Progressive Hearing Loss hjá börnum

Þegar foreldri heyrir orðin "framsækin heyrnartap" er mikið óvissa og kvíða. Hvað er framsækið heyrnartap? Hvað þýðir þetta fyrir barnið mitt? Í flestum grundvallaratriðum er framsækið heyrnartap þegar heyrnartap (væg eða annars) hefur verið greind og það verður verra. Hjá ungum börnum sem kunna ekki að mæta breytingum á heyrn sinni þurfa foreldrar að vera upplýstir um hvaða einkenni eru til að horfa á sem geta bent til breytinga á skýrslugjöfum, þekkja áhættuþætti og hugsanlegar orsakir og byggja upp tengsl við Barnalæknisfræðingur fylgist vandlega með heyrn barnsins.

Áhættuþættir

Þekkt

Margir þekktir áhættuþættir fyrir framsækið heyrnartap hjá börnum eru til. Aðeins fáir eru með fjölskyldu með sögu um heyrnarskerðingu, fæðingu í för með sér eða hafa líkamlega vanskapanir á höfði eða eyrum. Ef móðirin fær ákveðnar sýkingar meðan hún er ólétt eða á meðan hún fæðist, getur það líka leitt til versnandi heyrnartaps.

Jafnvel þótt heyrnartölur nýfæddra "venjulegra" mælir sameiginlega nefndin um ungbarnaheilbrigði að allir nýfættir sem hafa einhverjar áhættuþættir fyrir framsækið heyrnartap eiga að hafa heyrnartruflanir áður en barnið er þriggja ára. Þetta er vegna þess að barnið gæti haft ómælanlegt væga heyrnartap sem versnaði eftir fæðingu.

Óstaðfest

Rannsókn var gerð með börnum sem fæddust með sýkingar af völdum cýtómegalóveiru (CMV), þekkt orsök framsækinna heyrnartaps. Rannsakendur í þessari rannsókn vildu sjá hvort þeir gætu greint hvaða einstaka þætti sem gætu þjónað sem "viðvörun" að barnið væri í hættu á að fá framsækið heyrnartap.

Í fyrsta lagi horfu vísindamenn á gögnin fyrir 21 börn sem fædd voru á árunum 1994 og 1998 til að sjá hversu mikið CMV var í þvagi þeirra fyrstu mánuðinn eftir fæðingu. Næstum tveimur árum síðar, voru sömu börnin fylgt eftir til að sjá hvort einhver hefði þróað framsækið heyrnartap. Níu af þessum börnum þróuðu heyrnartap.

Þeir níu börnin höfðu haft meiri CMV í þvagi sínu þegar þau voru ungbörn. Höfundar rannsóknarinnar töldu að niðurstöðurnar sýndu "veruleg tengsl" milli magns CMV í þvagi og þróun heyrnarskerðingar.

Einkenni

Fjölskyldur með börn sem eru með framsækið heyrnartap hafa tekið eftir ákveðnum einkennum: Hljóðmál þeirra breytist verra, eða barnið virðist ekki heyra það sem barnið notaði til að heyra eða málflutningur barnsins breytist.

Ástæður

Börn geta verið fædd með cytomegalovirus veirunni, sem vitað er að valda versnandi heyrnartapi. Hjá börnum getur það einnig stafað af arfgengum þáttum, svo sem Connexin 26 ; Nokkrar rannsóknir hafa fundið tilfelli af versnandi heyrnartapi þegar Connexin 26 er til staðar. Vísindamenn hafa einnig bent á PRPS1 gen í körlum, gen sem tengist DFN2, þekkt sjaldgæft orsök framsækinna heyrnartaps.

Fleiri orsakir eru ákveðnar sjúkdómar, svo sem heilkenni heilans, Alport heilkenni og Usher heilkenni . Meðfædd vandamál (svo sem vansköpanir á innra eyrað) geta einnig leitt til versnandi heyrnartaps. Mondini heilkenni er eitt slíkt vansköpun.

Rannsóknir

Eru einhverjar leiðir til að stöðva heyrnartap frá framfarir hjá börnum?

Kannski. Tvær litlar rannsóknir á nýburum með CMV sýkingu sýna að möguleikan á að lyfið gancíklóvír gæti komið í veg fyrir eða minnkað framsækið heyrnartap. Í fyrstu rannsókninni áttu níu börn, en fimm þeirra höfðu þegar heyrnartap. Þessar börn fengu blöndu af gancíklóvíri í bláæð ásamt gancíklóvíri til inntöku. Niðurstaðan var sú, að tveir árum síðar, höfðu engin börn fengið framsækið heyrnartap, og tveir börn náðu aftur í sumar heyrn.

Í annarri rannsókninni fengu 25 nýburar gancíklóvír í bláæð í sex vikur. Þegar börnin voru skoðuð á sex mánaða aldri höfðu þau ekki frekari heyrnartap.

Hins vegar, þegar börnin voru að minnsta kosti eitt ár, höfðu fimm þeirra þróað framsækið heyrnartap. Rannsakendur rannsóknarinnar veltu því fyrir sér hvort lengri meðferðartímabil en sex vikur hefði komið í veg fyrir að fimm börnin fengu meiri heyrnartap.

Meðferð

Börn með framsækið heyrnarskerðingu geta verið meðhöndlaðir með heyrnartækjum eða samhliða ígræðslu .

Hversu áhrifarík eru kirtillarígræðslur sem meðferð? Bresk rannsókn var gerð af sjö börnum sem höfðu framsækið heyrnartap og notuðu heyrnartæki. Þrjú börnin fengu innræta ígræðslu sem ung börn, og hinir fjórir fengu þau sem unglinga. Sum börnin höfðu fengið heyrnarskerðingu í mörg ár áður en þeir fengu skyndilega frekari heyrnartap, en aðrir voru fæddir með heyrnarskerðingu sem stóð frammi fyrir djúpum heyrnarleysi og leiddi til þess að þurfa að fá ígræðslu. Eftir að hafa verið ígrædd höfðu allir sjö ungmenni góðan árangur. Þessi rannsókn sýndi jákvæða möguleika fyrir börn sem höfðu verið heyrnartæki notendur með vel þróað heyrnartækni, til að gera mjög vel með cochlear ígræðslu.

Heimildir:

Aldurstengd heyrnartap. Medline Plus. https://medlineplus.gov/ency/article/001045.htm

Beyond Newborn Hearing Screening: Viðurkenna merki um seint upphaf heyrnartap hjá ungbörnum og ungum börnum. Boys Town National Research Hospital. http://www.babyhearing.org/Audiologists/factSheets/LateOnsetArticle.pdf.

Kirtillinn ígræðslu fyrir framsækið heyrnartap. (Stutt skýrsla). Sjúkdómsskjal í barnæsku 88,8 (ágúst 2003): p708 (4).

Hátt áhættuþættir fyrir seinkun, seinkun og / eða versnandi heyrnartap. Vermont Department of Health. healthvermont.gov/family/hearing/documents/riskfactors.pdf

Kennedy, Sara. A gaffli í veginum: Progressive Hearing LossHands og Voices. http://www.handsandvoices.org/articles/misc/prog_loss.html

Mismunur á falli af aðgerð í PRPS1 geninu veldur gerð ósyndrískrar X-tengds skynhneigðs heyrnarleysi, DFN2. American Journal of Human Genetics, bindi 86, útgáfu 1, 65-71, 17 desember 2009. http://www.cell.com/AJHG/abstract/S0002-9297(09)00530-8. Opnað júlí 2011.

Forsendur heyrnarskerðingar hjá börnum með einkennum meðfæddan cýtómegalóveiru sýkingu. Börn 110,4 (október 2002): p762 (6).

Koma í veg fyrir heyrnarskerðingu vegna CMV. (ID samráð) (meðfæddur cýtómegalóveiru). Barnalisti 38,7 (júlí 2004)

Skýrsla og tilmæli: NIDCD Workshop um meðfædd Cytomegalovirus sýkingu og heyrnartap. National Institute of Deafness og aðrar samskiptatruflanir. http://www.nidcd.nih.gov/funding/programs/hb/cmvwrkshop.htm.

Uppfært af Melissa Karp, Au.D.