Langvarandi eitilfrumuhvítblæði (CLL) er algengasta gerð hvítblæðis hjá fullorðnum í vestrænum löndum. Það gerist þegar skemmdir á erfðafræðilegu efni (stökkbreyting) eru á frumu sem venjulega myndast í gerð hvítra blóðkorna sem kallast eitilfrumur.
CLL er öðruvísi en aðrar gerðir af hvítblæði vegna þess að erfðabreytingin veldur ekki aðeins ómeðhöndluðum vöxtum eitilfrumna í marrinum heldur einnig í frumum sem fylgja ekki eðlilegum mynstur náttúrulegra dauðsfalla.
Þetta leiðir til aukinnar fjölda CLL eitilfrumna í blóðrásinni.
Í um 95% tilfella af CLL á Vesturlöndum er tegund eitilfrumna sem hefur áhrif á B-eitilfrumna (B-frumur CLL). T-klefi CLL er algengari á svæðum Japan og aðeins reikningur fyrir um það bil 5% tilfella í Bandaríkjunum
Óeðlileg eitilfrumur við langvarandi hvítblæði eru þroskaðar en þær sem sjást við bráða hvítblæði. Vegna þess að þeir eru þroskaðir, geta þeir gert margar aðgerðir eðlilegra eitilfrumna. Þar af leiðandi getur langvarandi hvítblæði farið ómeðhöndlað í langan tíma áður en sjúklingurinn tekur eftir einhverjum einkennum.
Það eru tímar þegar heilbrigður einstaklingur kann að hafa háan eitilfrumnafjölda og þetta þýðir ekki að þeir hafi hvítblæði. Þessar sýkingaræxlisfrumur fara náttúrulega í mikla framleiðsluhlutfall á veikindum. Þegar um er að ræða CLL kemur fram offramleiðsla á einum tegund eitilfrumna (eftir því hvar erfðafræðilega stökkbreytingin gerðist upphaflega) og frumurnar sýna óeðlilega eiginleika þegar þær eru þroskaðir.
Mikilvægt starf heilbrigðu B eitilfrumna í líkamanum er að framleiða ónæmisglóbúlín, sem eru prótein sem hjálpa til við að berjast gegn sýkingu. Í CLL eru óeðlileg eitilfrumur ófær um að framleiða ónæmisglóbúlín (eða "mótefni") sem virka á réttan hátt og koma í veg fyrir að eiturfrumur sem ekki eru krabbamein mynda virkan mótefni.
Vegna þessa, eiga fólk með CLL oft tíð sýkingar.
Merki og einkenni
Fyrir suma sjúklinga er CLL mjög hægur og einkenni geta verið nánast ómælanlegar. Jafnvel þegar fjöldi eitilfrumna nær háum blóðkornum, hafa þær oft ekki áhrif á framleiðslu annarra blóðfrumna, svo sem rauðkorna og blóðflagna.
Sjúklingar með árásargjarnari tegundir af CLL eða þeim sem eru með langt genginn sjúkdóm geta sýnt merki um byrði á beinmergsframleiðslu annarra frumna og einkenni sem tengjast stækkuð eitlum.
CLL sjúklingar geta upplifað:
- Þyngdartap
- A almennt "óæskileg" tilfinning
- Nætursviti
- A þreyttur tilfinning sem er ekki létta með góðri nætursvefni
- Bólgnir eitlar
- Tíð sýkingar
- Sársauki frá þrýstingi stækkuð eitla á nærliggjandi líffærum
- Blæðingarvandamál
Þessi einkenni geta einnig verið merki um aðra, minna alvarlegar aðstæður. Ef þú hefur áhyggjur af heilsufarslegum breytingum skaltu leita ráða hjá lækninum.
Er CLL blóðkorn eða eitilæxli?
Bólgueyðandi eitilfrumuhvítblæði og eitilæxli koma bæði fram þegar eitilfrumur fjölga á ómeðhöndlaðan hátt. Báðar aðstæður geta haft bólgu í eitlum og bæði geta sýnt of mikið eitilfrumur í blóði.
Reyndar er munurinn á þessum tveimur sjúkdómum fyrst og fremst aðeins í nafni.
Sjúklingur er sagður hafa CLL þegar þeir hafa fleiri eitilfrumur í blóðrásinni og minni þroti í hnútum. Hins vegar eru sjúklingar með mjög stækkaða hnúður, en nálægt eðlilegum hvítfrumnafnum í blóði, lýst sem lítið eitilfrumukrabbamein (SLL), sem er gerð af non-Hodgkin eitilæxli.
Í mörgum tilfellum eru hugtökin CLL og SLL notuð jafnt og þétt þar sem þau eru í meginatriðum sömu sjúkdóma sem eru kynntar á annan hátt.
Áhættuþættir
CLL hefur tilhneigingu til að vera hvítblæði eldra einstaklinga, þar sem meðalaldur við greiningu er 65.
Níutíu prósent fólks greind með CLL eru eldri en 40 ára.
Líkur á öðrum tegundum hvítblæði, vita vísindamenn ekki nákvæmlega hvað veldur CLL, en það eru nokkur atriði sem virðast setja fólk í meiri hættu á að þróa það:
- Útsetning fyrir tilteknum eitruðum efnum, svo sem varnarefni og illgresi
- Sýking með ákveðnum bakteríum eða veirum eins og eitilfrumukrótandi veiru úr mönnum (HTLV-1)
- Að hafa fyrsta stigs ættingja, svo sem systkini, með CLL, getur aukið áhættu um 3-4 sinnum
Ólíkt öðrum gerðum af hvítblæði virðist útsetning fyrir geislun ekki vera áhættuþáttur.
Þó að þessi þættir geta aukið líkur á að einstaklingur fái CLL, munu margir með þessa áhættuþætti aldrei fá hvítblæði og margir með hvítblæði eru ekki með áhættuþætti.
Samantekt á því
CLL á sér stað þegar skemmdir á DNA frumu veldur ómeðhöndluðum fjölföldun og ofgnótt eitilfrumna. Þetta mun leiða til hækkaðrar fjölda eitilfrumna í blóðrásinni, sem getur einnig safnað í eitlum. Í flestum tilfellum munu fólk með CLL sýna fáein einkenni þar sem sjúkdómurinn getur verið mjög hægur á framvindu.
Heimildir:
Chirorazzi, N., Rai, K., Ferrarini, M. "Mechanism of Disease: Langvinn eitilfrumuhvítblæði." New England Journal of Medicine 2005; 352: 804-15.
Lin, T., Byrd, J. "Langvinn eitilfrumuhvítblæði og tengd langvarandi lifrarbólga" í Chang, A., Hayes, D. Pass, H. et al. eds. (2006) Oncology: An Evidence-Based nálgun Springer: New York. bls. 1210-1228.
Hillman, R., Ault, K. (2002) blóðmyndun í klínískri æfingu 3. útgáfa. McGraw-Hill: New York.
Zent, C., Kay, N. "Langvinn eitilfrumuhvítblæði: líffræði og núverandi meðferð" Núverandi krabbameinsskýrslur 2007; 9: 345-352.