Minnkandi þekktur orsök heyrnartaps
Mondini heilkenni, einnig þekkt sem Mondini dysplasia eða Mondini misformation, lýsir ástandi þar sem kollagen er ófullnægjandi, með aðeins einn og hálfan beygju í stað venjulegs tveggja og hálfs beygju. Skilyrði var fyrst lýst í 1791 af lækninum Carlo Mondini í grein sem heitir "The Anatomic Section of Boy Born Deaf." Þýðing frá upphaflegu latínu greinarinnar var birt árið 1997.
Upprunalega grein Carlo Mondini hafði mjög skýran skilgreiningu á vansköpuninni sem ber nafn hans. Í gegnum árin hafa sumir læknar notað hugtakið til að lýsa öðrum beinum cochlear frávikum. Þegar um er að ræða Mondini vansköpun er mikilvægt að hafa skýra lýsingu á kekkjunni og öðrum innri eyrnagerðunum þar sem nafnið "Mondini" getur verið ruglingslegt.
Ástæður
Þetta er meðfæddur (viðstaddur fæðingu) orsök heyrnartaps. Mondini vansköpun á sér stað þegar truflun á innra eyra er á sjöunda viku meðgöngu. Þetta getur haft áhrif á einni eða báðum eyrum og getur verið einangrað eða komið fram við aðrar eyraverkanir eða heilkenni. Syndromes, sem vitað er að tengist misskilningi Mondini, fela í sér Pendred Syndrome, DiGeorge heilkenni, Klippel Feil Syndrome, Fountain Syndrome, Wildervanck Syndrome, CHARGE heilkenni og ákveðnar litningabreytingar.
Það eru tilfelli þar sem malínmyndun á munninum hefur verið tengd við sjálfsmótaða og sjálfhverfa endurtekna arfleifð og að vera einangrað viðburður.
Greining
Greining á Mondini vansköpun er gerð með geislafræðilegum rannsóknum, svo sem háum upplausnartækni í skurðlækningum á tímabundnum beinum.
Heyrnartap og meðferð
Heyrnartapið sem tengist munnbólgu Mondini getur verið breytilegt, þó að það sé venjulega djúpt. Heyrnartæki eru ráðlögð þegar nægilegt heyrnartíðni er til góðs. Í tilvikum þar sem heyrnartæki eru ekki árangursríkar, hefur verið komið í veg fyrir samhliða ígræðslu .
Önnur atriði
Fólk með vansköpun Mondini getur verið í meiri hættu á heilahimnubólgu. Ógleði getur skapað auðveldara aðgangsstað vökva í kringum heila og mænu. Í tilvikum þar sem margvísleg (eða endurtekin) heilahimnubólga hefur komið fram, má tilgreina aðgerð til að loka þessum inngangsstað.
Mondini vansköpun getur einnig haft áhrif á jafnvægiskerfi innra eyra. Börn með vansköpun í Mondini geta sýnt fram á tíðni þróunar í mótorþroska vegna minnkaðs inntaks heilans frá jafnvægiskerfinu. Í öðrum tilvikum getur ekki komið fram jafnvægisvandamál fyrr en fullorðinsárið.
> Heimildir:
> Hain, T (2012). Mondini og Michel vansköpun innra eyra. Sundl og jafnvægi.
> Lo, W (1999). Hvað er 'Mondini' og hvaða munur er nafnið? American Journal of Neuroradiology.
> Mondini C. Minni verk Carlo > Mondini: > Líffærafræðilegur hluti af dreng fæddur heyrnarlaus. Am J Otol 1997; 18: 288-293
> Mondini Dysplasia (2012). Skrifstofa sjaldgæfra sjúkdómsrannsókna.