Hvað er bráð blóðflagnafæðakvilla (APL)?

Hvað þýðir það ef þú ert með bráða hvítblæði (promyelocytic leukemia) og hvernig er það meðhöndlað?

Yfirlit

Bráð eitilfrumuhvítblæði (APL) er undirflokkur bráðrar mergbreytilegt hvítblæði (AML) , krabbamein í blóði. Þú getur einnig heyrt það sem nefnist M3 AML. Í Norður-Ameríku stendur APL fyrir um 10% allra AML tilfella. Á Ítalíu og svæðum í Suður-Ameríku, APL getur táknað allt að 65% tilfella.

Það á sér stað jafnt hjá konum og körlum og miðgildi aldurs er 40 ára.

Þó að það sé áþreifanlega að öðrum undirflokkum, þá er APL sérstakt og hefur mjög sérstakt meðferðaráætlun. Meðferðarúrslit APL eru mjög góðar og er talin mest lækna tegund hvítblæði. Vaxtahlutfall er eins hátt og 90%.

Erfðafræði og bráða blóðflagnafæðablóðleysi (APL)

Erfðafræðilegur óeðlilegur eða stökkbreyting sem oftast er að finna í DNA hvítblæðisfrumna er að skipta á milli litninga 15 og 17. Þetta þýðir að hluti af litningi 15 brýtur niður og skiptist með hluta litningshreyfils 17. Þessi stökkbreyting leiðir til þess að framleiðsla á próteini sem veldur því að þróun blóðkorna fæst "fastur" á promyelocytic stigi, þegar hvítar blóðfrumur eru mjög ungir og óþroskaðir.

Hvað eru promyelocytes?

Promyelocytes eru frumur sem falla í takt við þróun þessara tegunda hvítra blóðkorna, þar sem "börnin" eru myelóblast eða blasts, og fullorðnirnir eru mergfrumurnar sem kallast daufkyrninga, eosinophils, basophils og monocytes.

Lyfjafræðilega hvítblæðifrumur má bera saman við unglinga úr mönnum. Þeir líta svolítið út eins og fullorðnir, en þeir geta ekki fengið störf, greitt reikningana, keyrt bíl eða gert daglega störf fullorðinna manna. Sömuleiðis eru blóðkornablóðfrumur of vanþróaðar til að framkvæma hlutverk fullþroskaðra hvítra blóðkorna í líkamanum.

Merki og einkenni

Sjúklingar með APL sýna margar sömu einkenni og aðrar tegundir af bráðum mergbólgu (AML). Flest merki um hvítblæði eru afleiðing krabbameinsfrumna sem "binda út" beinmerginn og trufla framleiðslu á eðlilegum, heilbrigðum rauðkornum, hvítum blóðkornum og blóðflögum. Þessi einkenni eru:

Auk þessara einkenna AML, sýna APL sjúklingar einnig aðrar einkennandi einkenni . Þeir munu oft:

Einkennin af hvítblæði geta verið mjög óljósar og geta einnig verið merki um aðrar aðstæður sem ekki eru krabbamein. Ef þú hefur áhyggjur af heilsu þinni eða heilsu ástvinar er það alltaf best að leita ráða læknis.

Meðferð

Meðferð við bráðum kyrningahvítblæði (APL) er mjög öðruvísi en aðrar gerðir af bráðum hvítblæði, þannig að rétt er að greina það er mikilvægt.

Flestir APL sjúklingar eru meðhöndlaðir í upphafi með allri trans retínósýru (ATRA), sérhæft formi A-vítamíns. ATRA meðferð er einstök þar sem það veldur í raun promyelocytic hvítblæði frumurnar að þroska, svolítið eins og hvernig háskólanámskeið sveitir unglingana í okkar samanburður í fullorðins hlutverk (vel, að minnsta kosti stundum). Þessi áfangi meðferðar er vísað til sem "framkalla".

Þó að ATRA geti fengið APL sjúklinga í remission með því að ýta öllum hvítblæði frumum í þroska, getur það ekki læknað uppspretta hvítblæði. Þess vegna batna langtímaáhrif til meðferðar þegar læknar bæta við venjulegri krabbameinslyfjameðferð .

Þessi andlitsmeðferð er vísað til sem "samstæðu".

Eftir krabbameinslyfjameðferð eru menn oft áfram á ATRA í að minnsta kosti eitt ár, stundum ásamt öðrum lyfjum. Þessi síðasta áfangi meðferðar er kallað "viðhald".

Ef hvítblæði er ekki svarað ATRA og krabbameinslyfjameðferð eða ef það skilar, getur APL einnig verið meðhöndlað með arsenítríoxíði (ATO).

Spá

Meðhöndlun á APL gengur vel í flestum tilfellum.

Meðhöndlun og stuðningur

Jafnvel þrátt fyrir að bráða hvítblæði í hvítblæði hafi góða spá, að minnsta kosti með tilliti til hvítblæðis, getur "komið þangað" verið erfitt og tæmist. Ná til fjölskyldu og vinum . Ekki hafa áhyggjur af því að þurfa hjálp og fá hjálp á þessu stigi í lífi þínu. Þú gætir verið undrandi hvernig það hjálpar þér ekki aðeins, þegar aðrir hjálpa, heldur færir þú líka hamingju. Skoðaðu þessar ráðleggingar varðandi hvítblæði og eitilæxli .

Taktu þér tíma til að læra um eftirlifun. Þegar krabbameinsmeðferð lýkur, finnst margir þunglyndir í stað þess að elta. Viðvarandi aukaverkanir meðferðar og tímans á tilfinningalegum rennibrautum krabbameins geta skilið eftir þér ef þú munt aldrei líða eðlilega aftur. Biddu um hjálp, og ekki bara samþykkja "nýja eðlilega" þinn. Það er mikið sem hægt er að gera til að hjálpa krabbameini sem lifa af lífi. Og ekki gleyma því að stundum getur gott komið frá krabbameini líka. Rannsóknir segja okkur í raun að krabbamein breytir fólki á góðum vegum , ekki bara slæmt.

Heimildir

American Cancer Society. Meðferð við bráðum hvítblæði með hvítblæði (M3). Uppfært 02/22/16. http://www.cancer.org/cancer/leukemia-acutemyeloidaml/detailedguide/leukemia-acute-myeloid-myelogenous-treating-m3-leukemia

Jurcic, J., Soignet, S., Maslak, P. Diagnosis and Treatment of Acute Promyelocytic Leukemia. Núverandi krabbameinsskýrslur 2007 9: 337-344.

Lemons, R., Keller, S., Gietzen, D., Dufner, J, Rebentisch, M., Feusner, J., Eilender, D. Acute Promyelocytic Leucemia Journal of Pediatric Hematology / Oncology 1995. 17: 198-210.

Sanz, M. Meðferð við bráðri blóðfrumukrabbamein í blóði. American Society of Hematology 2006. 147-155.

Wiernik, P., Gallagher, R., Tallman, M. "Acute Promyelocytic Leukemia" í Wiernik, P., Goldman, J., Dutcher, J., Kyle, R. (eds.) (2003) Neoplastic Diseases of the Blóð - 4. útgáfa. New York: Cambridge University Press.