Beinmergsstöðu
Í aplastic blóðleysi (AA) hættir beinmergurinn að gera nóg af rauðum blóðkornum, hvítum blóðkornum og blóðflögum. Aplastic blóðleysi getur komið fram á hvaða aldri sem er en oft er greind með börnum og ungum einstaklingum. Stærðin kemur fram í um það bil tveir til sex einstaklingar á milljón íbúa um allan heim.
Um það bil 20% einstaklinga þróa aplastískan blóðleysi sem hluti af arfgengum heilkenni eins og Fanconi blóðleysi , blóðflagnafæðablóðleysi eða Blackfan Diamond blóðleysi .
Flestir einstaklingar (80%) hafa fengið aplastískan blóðleysi, sem þýðir að það stafaði af sýkingum eins og lifrarbólgu eða Epstein-Barr veira, eitrað útsetningu fyrir geislun og efnum eða lyfjum eins og klóramfenikóli eða fenýlbútasóni. Rannsóknir benda til aplastísk blóðleysi getur stafað af sjálfsnæmissjúkdómum.
Einkenni
Einkennin af aplastískan blóðleysi koma hægar. Einkennin eru tengdar litlum blóðkornum:
- Lítill fjöldi rauðra blóðkorna veldur blóðleysi, með einkennum eins og höfuðverkur, svimi, þreyta og fölleiki (föl)
- Lágur fjöldi blóðflagna (nauðsynleg til blóðstorknun) veldur óvenjulegum blæðingum frá tannholdi, nefi eða marbletti undir húðinni (lítil blettur sem kallast petechiae)
- Lítill fjöldi hvítra blóðkorna (nauðsynleg til að berjast gegn sýkingum) veldur endurteknum sýkingum eða langvarandi veikindum.
Greining
Einkennin á aplastískan blóðleysi benda oft til greiningar. Læknirinn mun fá heildar blóðfrumnafjölda (CBC) og blóðið verður rannsakað undir smásjáinu (blóðsýki).
The CBC mun sýna lágt magn af rauðkornum, hvítum frumum og blóðflagna í blóði. Þegar litið er á frumurnar undir smásjá mun greina aplastískan blóðleysi af öðrum blóðþrýstingi.
Til viðbótar við blóðprófanir verða sýni úr beinmerg (sýni) tekin og skoðuð undir smásjá.
Í aplastic blóðleysi, mun það sýna að fáir nýir blóðfrumur myndast. Rannsókn á beinmerg hjálpar einnig að greina aplastískan blóðleysi frá öðrum beinmergsstöðum, svo sem mergbólguþrota eða hvítblæði.
Staging
Flokkun eða stöðvun sjúkdómsins byggist á viðmiðunum í rannsóknarhópnum um alnæmisblóðleysi, sem skilgreinir stig í samræmi við fjölda blóðfrumna sem eru til staðar í blóðrannsóknum og beinmergsvefsmyndun. Aplastic blóðleysi er flokkuð sem meðallagi (MAA), alvarlegt (SAA) eða mjög alvarlegt (VSAA).
Meðferð
Fyrir unga einstaklinga með aplastísk blóðleysi, skiptir beinmerg eða stofnfrumnaígræðsla gallað beinmerg með heilbrigðum blóðmyndandi frumum. Ígræðsla er með mikla áhættu, svo það er stundum ekki notað sem meðferð fyrir miðaldra eða aldraða einstaklinga. Um 80% einstaklinga sem fá beinmerg ígræðslu hafa fullan bata.
Hjá öldruðum er áhersla lögð á ónæmiskerfi blóðsykurs við að bæla ónæmiskerfið við Atgam (and-blóðkornaglóbúlín), Sandimmune (sýklósporín) eða Solu-Medrol (metýlprednisólón), eitt sér eða í samsettri meðferð. Svörun við lyfjameðferð er hæg og um þriðjungur einstaklinga hefur bakslag, sem getur brugðist við annarri umferð lyfja.
Einstaklingar með aplastískan blóðleysi verða meðhöndlaðar af blóðsérfræðingi (blóðsjúkdómafræðingur).
Þar sem einstaklingar með aplastískan blóðleysi hafa lítinn fjölda hvítra blóðkorna eru þeir í mikilli hættu á sýkingu. Því er mikilvægt að koma í veg fyrir sýkingar og meðhöndla þau fljótt þegar þau eiga sér stað.
Heimild:
"Aplastic blóðleysi". Um sjúkdóma. 10. nóvember 2006. Aplastic blóðleysi og MDS International Foundation, Inc .. 2 Des 2006