Margfeldi blóðgjöf er staðreynd lífsins hjá sumum sjúklingum með hvítblæði, eitilæxli og mergæxli. Transfusions eru notuð til að bæta blóðfrumnafjölda og til að meðhöndla einkenni blóðleysis - svo sem þreytu, þoka hugsun, mæði og máttleysi . Hins vegar geta mörg blóðgjöf í tímanum valdið völdum of mikið af járni - ástand sem getur skemmt hjarta og lifur ef það er ómeðhöndlað.
Hvernig það gerist
Járn hefur mjög mikilvægt hlutverk í líkama okkar. Það gegnir hlutverki í mörgum líffræðilegum ferlum, þar á meðal myndun DNA þegar frumur skipta og flutningur á súrefni úr lungum í frumur okkar og vefjum. Járn sem við tökum inn í gegnum matinn okkar binst almennt við prótein sem heitir transferrín og dreifist í blóðplasma okkar.
Að mestu leyti er þetta járn notað til að mynda blóðrauða, efnið í rauðum blóðkornum sem flytur súrefni sem við anda inn í vefjum okkar . Vinstri járn er geymt í lifur, til framtíðar.
Mannslíkaminn hefur ekki getu til þess að fjarlægja eða skilja eðlilega járn, þótt nokkur járn glatist í eðlilegum aðferðum eins og úthlutun á húðfrumum. Þegar hámarks járngeymslugeta líkamans er náð, byrjar járn að byggja upp í öðrum hlutum líkamans, sem leiðir til ofhleðslu járns.
Rauð blóðfrumnaflutningur skila mjög miklu magni af járni.
Hjá heilbrigðum einstaklingum er aðeins um 1-2 mg af járni skipt yfir á tilteknum degi - það er járn sem er tekið inn úr mataræði og glatað með því að úthella húðfrumum og meltingarfrumum, til dæmis. Ein einasta pakkning af rauðum blóðkornum (PRBC) inniheldur hins vegar um 200-250 mg . Oftast fá sjúklingar tvo eininga í hvert skipti sem þeir eru transfused, þannig að það er 500 mg aukning á einum degi.
Áhrif
Þegar járn hefur yfirþyrmt getu líkamans til að geyma það á öruggan hátt getur það valdið skaða á ýmsa vegu. Fyrst af öllu, þegar það er meira járn í líkamanum en transferrín til að binda það, dreifist það í kringum sig sem non-transferrin-bundið járn (NTBI). Þetta form af járni er eitrað fyrir líkama okkar og veldur skemmdum á vefjum okkar og líffærum á frumu.
Að auki safnast of mikið járn í hjarta, lungum, heila, innkirtlum, lifur og jafnvel beinmerg.
Ómeðhöndlað, þetta uppsöfnun getur leitt til:
• Hjartabilun
• Ófrjósemi
• Sykursýki
• Lifur í lifur
• liðagigt
• Skjaldvakabrestur (undirvirkur skjaldkirtill)
• Skert vöxtur
• Óregluleg truflun
• Krabbamein
• Þunglyndi
Sumar vísbendingar benda einnig til þess að bakteríusýking geti verið ein af afleiðingum of mikið af járni.
Hver er í hættu?
Fólk sem er í hættu á transfusional járn ofhleðslu eru þeir sem hafa fengið mörg blóðgjöf af rauðum blóðkornum. Fullorðnir sem fá reglulega blóðgjöf eru í áhættuhópi eftir u.þ.b. 20 æviþætti PRBC, eða 10 blóðgjafir ef þú færð tvo eininga í einu.
Sjúklingar með blóð og mergkrabbamein, svo sem hvítblæði og eitilæxli, þurfa yfirleitt meiri blóðgjafaraðgerðir eftir krabbameinslyfjameðferð, eftir geislameðferð til beinagrindar sinnar eða eftir stofnfrumnaígræðslu .
Sjúklingar með myelodysplastic heilkenni (MDS) hafa oft viðvarandi lágt blóðrauða og mörg eru blóðflagnafjölda og setja þau í mikilli hættu á of mikið af járni. MDS með sideroblastískan blóðleysi getur einnig valdið því að sjúklingar gleypi of mikið magn af járni úr mat þeirra, sem gerir vandamálið enn verra.
Greining
Járnálag á sér stað með tímanum og oft munu sjúklingar ekki sýna nein merki. Líklegt er að járn ofhleðsla verði greind með niðurstöðum rannsóknarstofnana áður en einstaklingur hefur einkenni.
Algengasta prófið til að meta járnmettun er kallað ferritínmagn í sermi. Þetta er blóðpróf sem getur verið gert reglulega fyrir áhættufólk.
Þéttni ferritín í sermi eykst þegar magn NTBI eykst í blóði. Ferritínmagn í blóði sem er meira en 1.000 míkróg / L bendir til of mikið af járni. Heilbrigðir menn hafa venjulega ferritín í sermi 24-336 míkróg / L og heilbrigðum konum 12-307 míkróg / l. Aðrar sjúkdómar og aðstæður geta einnig valdið því að mikið magn ferritíns losni út í blóðrásina, en það getur gert einn aukinn lestur óáreiðanlegur, þannig að prófun reglulega er norm.
Læknar geta einnig valið að gera lifrarvef til að athuga járnþéttni. Þó að þetta próf geti gefið örlítið nákvæmari niðurstöður en ferritínmagn í sermi, þarf það að vera tiltölulega skaðleg meðferð sem getur leitt til fylgikvilla, svo sem sýkingar og blæðingar. Niðurstöður úr lífsýni sem eru stærri en 7 mg af járni á gramm af lifur benda til of mikið af járni.
Hugsanlegar rannsóknir geta einnig leitt í ljós niðurstöður sem benda til of mikið af járni. Hægt er að nota Magnetic Resonance Imaging (MRI) til að greina járn uppsöfnun í lifur og hjarta. Hafrannsóknastofnunin má nota saman með lifrarvef til að greina of mikið af járni eða sjálfstætt. Hins vegar er ekki hægt að spá fyrir járnskorti með MRI í sumum tilvikum, svo sem þegar járnlosun kemur fram í brisi.
Meðferð
Það eru tvær megin leiðir til að meðhöndla járn ofhleðsla: meðferðarflebotomy og járnkelationameðferð.
Meðferðarlotur er fljótlegasta og árangursríkasta leiðin til að ná járnþéttni í sjúklingi. Því miður er ekki hægt að nota það hjá sjúklingum sem halda áfram að fá blóðleysi. Þess vegna er það venjulega frátekið fyrir sjúklinga þar sem hvítblæði eða eitilæxli er í eftirliti.
Meðferðarlotur, læknir eða læknir mun setja stóra nál í bláæð , venjulega í handleggnum. Þeir fjarlægja þá um það bil 500 ml af blóði úr líkamanum á u.þ.b. 15-30 mínútum. Ef þú hefur einhvern tíma gefið blóð, færðu hugmyndina. Þessi magn af blóði inniheldur um það bil 250 mg af járni. Þar sem þetta járn er fjarlægt í gegnum blóðið leysir lifrarinn af verslunum sínum og að lokum er hægt að snúa aftur magn járns í venjulegt úrval. Blóðflagnafæð má gera einu sinni eða tvisvar í viku, eftir því sem þörf krefur, til að ná því markmiði að mæla ferritín í 50-100mcg / L stigum í sermi.
Járnkelatunarmeðferð notar lyf sem bindast eða klóra, járn og auðvelda fjarlægingu þess úr líkamanum. Markmið þessa tegundar meðferðar er að fjarlægja umfram járn úr blóði og líffæravef. Þrátt fyrir að þessi meðferð virkar vel á járni og lifur í plasma er það ekki eins árangursríkt við að fjarlægja járninnstæður úr hjartanu.
Deferoxamín (Desferal), deferasirox (Exjade) og deferiprón (Ferriprox) eru þrjár slíkar lyf.
Lyfjameðferð með járnbólum er skilvirk til að draga úr þéttni NTBI, en þessi gildi koma aftur hratt ef meðferðin er hætt. Þess vegna verða þessi lyf að vera nákvæmlega eins og þau eru leiðbeinin til að þau virka rétt. Þetta getur verið stór skuldbinding fyrir suma sjúklinga. Iron chelators eru einnig ekki án aukaverkana, og áhættu og ávinningur af járnskelahlutun þarf að vega vandlega.
Auk þessara meðferða getur heilbrigðisstarfsmaður þinn lagt til ráðleggingar um að lækka magn af járni sem þú gleypir í gegnum matinn þinn. Þó þetta sé mælikvarði sem er skynsamlegt, með nokkrum undantekningum, eru ávinningurinn af því að takmarka járn í mataræðinu vafasamt þar sem þessi nálgun þjáist af því að "falla í fötu" fyrirbæri og þar sem meðferð við of mikið af járni eins og flekkbólga er langt skilvirkari við að draga úr járnþéttni.
Ábendingar um sjálfsvörn
Blóðgjafir eru oft nauðsynleg og skilvirk hluti af hvítblæði og eitlaæxli. Blóðleysi getur haft mjög skaðlegt, jafnvel banvænt, áhrif á líkamann og blóðgjöf getur verið óhjákvæmilegt.
Hins vegar eru hlutir sem þú getur gert til að tryggja að járn þinn sé fylgt rétt. Gakktu úr skugga um að núverandi heilbrigðisstarfsmaður þinn veiti allt um sögu þína um fyrri blóðgjöf. Þú gætir hafa fengið PRBC fyrir mörgum árum fyrir algjört ótengd ástand, en læknirinn þarf að vita um það núna. Mundu að járn hefur enga leið til að skiljast út úr líkamanum, þannig að hver blóðgjöf sem þú færð á ævi þinni hefur tilhneigingu til að stuðla að of mikið af járni í dag.
Þú ættir einnig að reyna að halda utan um hverja blóðgjöf sem þú færð. Þetta gæti ekki verið auðvelt og það getur verið stundum í meðferðinni þegar það virðist sem allt sem þú gerir er að fá transfused, en það mun vera mikilvægt seinna.
Heilbrigðisþjónustan þín ætti að byrja að fylgjast með ferritíngildum í sermi þegar þú hefur fengið um það bil 20 ævarandi blóðhluta. Ef þú færð venjulega tvo eininga í einu getur þetta aðeins verið 10 blóðgjafir. Ef þeir panta ekki sjálfkrafa það, þá ættir þú að biðja um það.
Kjarni málsins
Sjúklingar sem fá fjölda blóðgjafar á ævi þeirra eru í hættu á að fá of mikið af járni. Vegna eðlis sjúkdóma þeirra og meðferðir sem notuð eru til að meðhöndla þá eru blóð- og mergbólgusjúklingar oft í blóðgjöf háð tíma. Ef ómeðhöndlað, járn of mikið getur leitt til alvarlegra líffæraskaða og jafnvel dauða, en árangursríkar meðferðir eru tiltækar.
Þó að það sé ómögulegt að forðast blóðgjafir geta sjúklingar hjálpað til við að vernda sig með því að hafa í huga fjölda eininga sem þeir fá og óska eftir því að prófa járnálagspróf ef þörf krefur.
Uppfært mars 2016, TI.
Heimildir:
Brittenham GM. Iron-Chelating Therapy fyrir Transfusional Iron Overload. N Engl J Med . 2011; 364 (2): 146-156.
Zhang C. Helstu eiginleikar járnkrafa próteina í DNA endurtekningu, viðgerðum og frumuhringsstýringu. Prótein og frumur . 2014; 5 (10): 750-760.
Geissler C, Singh M. Járn, kjöt og heilsa. Næringarefni . 2011; 3 (3): 283-316.
Karimi M, Jamalian N, Rasekhi A, Kashef S. Magnetic Resonance Imaging (MRI) niðurstöður liða í ungum beta-þalasemíum meiriháttar sjúklingum: vökvi í kringum scaphoid beinið: nýleg uppgötvun, sem hugsanleg áhrif af efri blóðmyndun. J Pediatr Hematol Oncol . 2007; 29 (6): 393-8.
Antle, E. Hver þarf lækningaflagnafæð? Klínísk Journal of Oncology Nursing. Desember 2010. 14: 694-696.
Ault, P., Jones, K. Skilningur á ofhleðslu járns: Skimun, eftirlit og umhyggju fyrir sjúklinga með blóðgjafalyf. Klínísk Journal of Oncology Nursing. Október 2009; 13: 511-517.