A Review of Non-Transfusion Afhending Thalassemia
Thalassemia er hópur sjúkdóma sem hafa áhrif á blóðrauða, prótein, innan rauðra blóðkorna (RBC). Fólk sem erfa blóðþurrð í blóði getur ekki framleitt hemóglóbín sem venjulega leiðir til blóðleysi (lítið RBC telja) og aðrar fylgikvillar.
Thalassemia getur verið skipt í þrjá stóra flokka:
- Eiginleiki: Persóna ber genið til stökkbreytingar en hefur ekki sjúkdóma. Þetta er stundum kallað Thalassemia minniháttar.
- Milliverkanir: Einstaklingur með blóðþurrð einhversstaðar á milli eiginleiki og meiriháttar.
- Major: Person með blóðþurrð sem krefst ævilangt blóðflagnafæðingar.
Hvernig greinist blóðþrýstingslækkunin?
Þrátt fyrir að mestu leyti sé greint frá þvagblöðruhálskirtli á nýburum , má ekki greina fólk með blóðkalsíumhækkun fyrr en árum síðar. Þetta fólk er almennt greind með reglulegum heilum blóðmælum (CBC). The CBC mun sýna væga til í meðallagi blóðleysi með mjög litlum rauðum blóðkornum. Þetta getur verið ruglað saman við blóðleysi í járni.
Greining er staðfest með blóðrauða (einnig kallað rafskaut). Í milliverkunum með beta-brjóstamjólk og þessum eiginleikum kemur fram þessi hækkun hækkun blóðrauða A2 (2. mynd af fullorðnum blóðrauða) og stundum F (fóstur). Alfa kalíumblóðleysi millia er yfirleitt kallað blóðrauða H sjúkdómur þar sem þetta er yfirleitt blóðrauða sem sést á prófílnum.
Hverjir eru fylgikvillar af þvagblöðruhálskirtli?
Fylgikvillar blöðruhálskirtils eru:
- Járn of mikið
- Beinþynning: Slökun beinanna
- Blóðflagnafjölgun: Þetta vísar til stækkunar milta, lifrar og / eða beinmergs til að auka framleiðslu rauðra blóðkorna. Beinin sem mest eru fyrir áhrifum eru í höfuðkúpu - enni og kinnbeinum.
- Hypogonadism: Minni framleiðsla kynferðislegra líffæra. Þetta getur komið í veg fyrir að kynþroska sé náttúrulega.
- Gallsteinar:
- Blóðtappar
Af hverju þróa fólk með Thalassemia Intermedia Iron Overload?
Það eru tveir ástæður fyrir því að fólk með blóðþurrðarsamdrætti fær járn of mikið.
- Endurtaka rauða blóðgjöf: Jafnvel þótt börn með blóðkalsíumhækkun intermedia venjulega ekki þurfa blóðgjafir á 3 til 4 vikna fresti eins og börn með háþrýstingshækkun , gætu þau þurft nokkrar blóðgjafir á hverju ári. Hver rauður blóðgjöf er fengin eins og skammtur af járni í bláæð (IV). Líkaminn hefur ekki góðan leið til að fjarlægja þetta járn úr líkamanum. Svo með tímanum geta þessar endurteknar transfusions leitt til þess að járn ofhlaðist, þótt almennt seinna í lífinu (fullorðinsárum) en fólk með háþrýstingshækkun (barnæsku).
- Aukin frásog járns úr matvælum: Líkaminn viðurkennir að beinmergurinn er ekki að gera gott starf sem framleiðir blóðrauða og rauð blóðkorn. Hepcidin er prótein sem hindrar frásog járns. Við blóðkalsíumhækkun eru hepcidínþéttni lágt þannig að meira frásogast járn en þörf er á. Mælt er með því að fólk með blóðþurrðarsamdrætti fylgi lágt járn mataræði og drekkur te með máltíðir sem te blokkir frásog járns.
Hver eru meðhöndlunartillögur fyrir miðtaugakerfi?
- Venjulegur læknishjálp: Ekki er nauðsynlegt að meðhöndla alla einstaklinga með milliverkanir við brjóstamjólk, en það er mikilvægt að halda áfram náinni læknisþjónustu til að fylgjast með fylgikvilla.
- Transfusions: Fólk með blóðkalsíumhækkun intermedia getur þurft transfusions, en almennt ekki eins oft og fólk með blóðþrýstingslækkandi meirihluta til fullorðinsárs. Hægt er að nota blóðgjöf á tímum aukinnar vaxtar og þroska (kynþroska), sjúkdóma, einkum þeim sem eru með hita, meðgöngu eða við undirbúning fyrir aðgerð.
- Folic acid: Sumir læknar geta mælt með fólínsýru daglega til að styðja við framleiðslu RBC.
- Splenectomy: Við blóðkalsíumhækkun getur milta stækkað (splenomegaly) í því skyni að bæta RBC framleiðslu. Þetta er oft árangurslaust og getur versnað blóðleysi og / eða aukið blóðþrýstingsþörf. Við þessar aðstæður getur verið að ræða ristruflun.
- Hýdroxýúrea: Hýdroxýúrea er daglegt lyf sem tekið er af munni í því skyni að auka blóðrauða og dregur þannig úr þörf fyrir RBC blóðgjöf.
- Lágt járn mataræði: Vegna þess að fólk með blóðkalsíumhækkun intermedia er í hættu á að fá járn of mikið frá aukinni frásogi járns í mataræði, má ráðleggja lítið járn mataræði. Te, sérstaklega svart te, dregur frásog járns og má ráðleggja með máltíðum.
Að læra að fá milliverkanir í blóði getur verið átakanlegur þar sem þú hefur ekki haft nein einkenni. Vertu viss um að fylgjast með lækninum þínum sem áætlun svo að þú getir fylgst með hugsanlegum fylgikvillum.
> Heimildir:
> Benz EJ. Molecular pathology of thalassemia syndromes, klínísk einkenni og greining á kalíumskorti og meðferð við beta-kalíumskorti. Í: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.