Bence-Jones prótein eru í meginatriðum litlar mótefni sem hægt er að greina með því að nota þvagpróf, aðallega til að greina og fylgjast með sjúklingum með mörg mergæxli, tegund blóðkrabbameins.
Mergæxli
Mergæxli er krabbamein sem myndast í gerð hvít blóðkorn sem kallast plasmafrumur. Plasmafrumur eru frumurnar sem gera mótefni til að hjálpa þér að berjast gegn sýkingum.
Fyrir eðlilega íbúa mótefnavaxandi plasmafrumna má segja að fjölbreytni sé fyrirtæki þeirra. Þeir gera allar mismunandi gerðir mótefnaprótína.
Mergæxli er ein af mörgum sjúkdómum sem geta valdið "einum klón af frumum í plasma". Hugsaðu um eina klón sem eitthvað svipað mannfjölda af sömu tvöföldum frumum. Þessi mannfjöldi er ekki fjölbreytt. Einföld klón frumna framleiðir venjulega sama mótefnaprótín.
M-prótein
Þegar verið er að ræða Bence-Jones prótein eru mörg önnur hugtök notuð oft, svo sem mergæxlaprótein, M-prótein, paraprotein, ókeypis immúnóglóbúlín ljóskeðjur og M-spike. Þessi hugtök eru öll svipuð, en þau eru ekki endilega skiptanleg.
The 'M' í M-prótein stendur fyrir einstofna, sem þýðir að söfnun próteina er frá einum klón mótefnavaxandi frumna. Þessir frumur framleiða öll sömu mótefni eða mótefni.
Ljóskeðjur
Mótefni eru það sem vísindamenn kalla á ónæmisglóbúlín - ónæmiskerfi sem þýðir að þeir berjast gegn sjúkdómum og globulín, sem þýðir að þau eru prótein.
Þessi ónæmisglóbúlín eru yfirleitt nokkuð stór, en þau eru samsett af minni einingum sem eru sett saman. Mótefni eru í raun samsett af nokkrum minni próteinum, sem kallast þungar keðjur og léttar keðjur.
Í myndinni hér fyrir ofan geturðu séð fullt mótefni eða ónæmisglóbúlín í forgrunni, en hvert mótefni er byggt upp af nokkrum hlutum.
Bláa hlutarnir eru "þungar keðjur" og gullhlutarnir eru "léttir keðjur". Í þessari mynd eru gull ljós keðjur það sem gæti orðið Bence-Jones prótein hjá einstaklingi með marga mergæxli eða annað ástand.
Bence-Jones prótein eru í grundvallaratriðum sérstakt safn þessara smærra hluta mótefna (léttra keðjanna) . Tilvist léttra keðjanna í slíku miklu magni í þvagi er ekki eðlilegt. Venjulega er aðeins hægt að finna eina mínútu magn af létt keðja próteini í þvagi. Léttir keðjur í þvagi geta þróast af mörgum mismunandi ástæðum, en ekki allir eru krabbamein.
Einstofna ljóskettir
Nú, þegar um er að ræða Bence-Jones prótein, er mikilvægt að hafa í huga að þessar léttu keðjur eru ekki bara nokkrar gamlar léttar keðjur - þau eru einstofna ljóskeðjur.
Bence-Jones prótein, þá eru ...
- Einstofna (koma úr einum klón frumna)
- Einstofna ljós keðjur (margar eintök af sama, minni mótefni-hluti)
- Finnast í þvagi og tengist ýmsum aðstæðum, þ.mt mergæxli.
Skilyrði
Bence-Jones prótein eru ákveðnar tegundir af M-próteinum, og þau eru nógu lítill til að fara í gegnum síunarkerfi líkamans, nýrum. Þetta þýðir að þegar þessi ljóskeðjur eiga sér stað í gnægð munu þau fara frá blóðrásinni í þvagi.
Það eru nokkrir aðstæður þar sem Bence Jones prótein má finna í þvagi einstaklingsins, þar á meðal eftirfarandi:
- Mergæxli - Mergæxli er krabbamein í blóði þar sem of mikið af plasmafrumum - frumur sem þróast frá B eitilfrumum í beinmerg. Plasmafrumur eru frumurnar sem mynda mótefni sem vernda okkur frá ákveðnum vírusum og bakteríum. Milli 50 og 80% fólks með mergæxli verður með þvagpróf sem er jákvætt fyrir þessi prótein.
- Macroglobulinemia Waldenströms - Macroglobulinemia Waldenstrom er sjaldgæft krabbamein sem kemur fram í B-frumum (gerð hvítra blóðkorna). B-frumur fara í gegnum ferli til að mynda blóðmyndandi frumur sem mynda mótefni. Í þessum sjúkdómum kemur krabbamein í B-frumuna, áður en hún verður plasmafruma; svo er Macroglobulinemia í Waldenström frábrugðin mörgum mergæxli, en tvö skilyrði eru á svipaðan hátt og geta bæði leitt til Bence-Jones próteina.
- MGUS - MGUS stendur fyrir einstofna gammópatíu ótímabundinnar þýðingu. Þessi sjúkdómur getur verið forveri margra mergæxlis og felur í sér aukningu á fjölda blóðfrumna, en ekkert af öðrum einkennum sem tengjast mörgum mergæxli.
Mikilvægi
Bence-Jones prótein eru til staðar hjá u.þ.b. tveir af hverjum þremur sjúklingum með mergæxli. Mergæxli er blóðkrabbamein sem felur í sér of mikið af plasmafrumum. Rétt eins og lungnakrabbamein myndi hafa of mikið af óeðlilegum lungnakrabbameinsfrumum, felur myeloma í sér umfram plasmafrumur.
Plasmafrumur eru frumurnar sem gera mótefni til að hjálpa okkur að berjast gegn sjúkdómum. Krabbamein blóðfrumur mynda hins vegar ekki mótefni sem hjálpa til við að berjast gegn sjúkdómum, en í staðinn eru ofgnóttar blóðfrumur sem mynda umfram mótefni sem eru öll þau sömu.
Umfram ónæmisglóbúlín í líkamanum geta orðið vandamál úr ýmsum sjónarhornum, þar af er nýrnasjúkdómur . Venjulega eru mótefni of stór til að sía í gegnum pípana í nýrum. Bence-Jones prótein eru lítil nóg til að koma inn í síunareiningarnar í nýrum. Í nýrum, þessi prótein geta safnast upp og valdið nýrnakvilla. Sumar tegundir próteina eru líklegri til að skaða nýrunina á þennan hátt en aðrir. Það eru einnig aðrar afleiðingar of stórra léttra keðju sem geta haft áhrif á mismunandi líkamshluta.
Ef þú hefur fengið sjúkdóm sem veldur of miklu magni af létt keðjupróteinum mun læknirinn líklega fylgjast með þér vegna fylgikvilla. Eitt af því sem getur gerst með of litlum keðjum er kallað amyloid létt keðjusótt, þar sem léttir keðjur koma saman og mynda innlán efnis sem kallast amyloid, sem getur valdið skemmdum í ýmsum líffærum.
Þvagpróf
Prófið fyrir Bence-Jones prótein felur í sér að safna þvaginu í 24 klukkustundir til að athuga hvort vísbendingar séu um próteinin. Bence-Jones prótein eru nefnd til Henry Bence Jones, efnafræðingur sem uppgötvaði fyrst óvenjuleg eiginleika þessara þvagsýna um miðjan 1800s. Það eru tvær tegundir af ljóskeðjum - kölluð kappa og lambda. Sértæk tegund létt keðja getur haft klíníska þýðingu.
Orð frá
Ef þú ert nýlega greindur skaltu taka tíma til að læra um sjúkdóminn og spyrja spurninga. Náðu til stuðnings af vinum þínum og ástvinum. Og haltu áfram að vona. Meðferð blóðsykurs hefur batnað verulega á undanförnum árum og nýjar meðferðir eru nú í klínískum rannsóknum.
> Heimildir:
> Basile U, Gulli F, Torti E, et al. Mat á skimunaraðferð fyrir Bence Jones próteingreiningu. Clin Chem Lab Med. 2016; 54 (11): e331-e333.
> Cook L, Macdonald DHC. Stjórnun á blóðkornablóðleysi. Framhaldsnám . 2007; 83 (978): 217-223.
> Kyle, R., Larson, D., Therneau, T. et al. Klínísk námskeið með smákirtilsmörkum í létt keðju (sjálfvakta Bence Jones próteinmigu): afturvirkt samhliða rannsókn. Lancet hematology . 2014. 1 (1): e28-36.