Einkenni, Greining og meðferð á PSC, lifrarsjúkdómurinn sem tengist IBD
Primary sclerosing cholangitis (PSC) er sjúkdómur í lifur sem veldur bólgu og þrengingu í gallrásum innan og utan lifrar. Það er ekki víst hvað veldur PSC, þótt það sé talið vera sjálfsnæmissjúkdómur . PSC er ekki talin vera beint arf, en það er talið vera með erfðafræðilega hluti.
Galli er nauðsynlegt fyrir meltingu fitu og að bera úrgangi úr lifur.
PSC veldur því að gallrásirnar þrengist af ör og bólgu, og galli byrjar að safnast í lifur, sem skaðar það. Þessi skaði leiðir að lokum til að mynda ör og myndast skorpulifur , sem hindrar lifur í að gegna mikilvægu hlutverki sínu. Nokkrar ár af PSC geta leitt til krabbameins æxla í gallrásum sem kallast kólesterólkrabbamein, sem kemur fram hjá 10 til 15% sjúklinga.
PSC gerir framförum hægt í flestum tilvikum, en það getur líka verið ófyrirsjáanlegt og lífshættulegt. Fólk með PSC getur fengið meðferð til að létta einkenni og hjálpa þeim að leiða virkt líf.
At-Risk Demographic
Oftast er fólkið sem hefur áhrif á PSC á aldrinum 30 til 60 ára, þar sem meðalaldur sjúkdómsins er 40. PSC hefur tilhneigingu til að verða algengari hjá körlum; 60 til 75% þeirra sem greinast eru menn. Almennt er PSC sjaldgæft sjúkdómur.
Einkenni
Sumir hafa ekki einkenni við greiningu eða jafnvel nokkrum árum eftir.
Einkenni eru:
- Niðurgangur (af völdum vanfrásogs)
- Þreyta
- Hiti / kuldahrollur (frá sýkingu í gallrásum)
- Kláði sem hefur oft áhrif á allan líkamann
- Gula (gulnun í húð og augum)
Tengd sjúkdómar
Fólk með PSC er líklegri til að fá bólgusjúkdóm (IBD) eða beinþynningu.
PSC er mjög tengt við sáraristilbólgu hjá allt að 70 prósentum sjúklingum, en það getur einnig tengst Crohns sjúkdóm í þörmum, stundum kallað ristilbólga í Crohn . Ástæðan fyrir tengslum við IBD er óþekkt, en það er talið vera afleiðing ónæmissvörunar.
Greining
PSC er yfirleitt greind með aðferð sem kallast ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) . Meðan á ERCP stendur mun læknirinn setja innsláttarglera í munninn og sigla það niður í gegnum vélinda og maga í rennsli í galli. Dye er sett inn í rásirnar þannig að þau muni koma upp þegar röntgenmyndir eru teknar. Röntgenrannsóknirnar eru síðan greindar til að ákvarða hvort gallar séu í galli.
Greining á PSC getur einnig verið nokkuð staðfest með blóðprófi sem kallast ALK (alkaline phosphatase) próf, þó að jákvætt niðurstaða gæti bent til margra annarra aðstæðna en bara PSC.
Lifrarbilun er einnig gagnlegt til að staðfesta greiningu á PSC, auk þess að fylgjast með framvindu sjúkdómsins eftir greiningu. Lifrarbilun er gerð á sjúkrahúsi á göngudeildum með staðdeyfilyfjum . Læknir sem framkvæmir prófið mun nota nál til að taka lítið sýnishorn af lifurvef til prófunar hjá sjúkdómafræðingi.
Meðferðir
Það er engin meðferð sem hefur reynst árangursrík við meðferð PSC. Rannsóknir til að finna skilvirka læknisþjónustu eru í gangi. Meðferðaráætlanir miða að því að draga úr einkennum, trufla sjúkdóminn og fylgjast með hugsanlegum fylgikvillum.
Einkenni PSC má meðhöndla til að gera sjúklinga öruggari. Kláði má meðhöndla með Questran (kólestýramíni) eða Benadryl (dífenhýdramíni). Ef um er að ræða endurteknar sýkingar sem geta komið fram við PSC getur verið að sýklalyf séu nauðsynleg. Vegna þess að PSC truflar frásog fitu getur verið nauðsynlegt að bæta við fitu í fituleysanlegum vítamínum A, D, E og K.
Ef blokkanir eiga sér stað í gallrásum, getur verið að skurðaðgerð sé nauðsynleg til að teygja eða opna þau. Stöðvar, sem halda göngunum opnum, má setja í rásirnar meðan á þessu ferli stendur.
Ef framvindu PSC leiðir til lifrarbilunar eða þrálátar gallvefsýkingar getur verið að lifrarígræðsla sé nauðsynleg. Lifrarígræðsla býður upp á góða lífsgæði fyrir viðtakendur, auk lifunarhlutfall um 75 prósent.
Hvenær á að hringja í lækni
Ef eitthvað af eftirfarandi einkennum koma fyrir hjá PSC skaltu hafa samband við lækninn þinn:
- Kviðverkir
- Svartur eða mjög dökk hægðir
- Gula
- Hitastig yfir 100,4
- Uppköst með blóði
Heimildir :
Johns Hopkins Medicine. "Primary sclerosing Cholangitis." Johns Hopkins University 2013.
Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "Erfðafræðileg fjölbrigði í tengslum við bólgusjúkdóm í brjósti bregðast ekki við áhættu fyrir höfuðbólgu í blóði." A m J Gastroenterol Jan 2007.
The Merck Handbók. "Primary Sclerosing Cholangitis (PSC)." Merck & Co, Inc Sept 2007.
Van Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "Grindarbólga í tveimur bræðrum: Skýrsla fjölskyldunnar með sérstaka áherslu á sameindarhormóni HLA og MICA Genotyping." Eur J Gastroenterol Hepatol Júlí 2005.