Langvarandi hvítblæði af völdum hvítblæði (CML) er ein af fjórum stærstu flokkum hvítblæði . Hinir þrír eru bráðir hvítblæði af mergbólgu, bráðum eitilfrumuhvítblæði og langvarandi eitilfrumuhvítblæði.
Óháð tegundinni, byrja allar hvítblæði í blóðmyndandi frumum í beinmerg. Hver tegund af hvítblæði ber nafn sitt frá því hversu hratt krabbamein hefur tilhneigingu til að vaxa (bráð krabbamein vex hratt, langvarandi vex hægt) og einnig gerð blóðmyndandi frumna sem illkynja sjúkdómurinn þróaði.
CML er langvarandi hvítblæði , sem þýðir að það hefur tilhneigingu til að vaxa og þróast hægt. CML er einnig mergbreytilegt hvítblæði , sem þýðir að það byrjar í óþroskaðum hvítum blóðkornum sem kallast mergfrumur.
Hvað veldur CML?
Vissar breytingar á DNA geta valdið eðlilegum beinmergsfrumum til að verða hvítblæðisfrumur. Fólk með CML hefur yfirleitt Philadelphia litninguna , sem inniheldur óeðlilegt BCR-ABL gen. BCR-ABL genið veldur því að hvít blóðkorn vaxi á óeðlilegan, ómeðhöndlaða hátt og veldur hvítblæði.
Hver fær CML?
CML getur komið fram á hvaða aldri sem er, en það er algengara hjá fullorðnum eldri en 50 ára, sem eru tæplega 70 prósent allra tilfella. Kareem Abdul-Jabbar er einn frægur bandarískur sem hefur CML.
Hversu algengt er CML?
CML er tiltölulega sjaldgæft. Í Bandaríkjunum árið 2017 var áætlað að 8.950 ný tilfelli myndu eiga sér stað og áætlað er að 1.080 manns myndu deyja þessa sjúkdóms.
Einkenni
Vegna þess að CML er hægur vaxandi krabbamein, hafa margir ekki einkenni þegar þeir eru fyrst greindir.
Í raun hafa allt að 40 til 50 prósent sjúklinga ekki nein einkenni, og þeir fá greiningu eftir að venja hefur verið greint frá óeðlilegum blóði.
CML getur valdið einkennum eins og það kemur fram með tímanum. Í ljósi þessa er hægt að lýsa listanum yfir "algengustu einkenni" sem hér segir:
- Engin einkenni (allt að 50 prósent af fólki við greiningu)
- Extreme þreyta eða þreyta
- Veikleiki
- Hiti
- Nætursviti
- Óskýrt þyngdartap
- Verkur eða fylling í efri vinstri kvið, undir rifbein.
Síðasti einkenni á listanum stafar af stækkað milta, einnig kallað spenomegaly, sem er til staðar hjá 46 til 76 prósent þeirra sem eru með CML. Slík stækkun milta getur leitt til minni pláss fyrir önnur líffæri á svæðinu, eins og maga, sem getur stuðlað að því að verða fullur snemma þegar borða máltíð.
The veikleiki og þreyta sem sumt fólk með CML reynslu getur þróast frá mörgum mismunandi heimildum. Ein uppspretta veikleika og þreytu er blóðleysi, sem þýðir að líkaminn hefur ekki nógu heilbrigt rauð blóðkorn sem bera súrefni í vefinn. Blóðleysi getur einnig gert þér kleift að líða eins og þú munir ekki geta beitt þér eða notið vöðva þína eins og venjulega.
Greining
Læknirinn mun taka sjúkrasögu þína og framkvæma líkamspróf, rétt eins og önnur mat fyrir veikindi.
Milta stærð
Að fylgjast með stærð milta þinnar er mikilvægur þáttur í líkamsprófinu. Venjulegur milta finnst venjulega ekki, en stækkun milta er hægt að greina á vinstri hlið efri hluta kviðar, undir brún rifbeygsins.
Mæði geymir venjulega blóðkorna og eyðileggur gamla blóðfrumur. Í CML getur milta orðið stækkað vegna allra auka hvítra blóðkorna sem hernema líffæri.
Lab prófanir
Rannsóknarprófanir eru einnig nauðsynlegar. Blóð er venjulega tekið úr bláæðum í handleggnum og beinmerg er sýni í gegnum málsmeðferð sem kallast beinmergsútsog og vefjasýni. Sýnishornin þín eru send til rannsóknarstofu og sjúkdómafræðingur skoðar þær undir smásjánum og framkvæmir aðrar prófanir, leitast við að finna og lýsa hvítblæðisfrumum, ef þær eru til staðar.
Of mörg hvít blóðkorn og óeðlileg gildi ákveðinna efna í blóði geta verið vísbendingar um CML.
Í beinmergsýni, þegar búist er við að fleiri blóðmyndandi frumur séu til staðar, er merginn sagður vera ofurfrumur. Beinmerg er oft blóðfrumna í CML því það er fullt af hvítblæðisfrumum.
Genapróf
Gene prófa verður einnig gert til að leita að "Philadelphia litningnum" og / eða BCR-ABL geninu. Þessi prófun er notuð til að staðfesta greiningu á CML. Ef þú ert ekki með litróf litróf eða BCR-ABL genið þá hefur þú ekki CML.
Hugsanlegt próf
Skannar, eða hugsanlegar prófanir, eru ekki nauðsynlegar til að greina CML. Hins vegar gætu þau verið gerðar sem hluti af vinnu þinni, í sumum tilfellum; til dæmis til að kanna tilteknar einkenni eða að sjá hvort stækkun milta eða lifrar er stækkuð.
Stig CML
Tilfelli CML má flokka í þrjá mismunandi hópa sem kallast stig. Fasa byggist á fjölda óþroskaðra hvítra blóðkorna, eða blasts, sem þú hefur í blóði og beinmerg. Þekking á áfanga CML getur hjálpað þér að fá tilfinningu fyrir því hvernig veikindi þínar munu hafa áhrif á þig í framtíðinni.
Langvarandi áfanga
Þetta er fyrsta áfangi CML. Í þessum áfanga hefur þú nú þegar aukið fjölda hvítra blóðkorna í blóði og / eða beinmerg. Hins vegar mynda þessi óþroskaðir hvít blóðkorn, eða blasts, minna en 10 prósent af frumum í blóði og / eða beinmerg.
Venjulega, í langvinna fasa, eru engar einkenni, en það getur verið einhver efri vinstri kviðþéttni í kviðarholi. Ónæmiskerfið virkar enn frekar vel í langvinnum áfanga, þannig að þú hefur ennþá getu til að gera góða baráttu gegn sýkingum. Maður getur verið í langvarandi áfanga eins stutt og nokkra mánuði svo lengi sem mörg, mörg ár.
Hraðari áfanga
Í hröðunarfasa er fjöldi sprengifrumna í blóði og / eða beinmerg hærra en í langvinnum fasa og hvítblæðisfrumurnar vaxa til að valda einkennum sem geta verið hiti, þyngdartap, ekki tilfinning fyrir hungri og stækkuð milta.
Fjöldi hvítra blóðkorna er hærra en venjulega og þú getur haft breytingar á blóðkornum þínum, svo sem háum fjölda basophils eða lágt fjölda blóðflagna.
Það eru mismunandi stillingar viðmiðana sem notuð eru í dag sem skilgreina hraða áfangann. Alþjóðaheilbrigðismálastofnunin (WHO) Viðmið skilgreinir hraða áfangann sem viðveru einhvers af eftirfarandi:
- 10 til 19 prósent blasts í blóðrásinni og / eða beinmerg
- Meira en 20 prósent basophils í blóðrásinni
- Mjög hátt eða mjög lágt blóðflögur sem ekki tengjast meðferð
- Aukin miltaþéttni og fjöldi hvítfrumna þrátt fyrir meðferð
- Nýjar erfðafræðilegar breytingar eða stökkbreytingar
Blast Phase
Þetta er einnig vísað til sem "sprengjuárás", þar sem það er þriðja og síðasta stig og hefur tilhneigingu til að vera lífshættuleg. Fjöldi blastfrumna í blóði og / eða beinmerg verður mjög hátt og þessi sprengiefni dreifast utan blóðs og / eða beinmergs í önnur vef. Einkenni eru mun algengari í blastfasa, sem geta verið sýkingar, blæðingar, kviðverkir og beinverkir.
CML í blastfasa getur birst meira eins og bráð hvítblæði en langvarandi hvítblæði. Í blastfasa geta CML frumurnar hegðað sér meira eins og AML (bráða mergbólga) eða meira eins og ALL (bráð eitilfrumuhvítblæði).
Skilgreining WHO fyrir sprengiefni er meiri en 20 prósent sprengiefni í blóðrásinni eða beinmerg. Alþjóðleg beinmerg ígræðsla Registry skilgreining á sprengiefni er meiri en 30 prósent sprengiefni í blóði og / eða beinmerg. Báðar skilgreiningar fela í sér tilvist sprengiefna utan blóðs eða beinmergs.
Spá
Þegar þú reynir að spá fyrir um áætlunina er áfangi CML þinn mikilvægur þáttur, en það er ekki eini þátturinn.
Það eru nokkrir aðrir hlutir sem hafa verið sýndar í tengslum við áhættuna þína sem einstaklingur, þar á meðal aldur þinn, stærð milta þinnar og blóðþéttni. Byggt á slíkum þáttum getur maður fallið í einn af þremur flokkum: lágt, millistig eða mikil áhætta.
Fólk í sömu áhættuhópi er líklegri til að svara á svipaðan hátt og meðferð. Fólk í lághættuhópnum svarar almennt betur við meðferðina. Hins vegar eru þessar hópar verkfæri, ekki alger vísbendingar.
CML meðferðir
Allar meðferðir hafa hugsanlega áhættu og ávinning og ákvörðunin um meðferð CML er sú sem er gerð með því að hafa samskipti lækna og sjúklinga og meta einkenni einstaklingsins og sjúkdóms hans og heilsu. Ekki sérhver einstaklingur með CML fær alla CML meðferð sem rætt er hér að neðan.
Tyrosín Kinase Hömlun
Týrosín kínasa hemlar meðferð er gerð markvissrar meðferðar. Hvað er markmiðið? Þessi hópur lyfja er ætluð óeðlilegum BCR-ABL próteini sem hjálpar CML frumum að vaxa.
Þessi lyf hamla BCR-ABL próteininu frá því að senda merki sem valda of mörgum CML frumum til að mynda. Þessi lyf koma í formi pilla sem hægt er að kyngja.
Meðferð | Lýsing |
Imatinib | Var fyrsta tyrosínkínasahemill sem FDA samþykkti til að meðhöndla CML; samþykkt árið 2001. |
Dasatinib | Var samþykkt til meðferðar við CML árið 2006. |
Nilotinib | Var fyrst samþykkt til að meðhöndla CML árið 2007. |
Bosutinib | Samþykkt til meðferðar við CML árið 2012 en aðeins samþykkt fyrir fólk sem hefur verið meðhöndlað með öðrum tyrosínkínasahemli sem hefur hætt að vinna eða valdið mjög slæmum aukaverkunum. |
Ponatinib | Samþykkt til meðferðar við CML árið 2012 en aðeins samþykkt fyrir sjúklinga með T315I stökkbreytingu eða CML sem er ónæmur eða óþol fyrir öðrum tyrosínkínasahemlum. |
Ónæmislyf
Interferon er efni sem ónæmiskerfið gerir náttúrulega. PEG (pegýlerað) interferón er langvirkt form lyfsins.
Interferon er ekki notað sem upphafsmeðferð við CML, en hjá sumum sjúklingum getur þetta verið kostur þegar ekki er hægt að þola týrósínkínasahemlameðferð. Interferon er vökvi sem er sprautað undir húð eða í vöðva með nál.
Lyfjameðferð
Omacetaxin er nýrri lyfjameðferð sem var samþykkt fyrir CML árið 2012, hjá sjúklingum með ónæmi og / eða óþol fyrir tveimur eða fleiri týrósínkínasahemlum. Resistance er þegar CML svarar ekki meðferð. Óþol er þegar meðferð með lyfinu verður að stöðva vegna alvarlegra aukaverkana.
Omacetaxin er gefið sem vökvi sem er sprautað undir húðinni með nál. Önnur lyfjameðferð með lyfjameðferð má sprauta í bláæð eða þau má gefa sem pilla til að kyngja.
Blóðmyndandi frumurígræðsla (HCT)
Áður en tyrosín kínasahemlar voru talin þetta var meðferð við vali fyrir CML, en ósamgena HCT er flókin meðferð og getur valdið mjög alvarlegum aukaverkunum. Þannig getur það ekki verið gott meðferðarsval fyrir alla sjúklinga með CML, og margir meðferðarstofur í dag telja aðeins þessa meðferðarmöguleika fyrir sjúklinga yngri en 65 ára.
Hárskammta krabbameinslyfjameðferð er gefið fyrst til að eyða bæði eðlilegum frumum og CML frumum í beinmerg. HCT er aðferð sem kemur í stað eyttra frumna í beinmerg með nýjum, heilbrigðum blóðmyndandi frumum.
Klínískar rannsóknir: Rannsóknarþjálfun
Nýjar lyf eru stöðugt rannsökuð. Klínískar rannsóknir á nýjum meðferðum geta verið valkostur fyrir suma sjúklinga. Þú getur alltaf spurt meðferðarhópinn þinn ef það er opið klínísk rannsókn sem þú getur tekið þátt og hvort þú trúir því að þú sért góður frambjóðandi fyrir slíka klínískri rannsókn.
Orð frá
Fyrir einstaklinginn með CML má spáin byggjast á þáttum eins og aldur, stigi CML, fjölda blasts í blóði eða beinmerg, stærð milta við greiningu og heildar heilsu.
Með kynningu á lyfjum sem kallast tyrosínkínasahemlar sem hefjast árið 2001, hafa margir CML-sjúklingar gengið mjög vel og sjúkdómurinn getur oft haldið í langvarandi fasa í mörg ár.
Enn eru nokkrar áskoranir ennþá: það getur verið erfitt að spá fyrir frá upphafi, þar sem sjúklingar með CML eru líklega fáir fátækar niðurstöður. Að auki þurfa flestir sjúklingar CML að meðhöndla að eilífu og bælingar eru ekki án aukaverkana. Þó að framfarir hafi verið verulegar á undanförnum áratugum er enn til staðar enn frekar batnað.
> Heimildir:
> National Cancer Institute. Langvarandi blóðsykurslækkun með blóði.
> Thompson PA, Kantarjian HM, Cortes JE. Greining og meðferð langvarandi blóðflagnafæðablóðleysi árið 2015. Mayo Clin Proc . 201 5; 90 (10): 1440-54.
> Faderl S, Talpaz M, Estrov Z, O'Brien S, Kurzrock R, Kantarjian HM. Líffræði langvinnrar hvítblæði af mergbólgu. N Engl J Med . 1999; 341 (3): 164-172.