinal tap) þar sem lítill nál er settur á milli beina o mænusúlunnar til að draga út heila- og mænuvökva (CSF )
- Hugsanlegar prófanir eins og röntgengeislun, ómskoðun eða tölvutækni (CT ) skönnun
- Útlimum blóðsýru þar sem blóð er rannsakað undir smásjáinu, venjulega með litarefni sem ekki aðeins er lögð áhersla á hvítblæðifrumurnar heldur hjálpa að greina á milli AML og ALLA
- Flæðiferilfrumur þar sem varnarprótein, sem kallast AML mótefni, eru kynnt í blóð eða CSF sýni til að staðfesta nærveru AML frumna
- Cytogenetics þar sem hvítblæðisfrumur eru "vaxin" í rannsóknarstofunni og síðan skoðuð undir rafeindasmásjá til að greina tiltekna stökkbreytingar með litningi þeirra
Staging
Krabbameinafræði er gerð til að ákvarða hversu mikið krabbamein hefur breiðst út. Þetta hjálpar síðan lækninum að ákvarða viðeigandi meðferðarlotu þannig að sá einstaklingur sé hvorki undirmeðhöndlaðir né yfirmeðhöndlaðar. Stöðunin hjálpar einnig að spá fyrir um hversu lengi maður er líklegur til að lifa eftir meðferð.
Vegna þess að AML felur ekki í sér myndun illkynja æxlis sem sést í öðrum tegundum krabbameins, getur það ekki verið flogið með klassískum TNM (æxlis / eitlum / illkynja ) aðferðafræði.
Það eru tvær mismunandi aðferðir sem nú eru notaðar til að stilla AML: flokkun fransk-amerísk-bresk (FAB) AML og World Health Organization (WHO) flokkun AML.
FAB flokkun
Fransk-Ameríku-Bresk (FAB) flokkunin var þróuð á áttunda áratugnum og stýrir sjúkdómnum miðað við tegund og þroska viðkomandi frumu.
Grundvallaratriði fyrir sviðsetninguna er einföld: AML mun venjulega fylgja mynstur þar sem óþroskaðir myelóblastar eru fyrstu frumurnar sem verða fyrir áhrifum. Eins og sjúkdómurinn þróast mun það byrja að hafa áhrif á mergbólur á síðari stigum þroska og framfarir síðan til þroskaðra hvítra blóðkorna (eins og einstofna og eósínfíkla) áður en þeir flytjast til rauðra blóðkorna (rauðkorna) og að lokum megakaróblastar (óþroskaðir blóðflagnafrumur).
Þessi framfarir munu veita sjúkdómnum þær upplýsingar sem þarf til að vita hversu langt krabbameinið er.
FAB sviðsetning nær frá M0 (fyrir snemma AML) í M7 (fyrir háþróaðan AML) sem hér segir:
- M0: ógreindur bráð myeloblastic hvítblæði
- M1: Bráða hvítblæði hvítblæði með lágmarksþroska
- M2: Bráður hvítblæði hvítblæði með þroska
- M3: bráð promyelocytic hvítblæði
- M4: brátt myelomonocytic hvítblæði
- M4 eos: brátt myelomonocytic hvítblæði með eosinophilia
- M5: bráða hvítblæði í mónósýru
- M6: Brátt rauðkornavakaugum
- M7: brátt megakaryoblastic hvítblæði
WHO flokkun
Alþjóðaheilbrigðismálastofnunin þróaði nýja leið til að flokka AML árið 2008. Ólíkt FAB-kerfinu tekur WHO flokkunin tillit til sérstakra litningabreytinga sem fundust í frumueyðandi greiningu. Það er einnig þáttur í læknisfræðilegum aðstæðum sem geta bætt eða versnað horfur (horfur) viðkomandi einstaklings.
WHO kerfið er mun öflugra í mati á sjúkdómnum og má brátt sundurliðast sem hér segir:
- AML með endurteknum erfðabreytingum (sem þýðir sérstakar, einkennandi erfðabreytingar)
- AML með breytingum á mergbælingu vegna blóðflagnafæðasjúkdóma (sem þýðir að til staðar eru krabbamein í meltingarvegi, MDP eða öðrum sjúkdómum í mergbólgu)
- Meðferðar tengdar myeloid æxli (merking sem tengist fyrri krabbameinslyfjameðferð eða geislameðferð)
- Mergbólga (sem þýðir AML ásamt klóræxli)
- Mergbólga sem tengist Down heilkenni
- Blastic blóðmyndandi dendritic frumu æxli (árásargjarn mynd af krabbameini einkennist af húðskemmdum)
- AML er ekki flokkuð annars (fyrst og fremst í sjö stigum FAB-kerfinu með tveimur viðbótarflokkum sjúkdómsins)
Meðferð
Ef greind er með AML mun form og lengd meðferðar að miklu leyti ákvarðast af stigi krabbameinsins og almenna heilsu einstaklingsins.
Venjulega talar meðferð með krabbameinslyfjameðferð. Þetta getur falið í sér eldri kynslóðarlyf sem geta haft áhrif á bæði krabbameinssjúkdóma og krabbameinsfrumur og nýrri kynslóð sem miðar að því að nota lyf sem ekki eru á krabbameinsfrumum einum.
Staðlað krabbameinslyfjameðferð er vísað til sem "7 + 3" vegna þess að lyfjameðferð lyf sem kallast cýtarabín er gefið sem samfellt innrennsli í bláæð í bláæð í sjö daga og síðan þremur samfelldum dögum af öðru lyfi sem kallast antracyclin . Allt að 70 prósent af fólki með AML mun ná eftirgjöf eftir "7 + 3" meðferð.
Með því að segja, munu lítill fjöldi hvítblæðisfrumna líklega áfram eftir krabbameinslyfjameðferð, sem leiðir til bakslags meirihluta tilfella. Til að koma í veg fyrir þetta, mun læknir ávísa áframhaldandi meðferð, byggt á niðurstöðum eftir meðferð og heilsuástand einstaklingsins.
Hjá einstaklingum með góðan sjúkdómsgreiningu getur meðferð aðeins tekið þátt í þremur til fimm námskeiðum með mikilli krabbameinslyfjameðferð, sem vísað er til sem krabbameinslyfjameðferð.
Fyrir þá sem eru í mikilli hættu á bakslagi getur verið krafist annarra árásargjarnra meðferða þ.mt stofnfrumuígræðsla ef gjafar er að finna. Mjög algengt má ráðleggja skurðaðgerð eða geislameðferð.
Vegna þess að AML krabbameinslyfjameðferð hefur tilhneigingu til að leiða til verulegrar bælingar á ónæmiskerfi, geta öldruðum sjúklingum ekki þolað meðhöndlun og má í staðinn fá minni ákafur efna- eða lömunaraðgerðir .
Lifun
Horfur fyrir einstakling sem hefur gengist undir AML meðferð geta verið breytilegt miðað við stig krabbameins þegar greiningin er gerð. En það eru aðrir þættir sem einnig geta sagt til um líklegt útkomu. Meðal þeirra:
- Einstaklingar sem greinast með MDS og MPD hafa lifunartíma, allt frá níu mánuðum til 11,8 ára, eftir alvarleika truflunarinnar.
- Ákveðnar litningabreytingar sem eru tilgreindar með frumueyðandi lyfjum geta leitt til fimm ára lifunarhlutfall, allt að 15 prósent, og allt að 70 prósent.
- Einstaklingar yfir 60 sem hafa hækkað magn af laktatdehýdrógenasa (sem gefur til kynna umtalsverða vefjaskemmdir) hafa yfirleitt lakari niðurstöður.
Á heildina litið er meðaltals lækningshraði AML á milli 20 prósent og 45 prósent. Viðvarandi frelsi hlutfall hefur tilhneigingu til að vera hæst hjá yngri fólki sem er fær um að þola meðferð.
Orð frá
Ef þú hefur verið greindur með AML verður þú frammi fyrir tilfinningalegum og líkamlegum áskorunum sem kunna að vera erfitt að sigrast á. Ekki fara það einn. Líkurnar á velgengni verða mun betri ef þú byggir upp stuðningsnet sem samanstendur af ástvinum, heilbrigðisstarfsfólki og öðrum sem hafa annaðhvort farið í gegnum eða farið í gegnum krabbameinsmeðferð.
Jafnvel eftir að þú hefur gengist undir meðferð, getur ótta um afturfall látið líða lengi í mánuði eða jafnvel ár. Með stuðningi verður þú að lokum að sigrast á þessum áhyggjum og læra að fylgjast með heilsu þinni með reglulegum læknisskoðunum. Almennt séð, ef afturfall hefur ekki átt sér stað innan nokkurra ára, er ólíklegt að AML muni alltaf koma aftur.
Þó að það sé ekkert sem þú getur tekið til að koma í veg fyrir endurkomu, getur heilbrigð lífsstíll bætt mjög líkurnar á þér. Þetta felur í sér að gefa góða matarvenjur, æfa reglulega, hætta að reykja og fá nóg af hvíld til að forðast streitu og þreytu.
Að lokum er mikilvægt að taka hlutina einum degi í einu og hafa einhvern sem þú getur snúið við ef þú þarft alltaf stuðning.
> Heimildir:
> American Cancer Society. "Survival Statistics for Myelodysplastic Syndromes." Washington DC; uppfært 22. janúar 2018.
> De Kouchenovsky, I. og Abdul Hay, M. "Bráða hvítblæði af völdum hvítblæði: alhliða endurskoðun og 2016 uppfærsla." Blood Can J. 2016; 6; e441.
> Döhner, H .; Weisdorf, D .; og Bloomfield, C. "Bráða blóðsykurslækkun." New Engl J Med . 2015; 373 (12): 1136-52. DOI: 10,1056 / NEJMra1406184.