Stevens-Johnson heilkenni (SJS) er sjaldgæft en hugsanlega lífshættuleg húðsjúkdómur í ystu lagi húðsins (epidermis) aðskilur úr laginu á milli dermis (epidermis), sem leiðir til skyndilegs vefjadauða.
Þó að SJS geti stafað af fjölda sýkinga, þ.mt hettusótt og tíðahvörf, eru þau mest tengd við ofnæmi fyrir lyfjum.
Ofnæmi kemur fram þegar váhrif tiltekins lyfja koma í veg fyrir óeðlilega ónæmissvörun þar sem líkaminn árásir eigin frumur og vefjum.
Vissir andretróveirulyf, sem notuð eru til að meðhöndla HIV, eru tengd aukinni hættu á SJS, þ.mt Viramune (nevírapín), Ziagen (abacavír) og Isentress (raltegravír).
Sýklalyf, einkum súlfamjólk, eru einnig oft til í SJS viðburðum. Reyndar getur notkun rifampins gegn berklalyfinu aukið hættuna á SJS hjá HIV-smituðum einstaklingum um allt að 400 prósent.
Einkenni
SJS byrjar oft með vægum einkennum, svo sem almennri þreytu, hita og hálsbólgu. Þetta er almennt fylgt eftir með útliti sársaukaskemmdum á slímhúð munnsins, vörum, tungu og innri augnlokum (og stundum anus og kynfærum). Það getur einnig falið í sér stóra hluta af andliti, skottinu, útlimum og sóla fótanna, sem birtast með blöðrum sem eru um það bil tommu að stærð.
Einkenni birtast almennt innan fyrstu tveggja vikna með því að hefja nýjan meðferð. Ef ómeðhöndluð er og lyfin eru ekki stöðvuð geta líffæraskemmdir komið fyrir og leitt til augnskaða, blindu eða jafnvel dauða. Sepsis , ört vaxandi, lífshættuleg skilyrði, getur leitt til þess að bakteríur frá SJS sýkingu komast í blóðrásina og dreifist um líkamann og veldur eitrunardrepi og líffærabilun.
SJS er stundum skakkur fyrir regnbogaroðasótt, ofnæmi fyrir lyfjum sem kemur fram með hækkaðri, bleiku eða rauðu útbrotum. SJS, hins vegar, tengist blöðrumyndun sem getur sameinast til að mynda stóran blöð af aðskilinn húð. Jafnvel í upphafi kynningarinnar, munu margir læknar lýsa SJS útbrotum sem "reiður" vegna sársaukafullra, bólginna útlits þeirra.
Meðferð
Hættan á grunnum lyfinu er fyrsti forgangurinn ef grunur leikur á SJS. Í alvarlegum tilfellum er meðferð SJS svipuð og hjá sjúklingum með alvarlegan bruna, þar á meðal viðhald vökva, notkun klæðningar sem ekki límast, hitastýring og stuðningsmeðferð til að stjórna sársauka og næringu.
Þegar lyf hefur verið hætt vegna SJS ætti það aldrei að endurræsa
Áhætta
Þó að SJS geti haft áhrif á neinn, þá eru sumir sem virðast vera erfðafræðilega tilhneigðir til ástandsins. Rannsóknir benda til þess að einstaklingar með genið HLA-B 1502 séu líklegri til að þróa SJS með mesta aukna áhættu sem sést meðal fólks af kínversku, indversku og suðaustur-Asíu.
Til viðbótar við ofangreind lyf er einnig fjöldi almennt ávísaðra lyfja tengt SJS. Þau eru ma:
- Bólgueyðandi gigtarlyf (NSAID) eins og asetamínófen, íbúprófen og naproxennatríum
- Penicillin
- Gigtarlyf eins og allópúrínól
- Flogaveikilyf notuð til meðferðar við flogaveiki
- Geðrofslyf nota til að meðhöndla geðraskanir
- Geislameðferð
> Heimildir:
> Knight, L .; Muloiwa, R .; Dlamini, S. et al. "Þættir sem tengjast aukinni dauðsföllum í aðallega HIV-sýktum íbúum með Stevens-Johnson heilkenni og eitraðar æxlisbrjóst." PLoS ONE. 2014; 9 (4): e93543. DOI: 10.1371 / journal.pone.0093543.
> US Department of Health and Human Services (DHHS). "Viðmiðunarreglur um notkun andretróveirulyfja í HIV-1-sýktum fullorðnum og unglingum: Takmarkanir á meðferð og öryggi - Aukaverkanir andretróveirulyfja." Washington DC; opnað 7. júní 2015.