Stevens-Johnson heilkenni (SJS) er yfirleitt talið vera alvarlegt form fjölga regnbogaroðasótt, sem er sjálfsagt ofnæmisviðbrögð við lyfjum, þar á meðal lyf gegn fíkniefni eða sýkingu, eins og herpes eða lungnabólga sem er af völdum Mycoplasma pneumoniae .
Aðrir sérfræðingar hugsa um Stevens-Johnson heilkenni sem sérstakt ástand frá regnbogaroðasótt, sem skiptist í staðinn í margþættum og regnbogaroðasóttum fjölmyndum.
Til að gera hlutina enn meira ruglingslegt, er einnig alvarlegt form Stevens-Johnson heilkenni: eiturfrumukrabbamein (TEN), sem einnig er þekkt sem heilkenni Lyells.
Stevens-Johnson heilkenni
Tveir barnalæknar, Albert Mason Stevens og Frank Chambliss Johnson, uppgötvuðu Stevens-Johnson heilkenni árið 1922. Stevens-Johnson heilkenni getur verið lífshættuleg og getur valdið alvarlegum einkennum, svo sem stórum húðþynnum og úthlutun á húð barnsins.
Stevens-Johnson heilkenni kemur fram með tíðni um það bil 1,5 til 2 tilfelli á milljón manns á hverju ári, svo það er nokkuð sjaldgæft. Því miður eru um 5 prósent af fólki með Stevens-Johnson heilkenni og 30 prósent með eitrunareinkenni í eistum svo alvarleg einkenni að þau batna ekki.
Stevens-Johnson heilkenni getur haft áhrif á börn á öllum aldri og fullorðnum, þótt fólk sem er ónæmisbæld, svo sem HIV , sé líklega í meiri hættu.
Einkenni Stevens-Johnson heilkenni
Stevens-Johnson heilkenni byrjar venjulega með flensulík einkenni , svo sem hita, hálsbólgu og hósti. Næst 1 til 3 dögum síðar mun barn með Stevens-Johnson heilkenni þróast:
- brennandi tilfinning á vörum, innan kinnar þeirra (buccal slímhúð) og augu
- flatt rautt útbrot, sem geta verið dökkir miðstöðvar, eða þróast í þynnur
- þroti í andliti, augnlokum og / eða tungu
- rauð blóðsýni
- ljósnæmi (ljósnæmi)
- sársauki eða rof í munni, nefi, augum og kynfærum slímhúð, sem getur leitt til crusting
Fylgikvillar Stevens-Johnson heilkenni geta falið í sér sárasár og blindu í hornhimnu, lungnabólga, hjartavöðvabólga, lifrarbólgu, blóðfitu, nýrnabilun og blóðsýkingu.
Jákvætt tákn Nikolsky, þar sem efstu lögin í húð barnsins koma af þegar þau eru nuddur, er merki um alvarlegt Stevens-Johnson heilkenni eða að það hafi þróast í eitrunareinkenni í eistum.
Barn er einnig flokkað sem eituráhrif á eftirtaldar æxli ef þau hafa meira en 30 prósent af húðþekju (húð).
Orsakir Stevens-Johnson heilkenni
Þótt meira en 200 lyf geti valdið eða kallað fram Stevens-Johnson heilkenni, eru algengustu:
- krabbameinsvaldandi krampar (flogaveiki eða krampar), þar á meðal Tegretol (karbamazepín), Dilantin (fenýtóín), fenobarbital, Depakote (Valproic acid) og Lamictal (Lamotrigin)
- súlfónamíð sýklalyf, svo sem Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazole), sem oft er notað til að meðhöndla UTI og MRSA
- beta-laktam sýklalyf, þ.mt penicillín og cephalosporín
- bólgueyðandi gigtarlyf, einkum oxicam gerð, svo sem Feldene (Piroxicam) (venjulega ekki ætlað börnum)
- Zyloprim (allópúrínól), sem venjulega er notað til að meðhöndla þvagsýrugigt
Stevens-Johnson heilkenni er yfirleitt talið vera af völdum lyfja, en sýkingar sem einnig geta tengst henni geta falið í sér þau sem orsakast af:
- herpes simplex veira
- Mycoplasma pneumoniae bakteríur (gangandi lungnabólga)
- lifrarbólga C
- Histoplasma capsulatum sveppur (Histoplasmosis)
- Epstein-Barr veira ( einósa )
- Adenovirus
Meðferðir við Stevens-Johnson heilkenni
Meðferðirnar við Stevens-Johnson heilkenni byrja venjulega með því að stöðva hvað sem lyfið getur haft í för með sér viðbrögðin og síðan stuðningsmeðferð þar til sjúklingurinn batnar aftur í um 4 vikur.
Þessir sjúklingar þurfa oft umönnun í gjörgæsludeild með meðferðum sem kunna að fela í sér:
- IV vökva
- næringarefna
- sýklalyf til að meðhöndla efri sýkingar
- verkjalyf
- sársauki
- sterum og ónæmisglóbúlíni í bláæð (IVIG), þó að notkun þeirra sé enn umdeild
Stevens-Johnson heilkenni meðferðir eru oft samræmd í lið nálgun, með ICU lækni, húðsjúkdómafræðingur, augnlæknir, lungfræðingur og gastroenterologist.
Foreldrar ættu strax að leita læknishjálpar ef þeir telja að barnið geti haft Stevens-Johnson heilkenni.
Heimildir:
Habif: Klínísk húðsjúkdómafræði, 5. útgáfa.
Kliegman: Nelson Textbook of Children, 18. útgáfa.
Koh MJ. Stevens-Johnson heilkenni og eitrunardrepi í húðþekju hjá asískum börnum. J er Acad Dermatol - 01-JAN-2010; 62 (1): 54-60.
Mandell: Mandell, Douglas, og Bennett's Principles and Practice of Infectious Diseases, 7. útgáfa.
Natacha Levi, PharmD. Lyf sem áhættuþættir Stevens-Johnson heilkenni og eitraður æxlislýsingu hjá börnum: Samanlagður greining. Börn, febrúar 2009; 123: e297 - e304.