Einkenni, sjúkdómsgreiningar og meðferðarúrræði fyrir lymphoplasmacytic eitilæxli
Hvað er Macroglobulinemia Waldenstrom og hvað þarftu að vita ef þú greindir með þessum sjúkdómi?
Waldenstrom Macroglobulinemia - Definition
Waldenstrom macroglobulinemia (WM) er sjaldgæf tegund af non-Hodgkin eitilæxli (NHL) . WM er krabbamein sem hefur áhrif á eitilfrumur B (eða B frumur) og einkennist af offramleiðslu próteina sem kallast IgM mótefni.
WM má einnig vísa til sem makrólóbúlínskortur Waldenstrom, aðal makróglóbúlínskortur eða eitilfrumukrabbamein eitilæxli.
Í WM kemur óeðlileg krabbamein í B eitilfrumum rétt áður en þeir þroskast í blóðfrumnafrumur. Plasmafrumur bera ábyrgð á að framleiða mótefnaprótein sem smitast gegn sýkingu. Þess vegna leiðir aukinn fjöldi þessara frumna til aukinnar magns af tilteknu mótefni, IgM.
Merki og einkenni WM
WM getur haft áhrif á líkama þinn á tvo vegu.
Beinmergsþrenging. Límfrumnafrumurnar geta fjölmennt beinmerg þinn, sem gerir það erfitt fyrir líkamann að framleiða fullnægjandi fjölda blóðflagna, rauðra blóðkorna og hvítra blóðkorna . Þess vegna munu þessar skortir valda einkennum sem einkennast af blóðleysi (lág gildi rauðra blóðkorna), blóðflagnafæð (lágt blóðflagnafjöldi) og daufkyrningafæð (lágt daufkyrningafjöldi - daufkyrninga er ein tegund hvítra blóðkorna) . Sum þessara einkenna geta verið:
- Óeðlileg eða óvenjuleg blæðing, svo sem blæðingargúmmí, undarlegar marbletti eða nefblöðru
- Tilfinning óvenju þreytt, jafnvel þótt þú færð nóg svefn
- Mæði með neinum áreynslum
- Tíð sýkingar eða veikindi sem þú getur bara ekki eins og að berjast gegn
- Föl húð
Hyperviscosity . Til viðbótar við áhrif þess á beinmerg, getur aukin magn IgM próteinsins í blóðinu valdið því sem kallast hyperviscosity.
Í stuttu máli þýðir hyperviscosity að blóðið verður þykkt eða seigugt og getur haft erfitt með að flæða auðveldlega í gegnum æðar þínar. Hyperviscosity veldur öðru áberandi mengi einkenna sem fela í sér:
- Breytingar á sjón, svo sem blurriness eða versnun sjóns
- Mental stöðu breytingar, svo sem rugling
- Sundl
- Höfuðverkur
- Dauði eða náladofi í fótum eða höndum
Eins og með aðrar tegundir eitilæxla geta krabbameinsfrumur verið til staðar á öðrum sviðum líkamans, sérstaklega í milta og lifur, og valdið sársauka. Bólgnir eitlar geta einnig verið til staðar.
Þú verður að muna að þessi einkenni geta verið lúmskur og geta verið til staðar í mörgum öðrum, minna alvarlegum aðstæðum. Ef þú hefur áhyggjur af neinum breytingum á heilsu þinni, er það alltaf best að hafa samráð við lækninn eða heilbrigðisstarfsmann.
Hvað veldur WM?
Eins og í mörgum öðrum tegundum krabbameins er ekki vitað hvað veldur WM. Hins vegar hafa vísindamenn bent á nokkur atriði sem virðast vera algengari hjá fólki með sjúkdóminn. Þekkt áhættuþættir eru:
- Aldur eldri en 60 ára
- Saga um ástand sem kallast einstofna gammopathy óákveðinn þýðingu (MGUS)
- Saga WM í fjölskyldu sinni
- Hjá sýkingu af lifrarbólgu C veiru
Í samlagning, WM á sér stað hjá körlum oftar en konur, og í kauknum fólk oftar en Afríku Bandaríkjamenn.
Greining á WM
Eins og við á um aðrar gerðir af blóði og mergbólgu, er oftast greindur WM með blóðrannsóknum og beinmergsvefsmyndun og aspirat .
Fullt blóðkorn getur leitt til lækkunar á fjölda eðlilegra heilbrigtra blóðkorna, svo sem rauðra blóðkorna, blóðflagna og hvítra blóðkorna. Að auki munu blóðprófanir sýna aukningu á magni IgM próteina.
Beinmergsblettur og aspirat mun veita upplýsingar um tegundir frumna í marrow og hjálpa lækni að greina WM frá öðru formi eitilæxlis.
Hvernig er WM meðhöndluð?
WM er mjög sjaldgæf tegund krabbameins og vísindamenn hafa enn langan veg að læra um mismunandi meðferðarmöguleika sem eru tiltækar og hvernig þau bera saman við hvert annað hvað varðar skilvirkni þeirra. Þess vegna geta fólk sem nýlega er greindur með WM valið að taka þátt í klínískum rannsóknum til að hjálpa vísindamönnum að skilja meira um þetta ástand.
Það er engin þekkt lækning fyrir WM á þessum tíma, en það eru nokkrir möguleikar sem hafa sýnt árangri í að stjórna sjúkdómnum.
- Plasmaheresis: Óeðlilega mikið magn af IgM í blóði getur valdið ofnæmi eða þykkt blóðsins. Þetta þykk blóð getur haft það í för með sér að næringarefni og súrefni verði afhent í öllum frumum líkamans. Að fjarlægja nokkra IgM úr blóðinu getur hjálpað til við að minnka þykkt blóðsins. Meðan plasmapheresis stendur er blóðið sjúklings hægt að dreifa í gegnum vél sem fjarlægir IgM og síðan aftur inn í líkamann.
- Efnafræðileg meðferð og líffræðileg meðferð Það eru nokkrir mismunandi lyfjasamsetningar sem hægt er að nota. Sum þessara innihalda eru að sameina Cytoxan (cyclophosphamide) ásamt Rituxan (rituximab) og dexametason, eða Velcade (bortezomib) ásamt Rituxan og dexamethasone. Það eru mörg önnur lyf og samsetning lyfja sem notuð eru til að meðhöndla WM bæði í reynd og í klínískum rannsóknum.
- Stofnfrumnaígræðsla: Það er ekki vitað hvaða hlutverk stofnfrumnaígræðslu muni leika við meðferð WM. Því miður getur háþróaður aldur margra WM sjúklinga takmarkað notkun ósamgena ígræðslu, sem getur haft eiturverkanir, en sjálfstætt ígræðsla eftir háskammta krabbameinslyfjameðferð getur verið sanngjarn og árangursrík valkostur, sérstaklega fyrir þá sem eru með sjúkdóminn aftur .
- Splenectomy: Eins og aðrar tegundir af NHL, geta sjúklingar með WM verið með stækkuð milta eða spenomegaly. Þetta stafar af uppbyggingu eitilfrumna í milta. Fyrir suma sjúklinga getur fjarlægð milta eða meltingarfrumur veitt fyrirgefningu frá WM.
- Horfa á og bíða: Þar til WM veldur vandamálum munu flestir læknar velja sér "horfa og bíða" nálgun við meðferð. Í þessu tilfelli verður þú áfram að fylgjast vel með sérfræðingnum og seinka fleiri árásargjarn meðferð (og tengd aukaverkanir) þar til þú þarft raunverulega þá. Þó að það sé erfitt að ímynda þér að fara í gegnum daglegt líf þitt með krabbameini í líkamanum og Rannsóknir hafa ekki sýnt fram á að rannsóknir hafa sýnt að sjúklingar sem tefja meðferð þar til þau byrja að fá fylgikvilla af því, hafa ekki verra niðurstöður en þeir sem byrja á meðferðinni strax.
Samantekt á því
Waldenstrom macroglobulinemia, eða WM, er mjög sjaldgæf tegund af NHL sem er aðeins greind í um 1.500 manns á ári í Bandaríkjunum. Það er krabbamein sem hefur áhrif á eitilfrumur í B og veldur óeðlilega mikið magn mótefna IgM í blóði.
Vegna þess að það er svo sjaldgæft og vegna þess að þekking okkar á eitilæxli stækkar stöðugt, þá er engin stakur meðferðaráætlun fyrir WM. Þess vegna eru margir sjúklingar sem nýlega eru greindir með WM hvattir til að taka þátt í klínískum rannsóknum til að hjálpa vísindamönnum að læra meira um þetta óvenjulega blóðkrabbamein og í þeirri von að þeir fái tækifæri til að nota lyfin sem verða staðalinn í framtíð.
Heimildir
Bachanova, V., Burns, L. Hematopoeitic Stofnfrumnaígræðsla fyrir Waldenstrom Macroglobulinemia. Tímarit um beinmerg ígræðslu mars 2012. 47: 330-336
Dimopoulos, M., Kastritis, E., and I. Ghobrial. Macroglobulinemia Waldenstrom: klínískt sjónarhorn á tímum nýrrar lækninga. Annálum um krabbamein . 2016. 27 (2): 233-40.
Hillman, R., Ault, K. (2002) blóðmyndun í klínískri æfingu 3. útgáfa. McGraw- Hill: New York.
Kristinsson, S .; Landgren, O. Hvað veldur macroglobulinemia Waldenstrom: Erfðafræðilega eða ónæmistengdar þættir eða samsetning? Klínísk eitilfrumukrabbamein og blóðþurrð í október 2011. 11: 85-87.
Oza, A. og S. Rajkumar. Waldenstrom macroglobulinemia: horfur og stjórnun. Krabbamein í blóði . 2015. 5: e296.
Tedeschi, A. Benevolo, G., Varettoni, M., Battista, M., Zinzani, P., Visco, C., Meneghini, V., Pioltelli, P., Sacchi, S., Ricci, F., Nichelatti , M., Zaja, F., Lazzarino, M., Vitolo, U., Morra, E. Flúdarabín auk sýklófosfamíðs og rituximabs í Waldenstrom makróglóbúlínlíumhækkun. Krabbamein janúar 2012. 118: 434-443.