Meðferðir, þ.mt að koma í veg fyrir að hætta sé á meðferð, lyfjameðferð og skurðaðgerðir
Vöðvaslappleiki veldur vöðvakvilla vegna ónæmiskerfisins sem árásir taugaboðefnisviðtaka á vöðvavef. Þar sem vöðvarnir geta ekki fengið merki til samnings, verða þeir með vöðvaslensfár veik. Þó að þessi tauga- og vöðvasjúkdómur hafi alltaf verið óvirkur og jafnvel banvæn, þá er það venjulega hægt að stjórna með ýmsum meðferðum.
Það eru fimm almennar leiðir til að meðhöndla vöðvaslensfár. Sumar aðferðir eru best notaðar við bráðar kreppur til þess að halda einhvern úr gjörgæsludeild, þótt þetta sé enn stundum nauðsynlegt í alvarlegum tilfellum. Aðrir eru ætluð fleiri til að koma í veg fyrir að slíkir kreppur gerist í fyrsta sæti - fyrirbyggjandi stefnu.
Forðastu að koma í veg fyrir mýkjandi árásir
Vegna þess að það er sjálfsnæmissjúkdómur, getur allt sem hrottar upp ónæmiskerfið hugsanlega aukið hættuna á vöðvaþrýstingi, með alvarlegri versnun sem gæti sent einhvern til gjörgæsludeildarinnar. Það er lykilatriði í stjórnun sjúkdómsins að taka eftir og koma í veg fyrir neinar hvatar. Til dæmis geta algengar lyf eins og cíprófloxacín eða önnur sýklalyf og beta-blokkar eins og própranólól, litíum, magnesíum, verapamil og fleira, versnað einkennin af vöðvaslensfárni. Almennt ætti fólk með vöðvaslensfár að vera mjög varkár áður en byrjað er á nýju lyfi og horfðu vandlega á eftir eftir einkennum veikleika.
Meðhöndlun einkenna vöðvakvilla Gravis
Máttleysi vöðvakvilla gravis kemur fram þegar acetýlkólínviðtakinn er ráðist af ónæmiskerfi líkamans. Til viðbótar við það magn asetýlkólíns sem er fáanlegt í taugavirkjun getur hjálpað til við að sigrast á þessum halla. Líkaminn hreinsar venjulega asetýlkólín úr synapse með ensímum sem kallast acetylcholinesteraser.
Lyf sem kallast kólesterterasa hemlar (sem hindra virkni þessara ensíma) geta leitt til þess að acetýlkólín sé eftir í synapse í lengri tíma, sem gerir það kleift að binda við viðtaka sem merkja vöðva til samnings.
Acetylcholinesterasahemlar innihalda pýridóstigmín (Mestinon), sem er helsta lyfið sem notað er við vöðvakvilla gravis. Aukaverkanir eru niðurgangur, krampi og ógleði. Ef lyfið er tekið með mat getur það hjálpað til við að draga úr þessum aukaverkunum. Einkennilegur, stundum hefur of mikið af andkólínterasa lyfjum óvæntar aukaverkanir veikleika, sem geta verið erfitt að greina frá sjálfsnæmisbreytingum sjálfum. Þetta er mjög sjaldgæft ef pyridostigmin er notað innan ráðlagða skammta.
Langvarandi ónæmissjúkdómur við vöðvakvilla Gravis
Flestir með mergfrumnafjarlægð endar að taka lyf til að koma í veg fyrir að einkenni koma fram á öllum. Ónæmissjúkdómar miða við undirliggjandi mótefni sem ráðast á acetýlkólínviðtaka. Með því að breyta ónæmiskerfinu er tíðni og alvarleiki árásanna minni.
Klósókortarón eins og prednisón eru oft notuð til að bæla ónæmiskerfi fólks með vöðvaslensfár. Aðrir valkostir eru cýklósporín, azatíóprín og mýkófenólat.
Öll þessi lyf hafa hugsanlegar aukaverkanir, sem sum hver eru mjög alvarleg. Áhættan af lyfinu verður að vera vandlega vegin gegn ávinningi af færri og minna alvarlegum árásum á vöðvaslensfár.
Rapid Immunomodulating meðferðir við vöðvaslensfár Gravis
Langvarandi ónæmislyf er ætlað að vinna yfir langan tíma, þar sem sumar aðstæður krefjast skjótra aðgerða. Dæmi væri vöðvaþrýstingur, eða fyrir aðgerð eða annað nauðsynlegt viðburður sem vænst var að hugsanlega auki slíka kreppu. Fljótur ónæmissjúkdómar vinna innan daga, en ávinningur þeirra varir aðeins í margar vikur og eru venjulega ekki ráðlögð á langan tíma.
Plasmaskipti (plasmapheresis) fjarlægir mótefni úr blóðrásinni. Ferlið er dýrt og kemur venjulega um fimm sinnum yfir 7 til 14 daga. Fylgikvillar geta verið hjartsláttartruflanir, óeðlilegar blóðfrumur, vöðvakrampar og fleira.
Sýnt hefur verið fram á að immúnóglóbúlín (IVIG) í bláæð hefur verið gagnlegt við sjúkdóma sem orsakast af sjálfsnæmisviðbrögðum en nákvæmlega er ekki vitað. Meðferð samanstendur yfirleitt af tveimur til fimm dögum innspýtingar. Aukaverkanir eru venjulega vægar en geta verið nýrnabilun, heilahimnubólga og ofnæmisviðbrögð.
Skurðaðgerð Meðferð við vöðvaslensfár Gravis
Flestir með vöðvaslensfár hafa óeðlilega í tymusi, ónæmiskerfi í hálsi. Stundum bætast vöðvaslímseinkenni fólks eða jafnvel leysa eftir að þymusinn er fjarlægður meðan á meðferð stendur sem kallast thymectomy. Það er þó engin trygging fyrir slíkum niðurstöðum. Hlutfallslega hátt hlutfall fólks með vöðvaslensfár hefur eitlaæxli (thymoma) og læknar eru sammála um að aðgerð sé til kynna í þessum tilvikum. Hvort þymectomy er ætlað í öðrum tilvikum er minna ljóst og ætti að ræða við taugafræðing í hverju tilviki.
Kjarni málsins
Vöðvaslensfár Gravis er alvarleg sjúkdómur, en það eru margir meðferðarúrræði til að draga úr veikleika þegar það kemur fyrir og hjálpa til við að draga úr tíðni og alvarleika árásanna. Vegna hugsanlegra aukaverkana við öll lyf skal ræða meðferðarsjúkdóm með taugasérfræðingi með góða þekkingu á vöðvaslensfár og hugsanleg fylgikvilla.
Heimildir:
Adams og Victor's Principles of Neurology, 9. öld: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.
Braunwald E, Fauci ES, et al. Principles of Internal Medicine Harrison. 16. útgáfa. 2005.
Sieb, JP (2014) Myasthenia gravis: uppfærsla fyrir lækninn. Klínískar og tilraunaeindarannsóknir 175 (3): 408-18.
DISCLAIMER: Upplýsingarnar á þessari síðu eru eingöngu ætlaðir til fræðslu. Það ætti ekki að nota sem staðgengill persónulegrar umönnunar hjá leyfisveitandi lækni. Vinsamlegast hafðu samband við lækninn þinn til að greina og meðhöndla einkenni eða sjúkdóma .