Lymfæxli er almennt heitið fyrir margar tegundir krabbameins sem stafar af eitilfrumum. Tvær helstu flokkar eitilæxlis eru Hodgkin eitilæxli (HL) og non-Hodgkin eitilæxli (NHL) .
Mantle cell eitilfrumukrabbamein (MCL) er ein af mörgum mismunandi undirflokkum NHL . Nánar tiltekið er það ekki Hodgkin eitilæxli sem stafar af B-eitilfrumum.
MCL tölfræði
- Það er tiltölulega sjaldgæft - í Bandaríkjunum eru um það bil sex prósent af Hodgkin eitilæxli sem eru MCL.
- Það hefur tilhneigingu til að hafa áhrif á karla meira en konur.
- Það hefur tilhneigingu til að hafa áhrif á þá sem eru eldri en 50 ára, með meðalaldur við greiningu um miðjan 60s.
Einkenni
- Einkenni eru svipuð og af mörgum öðrum tegundum NHL , þar sem algengasta einkenniin er ein eða fleiri sársaukalausar bólgnir eitlar .
- Almennar einkenni eins og nætursviti, feiti og óviljandi þyngdartap eru einnig mögulegar.
- MCL getur breiðst út í þarminn og ef það gerist getur það valdið einkennum eins og niðurgangi og kviðverkjum.
Stöðvun og mat
MCL lítur út eins og lítið eitilæxli undir smásjánum, samkvæmt CancerResearchUK, og líffræðilegar eitlar hafa frumur sem líta miklu meira út eins og venjulegar frumur; Hins vegar getur MCL hegðað sér meira eins og hágæða eitilæxli, vaxið fljótt. Líffæxlisfrumur geta verið útbreiddar við greiningu - í eitlum , beinmerg og milta.
Meðferð og árangur
Efnafræðileg meðferð ásamt öðrum lyfjum er notuð til að meðhöndla MCL.
Fjöldi krabbameinslyfjameðferð ásamt rituximab (Rituxan) samsetningar eru notuð. Bortezomib (Velcade) má nota til að meðhöndla sjúklinga sem eru með sjúkdóm í endurkomu og hafa verið samþykkt fyrir ómeðhöndlaða sjúklinga í samsettu meðferð. Ibrutinib (Imbruvica) er samþykkt fyrir sjúklinga með endurtekið MCL .
Lækning er sjaldgæf nema að greina snemma . Markmið meðferðar er að halda sjúkdómnum í skefjum eins lengi og mögulegt er.
Hins vegar er MCL háð mörgum áframhaldandi klínískum rannsóknum til að kanna hugsanlegar úrbætur í meðferð.
Hvers vegna er það kallað Mantle Cell eitilfrumur?
Þegar þú heyrir orðið mantle, hugsaðu þér kannski um þessi hönd yfir eldstæði þar sem fjölskylda myndir og tchotchkes hafa tilhneigingu til að vera haldið. The "mantle" í mantle cell eitilæxli dregur á annan skilgreiningu - einn sem vísar til kyrtla eða sjal; Það getur líka verið sögn, að skikkja eða umslag - eins og í "þungur mists mantled skóginum brekkur."
The "mantle" í mantle cell eitilæxli átti upphaflega til að staðsetja frumur einu sinni talin vera fyrst og fremst þátt í illkynja sjúkdómnum. Mantle cell eitilfrumur voru tengdir mantle svæði lymph hnúður follicles - frumur sem umlykja og umlykja eitthvað sem kallast germinal miðstöð, og allt þetta er útskýrt nánar í næsta kafla.
Hugtakið mantle cell eitilæxli var mynnt á tíunda áratugnum til að vísa til ákveðins fjölda eitilæxla með erfðafræðilega endurskipulagningu og í dag er talið að aðeins undirhópur mantle cell eitilfrumna hefur víðtæka, víðtæka krabbameinshúð. MCL getur raunverulega haft margs konar sýnileika undir smásjánni, en þátttaka í mantle svæði eggbús útskýrir uppruna nafnsins.
The follicle og mantle
Myndin sem er sýnd efst á þessu er greinin er þversnið, eða eitt sneið í gegnum heilan eitla, eins og sést með ljós smásjá með lágmarksstyrk. Þessi sneið hefur verið lituð og sett á glersgleraugu svo að þú getir séð mismunandi gerðir af frumum og hvernig þeir eru skipulögð innan hnútanna.
Myrkri hringarnir eða ovalarnir sem þú sérð að læra eitilfrumur - sérstaklega í átt að jaðri hnúðarinnar - eru kallaðir eggbús. Follikar mynda í eitlum og þau geta einnig myndast í eitlavef í öðrum hlutum líkamans. Hvert af mörgum eggbúum í ofangreindum mynd er pakkað með B-frumum, eða B-eitilfrumum, sem eru tegund hvítra blóðkorna.
Það fer eftir því hvar þessir B-frumur eru staðsettar innan í fósturlátinu, þeir kunna að hafa örlítið mismunandi störf.
Ef þú lítur vel á eggbúunum gætir þú séð að sumir þeirra eru fölur í miðjunni og dökkari fjólublátt að utan . The léttari miðstöð er þekktur sem germinal miðju follicle meðan dökkari úti er þekkt sem skikkju.
B-frumur geta þroskast til að mynda mótefni sem bindast "merkjum" eða mótefnum, á innrásarheri eins og bakteríur. Þó að beinagrindarmiðstöðin sé með B-frumur sem vaxa virkan til að mynda mótefni sem miða á mótefnavaka á innrásarheri, er dökktu mantle svæðið samsett af B-frumum sem eru að hvíla og þeir sem hafa "minni" mótefnavaka sem upp koma á fyrri innrásarherum .
MCL niðurstöður þegar B-eitilfrumur í ytri brún eitilfrumukrabbameins - mantle svæði - verður umbreytt eða illkynja. The umbreytt B-eitilfrumur vex á ómeðhöndlaðan hátt, sem leiðir til uppsöfnun eitilfrumnafrumna, sem veldur stækkun eitlum.
Heimildir:
Krabbamein Rannsóknir UK. Mantle Cell Lymphoma.
Kyrningahvítblæði og eitilfrumufélag. Mantle Cell Lymphoma Staðreyndir .
Non-Hodgkin eitilfrumur, breytt af James O. Armitage, Bertrand Coiffier. Lippincott Williams & Wilkins, 1. nóv. 2009.