A endurskoðun á einkennum, greiningu og meðferð
Skilgreining
Ónæmiskyrningafæð (ITP), sem áður hefur verið kallað sjálfvakta blóðflagnafæðarpurpuri, er ástand þar sem ónæmiskerfi líkamans árásir og eyðileggur blóðflagnaföllin sem veldur lágum blóðflagnafjölda ( blóðflagnafæð ). Blóðflögur eru nauðsynleg til að blóðta blóð og ef þú hefur ekki nóg getur þú fundið fyrir blæðingu.
Einkenni ITP
Einkenni ITP tengist aukinni hættu á blæðingum vegna lágs blóðflagnafjölda.
Hins vegar eru margir með ITP án einkenna.
Nesebleeds
Blæðing frá tannholdinu
Blóð í þvagi eða hægðum
Of miklar tíðablæðingar sem kallast tíðablæðingar
Petechiae - þessar litlu rauðir punktar kunna að líkjast útbrotum en eru í raun lítið magn af blæðingu undir húðinni
Auðveldar marblettir - marblettirnar geta verið stórir og hægt að finna fyrir neðan húðina
Blóðþynnur í innri munninum, þekktur sem purpura
Orsakir ITP
Almennt lækkar blóðflagnafjöldi í ITP vegna þess að líkaminn þinn myndar mótefni sem festa blóðflögur og merkir þá til eyðingar. Þegar þessi blóðflögur rennslast í gegnum milta (líffæri í maganum sem síður blóð), viðurkennir það þessar mótefni og eyðileggur blóðflögurnar. Einnig gæti verið að minnka framleiðslu blóðflagna. ITP þróar venjulega eftir nokkra hressandi atburði, stundum getur læknirinn þinn ekki getað ákveðið hvað þetta viðburður var.
Veirur: Hjá börnum er það oft komið fram með veiru sýkingu. Veiru sýkingin er yfirleitt nokkrar vikur fyrir þróun ITP. Þó að ónæmiskerfið myndar mótefni til að berjast gegn veirusýkingunni, þá myndar það óvart einnig mótefni sem hengja við blóðflögur.
Ónæmisaðgerðir: ITP hefur verið tengd við gjöf MMR (bóluefnis gegn mislingum, hettusóttum, rauðum hundum). Það gerist yfirleitt innan 6 vikna frá því að bóluefnið er tekið. Mikilvægt er að viðurkenna að þetta er sjaldgæft við 2,6 tilvik fyrir hverja 100.000 MMR bólusetningu sem gefinn er. Þessi áhætta er minni en hættan á því að þróa ITP ef þú ert með mislinga- eða rauða sýkingu. Alvarleg blæðing er sjaldgæf í þessum tilvikum og meira en 90% af fólki mun hafa upplausn á ITP innan 6 mánaða.
Sjálfsnæmissjúkdómur: ITP er talin sjálfsnæmissjúkdómur og tengist öðrum sjálfsnæmissjúkdómum eins og lupus og iktsýki. ITP getur upphaflega kynningu á einni af þessum sjúkdómum.
Greining á ITP
Líkur á öðrum blóðsjúkdómum eins og blóðleysi og daufkyrningafæð , er ITP greind með heildarfjölda blóðkorna (CBC). Það er enginn greiningarpróf fyrir ITP. Það er greining á útilokun, sem þýðir að aðrar orsakir hafa verið útilokaðar. Almennt er aðeins fjöldi blóðflagna minnkað í ITP; Tíðni hvít blóðkorns og blóðrauða eru eðlilegar. Heilbrigðisstarfsmaður þinn getur haft blóðflögur skoðuð undir smásjá (kallast útblástursblóði) til að tryggja að blóðflagnafæðin minnki í fjölda en virðast eðlilegt. Í miðri vinnslunni getur verið að þú hafir aðrar prófanir til að útiloka krabbamein eða aðrar ástæður fyrir litlum blóðflagnafjölda, en þetta er ekki alltaf nauðsynlegt. Ef ITP þín er talin vera í framhaldi af sjálfsnæmissjúkdómum gætir þú þurft að prófa sérstaklega fyrir þetta.
Meðferð á ITP
Eins og er, er meðferð á ITP háð því að blæðingar einkenni séu til staðar frekar en ákveðin blóðflagnafjöldi. Markmið meðferðar er að stöðva blæðingu eða koma blóðflagnafjöldanum upp í "öruggt" svið.
Þó tæknilega ekki "meðferð", ætti fólk með ITP að forðast að taka lyf sem innihalda aspirín eða íbúprófen þar sem þessi lyf draga úr hlutverki blóðflagna.
Athugun: Ef þú ert ekki með blæðandi einkenni núna getur læknirinn valið að fylgjast náið með þér án þess að gefa lyf.
Sterar: Sterar eins og metýlprednisólón eða prednisón eru algengustu lyfin sem notuð eru til meðferðar á ITP um allan heim. Sterar draga úr eyðingu blóðflagna í milta. Sterar eru mjög árangursríkar en það getur tekið meira en eina viku til að auka blóðflagnafjöldann.
IVIG: Ónæmiskerfi í bláæð (IVIG) er algeng meðferð við lTP. Það er almennt notað hjá sjúklingum með blæðingu sem þurfa örugga hækkun á blóðflagnafjölda. Það er gefið sem innrennsli í bláæð á nokkrum klukkustundum.
WinRho: WinRho er IV lyf sem hægt er að nota til að auka blóðflagnafjölda hjá einstaklingum með ákveðnar tegundir blóðs. Það er hraðari innrennsli en IVIG.
Blóðflögur blóðgjafar: Blóðflögur blóðgjöf eru ekki alltaf gagnlegar hjá fólki með ITP en má nota við ákveðnar kringumstæður eins og ef þú þarft að gangast undir aðgerð.
Ef ITP þín viðvarandi og svarar ekki upphaflegum meðferðum getur læknirinn mælt með öðrum meðferðum eins og:
Splenectomy : Í ITP eru blóðflögur eytt í milta. Með því að fjarlægja milta getur lífslíkur blóðflagna aukist. Ávinningur og áhætta ætti að vega áður en ákvörðun er tekin um að fjarlægja milta.
Rituximab : Rituximab er lyf sem kallast einstofna mótefni. Þetta lyf hjálpar til við að eyða hvítum blóðkornum sem framleiða mótefnin gegn blóðflögum, sem kallast B-frumur. Vonin er sú að þegar líkaminn framleiðir nýjar B-frumur, mun þeir ekki lengur gera mótefnið gegn blóðflögum.
Trombópóetínörvandi lyf: Sumir nýjustu meðferðir eru trombópóetín (TPO) örvar. Þessi lyf eru eltrombópag (inntöku) eða romiplostim (undir húð); Þeir örva beinmerginn þinn til að gera meira blóðflögur.
Munurinn á börnum og fullorðnum
Mikilvægt er að hafa í huga að náttúrufræði ITP er oft öðruvísi hjá börnum á móti fullorðnum. Meira en 80% barna sem greindir eru með ITP vilja fá fullan upplausn. Unglingar og fullorðnir eru líklegri til að þróa langvarandi ITP sem verður ævilangt sjúkdómsástand sem getur eða þarf ekki meðferð.
> Heimild:
> CE Neunert, DL Yee. Truflanir á blóði. Í: CD Rudolph, AM Rudolph, GE Lister, LR First og AA Gershon eds. Barnalæknir Rudolphs . 22. öld. New York: McGraw Hill Medical, 2011.