Skleroderma er ekki einn sjúkdómur
Skleroderma er einkenni hóps sjúkdóma sem eru flóknar vegna óeðlilegrar vaxtar á bindiefni , vefjum sem styður húðina og innri líffæri. Margir gigtarfræðingar vísa til sjúkdómsins eins og blóðleysi og húðþátttöku sem scleroderma. Skleroderma þýðir bókstaflega "hörð húð", afleidd úr grísku orðum sklerosis (sem þýðir hörku) og derma (sem þýðir húð).
Skleroderma er talið bæði gigtarsjúkdómur (einkenni sem einkennast af bólgu og verkjum í vöðvum, liðum eða trefjum) og bindusveppasjúkdóma.
Sumar tegundir af scleroderma hafa takmarkaða óeðlilega ferli sem einkum gerir húðina harður og þétt. Önnur tegundir eru flóknari og hafa áhrif á æðar og innri líffæri eins og hjarta, lungu og nýru.
Það eru tveir helstu flokkar scleroderma: staðbundin skleroderma, sem hefur aðeins áhrif á tiltekna hluta líkamans og felur í sér línuleg skleroderma og morphea og blóðkornssjúkdóm, sem hefur áhrif á allan líkamann.
Staðbundin skleroderma
Staðbundnar gerðir af scleroderma hafa áhrif á húðina og skylda vefjum, og stundum vöðva hér að neðan. Innri líffæri eru ekki fyrir áhrifum.
Staðbundin skleroderma getur aldrei þróast í kerfisbundinni tegund sjúkdómsins. Staðbundnar tegundir geta batnað með tímanum, en húðin breytist sem eiga sér stað þegar sjúkdómurinn er virkur getur verið varanleg.
Það getur verið alvarlegt og óvirk.
Það eru tvær tegundir af staðbundnum scleroderma: morphea og línuleg.
Morphea
Rauðir blettir af húð sem þykkna inn í sporöskjulaga sporöskjulaga svæði eru einkennandi fyrir morphea tegund staðbundinna scleroderma. Miðstöðvar plástra eru fílabein, með fjólubláum landamærum. Plástrarnir geta komið fram á brjósti, maga, baki, andliti, handleggjum og fótleggjum.
Plástrarnir svita yfirleitt lítið og hafa litla hárvöxt. Morphea getur verið staðbundin (takmörkuð við eina eða fleiri plástra, allt frá hálf-tommu til 12 tommu í þvermál) eða almennt (húðflettir eru harðir og dökkar og breiða yfir stærri svæði líkamans). Morphea hverfur yfirleitt í þrjú til fimm ár, en fólk getur haft dökkt húðplástra og, þó sjaldgæft, vöðvaslappleiki sem er eftir.
Línuleg
Sérstök einföld lína eða band af þykknu, óeðlilega litaða húð einkennist venjulega af línulegu gerð staðbundinnar scleroderma. Línan rennur venjulega niður handlegg eða fót en getur keyrt niður enni.
Kerfisbólga
Blóðleysi hefur ekki aðeins áhrif á húðina heldur einnig í æðum og meiriháttar líffærum.
CREST heilkenni
Fólk með heilablóðfall hefur oft öll eftirfarandi einkenni, þekkt sem CREST heilkenni, skammstöfun fyrir:
- Krabbamein: Myndun kalsíum innfellingar í vefjum.
- Fyrirbæri Raynauds: Lítilir æðar í höndum eða fótum eru samningsbundnar til að koma í veg fyrir kulda eða kvíða.
- Öndunarfærasjúkdómur: Skert starfsemi vélinda kemur fram þegar sléttar vöðvar í vélinda missa eðlilega hreyfingu.
- Sclerodactyly: Þykkt og þétt húð á fingrum stafar af innstreymi umfram kollagen í húðlagi .
- Telangiectasias: Lítið rauður blettur á höndum og andliti stafar af bólgu í litlum æðum.
Takmörkuð skleródómur
Kerfisbólga er skipt í tvo flokka, takmörkuð og dreifð.
Takmörkuð skleroderma hefur yfirleitt smám saman upphaf og er takmörkuð við tiltekin svæði í húðinni, svo sem fingur, hendur, andlit, neðri handlegg og fætur.
Fyrirbæri Raynauds er oft upplifað í mörg ár áður en húðþykknun er augljós. Aðrir upplifa húðvandamál yfir mikið af líkamanum sem sýnir framför í tíma og skilur aðeins andlit og hendur með þéttum, þykkari húð. Krabbamein og telangiectasias fylgja oft.
Takmarkað skleroderma er stundum nefnt CREST heilkenni vegna yfirburðar einkenna CREST hjá þessum sjúklingum.
Diffuse Scleroderma
Diffuse skleroderma hefur yfirleitt skyndilega upphaf. Húðþykknun þróast fljótt og nær yfir mikið af líkamanum, venjulega í samhverfu mynstri. Stór innri líffæri geta skemmst. Einkenni algengt með dreifðum scleroderma eru:
- Þreyttur
- Lystarleysi eða þyngdartap
- Sameiginleg bólga
- Liðamóta sársauki
Húð getur bólgnað, birtist skínandi og þétt og kláði. Skemmdir á diffuse scleroderma eiga sér stað á nokkrum árum.
Eftir um það bil þrjú til fimm ár, hafa sjúklingar tilhneigingu til að koma á stöðugleika, fasa þegar framkoma virðist lítill og einkenni hverfa - en smám saman breytast breytingar á húðinni aftur. Fasa sem þekkt er sem mýking á sér stað, þar sem minna kollagen er gert og líkaminn raskar sig af umfram kollageni.
Síðustu sviðin þykkna eru mjúkan afturkræf. Húð nokkurra sjúklinga skilar sér í það sem virðist vera eðlilegt á meðan húðin af öðrum verður þunn og viðkvæm. Sjúklingar með dreifða scleroderma standa frammi fyrir mikilvægustu horfur ef þeir fá alvarlegar fylgikvillar í nýrum, lungum, hjarta og meltingarvegi.
Minna en þriðjungur sjúklinga með dreifða gerð scleroderma þróa alvarlegar fylgikvillar í framangreindum líffærum.
Sjúkdómsskýrsla Sine Scleroderma
Sumir viðurkenna kerfisbundið sclerosis sinus scleroderma sem þriðja flokkur blóðþrýstingslækkunar. Þetta form hefur áhrif á æðar og innri líffæri, en ekki húðina.
Orð frá
Mikilvægt er að skilja hvers kyns blóðþurrð sem þú ert greindur með til að velja bestu meðferðina sem virkar fyrir þig. Þrátt fyrir að það sé ekki lækning fyrir heilablóðleysi eða scleroderma, þá eru valkostir í boði til að hjálpa þér að stjórna ástandi þínu, draga úr einkennum og halda áfram að lifa vel.
> Heimildir:
> Scleroderma útbrot á heilsu. NIAMS. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp
> Firestein GS, Kelley WN. Kelleys Textbook of Reumatology . Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders; 2013.