Dancing Eyes Dansfætur
Ónæmissjúkdómsheilkenni (OMS) er bólgusjúkdómur í taugakerfi. Það veldur verulegum vandamálum með hreyfifærni, augnhreyfingum, hegðun, tungumálsruflunum og svefnvandamálum. Það kemur oft mjög skyndilega og er yfirleitt langvarandi; ef þú hefur verið greind með slagæðakvilla-heilkvillarheilkenni, mun það líklega endast í öllu lífi þínu.
Nafnið lýsir einkennum þess: opsoclonus er jiggling auga hreyfingar og myoclonus þýðir ósjálfráða vöðvastrakk. Það er einnig þekkt sem "Kinsbourne heilkenni" eða "dans-augu-dans-fætur."
Hver er í hættu
Í sjálfsnæmissjúkdómum árásir líkaminn eigin heilbrigða frumur. Opsoclonus-myoclonus heilkenni stafar af sjálfsnæmissjúkdómum þar sem mótefni líkamans eru að bregðast við annaðhvort veirusýkingu eða æxli sem kallast taugabólga. Í báðum tilvikum lýkur mótefnin líka upp á heilahólfin og það veldur tjóni sem veldur einkennunum.
Opsoclonus-myoclonus heilkenni kemur oftast fram hjá börnum. Smábarn eru aldurshópurinn þar sem taugabólga kemur oftast fram; Um það bil fjögur prósent þessara barna munu þróa OMS. Öll börn með OMS verða prófuð til að sjá hvort hún eða hún hefur æxli, jafnvel þótt veikur með veirusýkingu þar sem tveirnir fara oft saman.
Meðferð
Helstu áhyggjuefni með slímhúðarbólgu heilablóðfalls eru snemma greining og meðferð til að ná taugakerfinu og bata. Ef barn hefur uppköst og vöðvaspennuheilkenni og hefur æxli, er æxlið yfirleitt fjarlægð með skurðaðgerð. Venjulega eru æxli í upphafi og krabbameinslyfjameðferð eða geislameðferð er ekki krafist.
Stundum bætir eða eyðir það einkennum. Hjá fullorðnum er ekki hægt að fjarlægja æxli og einkenni geta jafnvel versnað.
Önnur meðferðir eru:
- Inndælingar með nýrnahettubólgu (ACTH)
- Ónæmisglóbúlín í bláæð - viðskiptablöndur mótefna frá heilbrigðum blóðgjöfum
- Azathioprine (Imuran) - bælar ónæmiskerfið sem hægir myndun mótefna
- Styrkur til inntöku og í bláæð, svo sem prednisón, dexametasón og hýdrókortisón
- Efnafræðileg meðferð eins og cýklófosfamíð og metótrexat, fyrir börn með taugakvilla
- Beinafræðileg meðferð - skiptast á blóðplasma
- Ónæmissvörun - hreinsun mótefna úr blóðinu hefur verið reynt hjá fullorðnum með OMS.
Ítarlegar meðferðir eru oft nauðsynlegar til að stöðugt stjórna einkennum og draga úr hættu á æxlisendurkomu.
Spá
Fólk sem hefur mest tækifæri til að fara aftur í eðlilegt horf eftir meðferð eru þau sem eru með mildasta einkenni. Þeir sem eru með alvarleg einkenni geta haft léttir á vöðvakrampa (vöðvakippi) en eiga erfitt með samhæfingu. Önnur vandamál sem stafa af heilaskaða, svo sem náms- og hegðunarvandamálum, ADHD og þráhyggju-truflun getur komið fram og þessir gætu þurft eigin meðferðir.
Börn með alvarlegustu einkenni OMS geta haft varanlegar heilaskemmdir sem geta valdið líkamlegum og geðrænum fötum.
Algengi
Opsoclonus-Myoclonus heilkenni er mjög sjaldgæft; aðeins 1 milljón einstaklinga er talið hafa málið í heiminum. Það er yfirleitt séð hjá börnum og fullorðnum, en það getur einnig haft áhrif á fullorðna. Það kemur örlítið fram hjá stelpum en hjá strákum og er venjulega aðeins greind eftir 6 mánaða aldur.
Heimildir:
Pranzatelli, M. "Vital Signs: Friendly Fire." Discove r, 2000.
Pranzatelli, M. "Opsoclonus-Myoclonus Syndrome". National Organization for Rare Disorders, 2016.