Yfirsýn
Blóðflagnafæð (Neonatal Alloimmune Blotfrumnafæð) (NAIT) er sjaldgæft ástand á bilun í blóðflögum milli móður og barns hennar. Á meðgöngu framleiðir móðir mótefni sem ráðast á og eyðileggja blóðflögur sem leiða til alvarlegrar blóðflagnafæð (blóðflagnafjöldi) og blæðing í fóstri. Það er svipað og hemolytic sjúkdómur á nýburanum, röskun á rauðum blóðkornum.
NAIT skal ekki rugla saman við sjálfsnæmis blóðflagnafæð hjá nýburum. Blóðflagnafæð í sjálfsnámi kemur fram hjá mæðrum með blóðflagnafæð (immune thrombocytopenia ) eða lupus. Móðirin hefur blóðflagna mótefni í blóðrásinni sem árásir á eigin blóðflögur. Þessi mótefni flytja til fósturs um fylgju sem veldur því að blóðflögur hans eyðileggja líka.
Einkenni
Einkennin eru háð fjölda blóðflagna. Oft á fyrstu meðgöngu eru engar vandamál þar til barnið er fædd. Í fyrstu viku versnar blóðflagnafæð. Þar sem blóðflagnaföllin falla, má auka aukna marblettir, petechiae (lítil rauðir punktar á húð) eða blæðingar.
Alvarlegasta fylgikvilli NAIT er blæðing í heilanum sem kallast innankúpublæðing (ICH). Þetta kemur fyrir hjá 10-20% af ungbörnum. Ungbörn með mjög litla blóðflagnafjölda eru sýndar fyrir ICH með kransæðavandamálum.
Í framtíðinni meðgöngu getur blóðflagnafæðin verið alvarlegri og ICH getur komið fyrir fæðingu (meðan á legi stendur).
Af hverju gerist þetta?
Blóðflögur okkar eru húðuð með mótefnavaka, efni sem örva ónæmissvörun. Í NAIT, erfðir barnið blóðflagna mótefnavaka frá föðurnum sem móðirin hefur ekki.
Ónæmiskerfi móðursins viðurkennir þetta mótefnavaka sem "erlent" og myndar mótefni gegn því. Þessar mótefni flytja frá móður til fósturs um fylgju þar sem þeir festa blóðflögur og merkja þau til eyðingar. Ólíkt blóðsýkingu á nýburanum getur þetta komið fram við fyrstu meðgöngu.
Hvernig er það greind?
Langt er að finna hugsanlegar ástæður fyrir blóðflagnafæð hjá nýburum. Flestir þessir eru vegna sýkinga eins og meðfædd CMV , meðfædd rauðbrún eða blóðsýking (alvarleg bakteríusýking). Í þessum kringumstæðum er barnið alveg illa. Íhuga skal NAIT hjá börnum sem eru vel komin með alvarlega blóðflagnafæð (blóðflagnafjöldi undir 50.000 frumur í míkrólólíti).
Í NAIT fær barnið meðferð áður en hún er greind þar sem staðfesting á greiningu tekur nokkrar vikur. Að staðfesta NAIT krefst blóðprófunar foreldra, ekki ungbarna. Móðirin mun hafa eðlilega blóðflagnafjölda þar sem mótefnin ráðast ekki á blóðflögur hennar. Blóð er sent til sérstaks rannsóknarstofu til að meta hvort móðir og faðir hafi mislíkar blóðflagna mótefnavaka og ef móðirin er að mynda mótefni gegn blóðflagnavakvaka sem finnast í föðurnum. Ef grunur er um að NAIT sé grunur er það mjög mikilvægt að staðfesta greiningu eins og framtíðarþungun getur orðið alvarlegri fyrir alvarlegri blóðflagnafæð og blóðkornablóðleysi í legi (fyrir fæðingu).
Hvernig er þetta meðhöndlað?
Mjög sjaldgæfar börn geta ekki þurft meðferð. Hjá börnum sem eru alvarlega fyrir áhrifum er markmið meðferðar að koma í veg fyrir eða stöðva virka blæðingu, sérstaklega í heilanum.
- Blóðflögur blóðgjafar: Vegna þess að blóðflögur móðurinnar eru ekki af völdum mótefnavaka og því ekki eyðilagt, helst væri blóðflögur sem fluttar eru til barnsins frá móður sinni eða frá gjafa sem líkist móðurinni. Þetta ferli getur tekið langan tíma og er ekki alltaf hagnýt í raunveruleikanum. Ef blóðflagnafæð er alvarleg (<20.000 frumur á míkrórolítrar) eða blæðing á sér stað, koma blóðflagnafrumur úr sjálfboðaliðgjafarkerfinu. Þetta er oft gefið samhliða ónæmiskerfi í bláæð til að lengja líf blóðflögum.
- Ónæmiskerbulín í bláæð (IVIG): IVIG má gefa inn í ungbarnið til að afvegaleiða ónæmiskerfið. IVIG inniheldur fjölmargir mótefni frá mörgum gjöfum. Þessi mótefni yfirbuga ónæmiskerfið og hægja á eyðingu blóðflagna, svipað og meðferð með ITP. Þetta er notað í tengslum við blóðflagnafleiðingar.
- Ráðgjöf: Foreldrar sem eiga barn með NAIT skal ráðlagt um hættuna á því að koma fram í framtíðinni meðgöngu. Í ljósi þessa áhættu skal fylgjast með framtíðarþungun hjá háum áhættufólki. IVIG má gefa móður móður á meðgöngu eða blóðflagna má gefa fósturþroska til að koma í veg fyrir alvarlega blæðingu. Mælt er með keisaraskurð til afhendingar til að koma í veg fyrir blæðingu.
> Tilvísun
> Karen S. Fernandez og Pedro de Alarcon. Blóðflagnafæð í nýbura. NeoReviews. 2013.