HD hefur fjölbreytt úrval af einkennum sem geta þróast, sumum sem hægt er að stjórna með góðum árangri með lyfjum og öðrum lyfjaaðferðum. Áður en að grípa til meðferða getur skilningur einkenni sem hluti af sjúkdómnum einnig hjálpað til við að takast á við þau og taka virkari þátt í umönnun eigin eða fjölskyldumeðlima.
Tegundir einkenna
Sem taugasjúkdóma veldur Huntington einkennum sem venjulega falla í einn af þremur flokkum: hreyfingar-, hreyfingarbreytingar, vitsmunalegum breytingum og tilfinningalegum / hegðunarbreytingum.
HD er einnig eitt af nokkrum skilyrðum sem valda vitglöpum .
Einkenni þróast oftast á milli 30 og 50 ára. Hins vegar eru sumar sem eru yngri en 20 ára að þróa tegund Huntington-sjúkdóms sem kallast ungum Huntington-sjúkdómum.
Líkamlegar breytingar
Eitt af einkennum einkenna HD er chorea. Chorea vísar til taps á getu til að stjórna hreyfingum. Það framleiðir hreyfingar sem eru ósjálfráðar, ruddalegir og skyndilegar. Þessar hreyfingar koma oft fram í efri hluta líkamans og innihalda upphandlegg, skott, höfuð, háls og andlit. Þeir geta einnig komið fram í fótunum. Chorea er til staðar í um 90 prósent af fólki með HD og er eitt af einkennunum sem oft er miðað við lyfjagjöf.
Önnur líkamleg einkenni HD fela í sér lækkun á gangandi og að tala, skortur á samhæfingu, skerðingu á að kyngja mat og vökva og þar af leiðandi verulegt þyngdartap. Vegna þessa einkenna er hættan á að falla mikil hjá fólki með HD, en að vinna með sérfræðingum getur hjálpað til við að draga úr áhættu.
Vitsmunalegum breytingum
HD er afleiðing af breytingum á heila, svo það er skiljanlegt að vitsmunaleg hæfni sé fyrir áhrifum. Þó minni geti orðið fyrir áhrifum, eru önnur svið vitundar einnig áhrif. Þetta felur í sér skerta framkvæmdastjórn (eins og hæfni til að skipuleggja og taka ákvarðanir), léleg einbeiting, skortur á fókus, léleg dómgreind og skortur á innsýn í eigin hegðun.
Skortur á hemlun getur einnig þróast. Til dæmis, ef þú ert með HD, gætir þú gert eitthvað sem þú venjulega myndi ekki líða er viðeigandi vegna þess að stjórn á höggum er minnkað.
Emotional og Hegðunarbreytingar
HD einkenni eru nokkrir skap og breytingar á hegðun. Þú getur fundið fyrir mikilli pirring og reiði, ásamt ófyrirsjáanlegum sveiflum í skapi. Verbal og líkamleg árásargirni getur einnig þróast. Í raun eru nokkrar rannsóknir ályktað að 22 prósent til 66 prósent fólks með HD muni sýna árásargirni, oft á fyrstu stigum sjúkdómsins.
Eins og með aðrar tegundir vitglöp er svefnleysi algengt í HD. Þunglyndi (sem er svipað og eftirsjá, en venjulega felur í sér tilfinningar um sorg og vonleysi) getur verið sérstaklega mikilvæg og er sterk forsenda þess að hugsa um eða íhuga sjálfsvíg. Rannsóknir benda til þess að mikil hætta sé á sjálfsvígshugleiðingum hjá þeim sem búa við HD, með nokkrum rannsóknum sem gefa til kynna að sjálfsvígshugsanir séu til staðar í um 19 prósent rannsóknaraðilanna.
Tilfinningar um kvíða fylgja oft þunglyndi. Rannsóknarrannsóknir sýna að hvar sem er frá 34 til 61 prósent af þeim sem með HD hafa reynslu af kvíða.
Perseveration , þar sem þú færð "fastur" á orði, hugsun eða aðgerð, er ekki óalgengt.
Þetta getur sameinað með þráhyggju og áráttu og gerir það erfitt að fara á nýtt verkefni. Það getur einnig valdið félagslega óviðeigandi hegðun sem gerir það erfitt fyrir aðra að vita hvernig á að eyða tíma með þeim sem eru með HD.
Meðferð Yfirlit
Þó að engin lækning sé tiltæk fyrir HD á þessum tíma, þá eru nokkur lyf og ókeypis aðferðir sem geta hjálpað til við að létta sum einkenni um tíma. Hafðu í huga að þú ættir ekki að nota ókeypis eða viðbótarefni án þess að hafa samband við lækninn þinn þar sem sum geta haft veruleg neikvæð aukaverkanir eða milliverkanir við önnur lyf.
Þar sem engin lækning er, er markmið meðferðar í HD að bæta lífsgæði og viðhalda starfsemi eins lengi og mögulegt er.
Lyf
Xenazín (tetrabenazín)
Xenazine var samþykkt árið 2008 af US Food and Drug Administration (FDA) til að meðhöndla chorea í HD. Það hefur verið sýnt fram á að draga úr ósjálfráðum hreyfingum og er almennt talin einn af algengustu og árangursríkustu leiðum til að meðhöndla HD.
Xenazine bregst þó viðvörun um notkun hjá fólki með þunglyndi þar sem það virðist auka þunglyndi og sjálfsvígshugsanir. Aukaverkanir geta einnig falið í sér bæði sljóleiki og svefnleysi.
Austedo ( deutetrabenazin )
Austedo var samþykkt af FDA árið 2017. Það er einnig ávísað til að meðhöndla ósjálfráðar hreyfingar (chorea) í Huntington-sjúkdómnum.
Austedo er efnafræðilega svipað Xenazine en skilvirkni hennar varir lengur. Þess vegna er Austedo venjulega ávísað til að taka það einu sinni eða tvisvar á dag, en venjulega er mælt með að Xenazine sé tekið þrisvar sinnum á dag.
Austedo hefur sýnt fram á árangur í því að draga úr einkennum á hjarta, en eins og Xenazine er þetta lyf með sterka vísbending sem gefur til kynna að það ætti ekki að nota fyrir fólk með HD sem upplifir þunglyndi eða sjálfsvígshugleiðingar, þar sem það gæti aukið þessar tilfinningar.
Geðrofslyf
Geðrofslyf, einnig nefnt taugakvilla, er stundum ávísað til að meðhöndla kóóa. Þetta er ófullnægjandi notkun lyfsins, sem þýðir að FDA hefur ekki samþykkt þessi lyf sérstaklega í þessum tilgangi; Hins vegar hafa sumir þeirra sýnt fram á nokkra ávinning á þessu sviði.
Rannsóknaniðurstöður breytilegir, en óhefðbundnar geðrofslyf sem oft eru notuð til meðferðar við HD eru Zyprexa (olanzapin), Risperdal (risperidon) og Seroquel (quetiapin). Aldraðir geðrofslyf, svo sem Haldol (haloperidol) og Clozaril (clozapin) eru einnig ávísað en hafa hugsanlegar aukaverkanir skjálftar og tardive hreyfitruflanir, sem bæði valda öðrum ósjálfráðum hreyfingum og geta því verið ávanabindandi.
Að auki hafa sum geðrofslyf eins og Abilify (aripíprazól) sýnt fram á árangur í því að draga úr einkennum þunglyndis í HD, auk þess að bæta skilning.
Antipsychotics eru einnig notuð stundum með það að markmiði að draga úr krefjandi hegðun (eins og árásargirni) sem geta þróast í HD; Hins vegar eru nokkrar hugsanlegar aukaverkanir við notkun geðrofslyfja, þannig að varúð ber að gæta.
Symmetrel
Rannsóknir á virkni Symmetrel (amantadín) hafa sýnt fram á móti árangri. Symmetrel er veirueyðandi lyf sem er notað til að meðhöndla óviljandi skjálfta sem stundum koma fram í Parkinsonsveiki , þannig að markmiðið í HD er einkenni chorea. Það virðist gagnlegt fyrir sumt fólk með HD.
SSRIs
Valdar serótónín endurupptöku hemlar (SSRI) þunglyndislyf eru ávísað stundum til meðferðar við þunglyndi, svo og þráhyggju og áráttu sem stundum er upplifað af þeim sem búa við HD. Eins og við á um önnur lyf, skilar árangur.
Mood Stabilizers
Mood stabilizers eins Depakote (divalproex) má nýta til að takast á við mikla breytileika í tilfinningum sem geta fylgst með HD, auk árásargirni, hvatvísi og þráhyggju-þvingunar einkenni.
Önnur lyf
Til að bregðast við hinum ýmsu einkennum sem sjúklingur tilkynnir til lækninum má einnig panta önnur lyf til að takast á við þau tiltekna mál. Til dæmis, ef svefnleysi og kvíði eru aðal áhyggjuefni í HD, mun læknirinn oft ávísa lyfi til að miða þeim. Þannig er mikilvægt að vera opin með heilbrigðisstarfsmönnum þínum og láta þá vita um allt sem truflar þig. Þeir kunna að hafa möguleika sem mun bæta ástandið.
Non-Drug Approaches
Þar sem lyf eru takmarkað við að reyna að stjórna tilteknum einkennum í HD er mælt með öðrum viðbótaraðferðum sem ekki eru til notkunar.
Tal- og tungumálaþjálfun
Tal- og málþjálfari getur unnið með þér til að aðstoða við að miðla þörfum þínum og óskum. Ákveðnar æfingar geta hjálpað þér að styrkja tungu- og munnvöðvana til að viðhalda virkni eins lengi og mögulegt er.
Talþjálfari getur einnig metið kyngingarhæfni þína og ákvarðað hvaða búnað eða inngrip mun vera hjálpsamur fyrir þig. Þetta getur verið mikilvægt þar sem sjúkdómurinn þróast, getur verið erfiðara að kyngja mat eða vatni án þess að kæfa.
Líkamleg og starfsþjálfun
Líkamleg meðferð og starfsþjálfun getur hjálpað þér á nokkra vegu. Í fyrri stigum HD getur líkamleg meðferð hjálpað til við að bæta og viðhalda heildarstyrk og virkni. Eins og HD þróast getur búnaður verið skipaður og sérsniðin að þörfum þínum, og hægt er að hanna heimaþjálfunaráætlun til að hámarka líkamlega heilsu.
Iðjuþjálfari getur unnið með þér um að ákvarða besta leiðin til að sinna starfsemi daglegs lífs , svo sem að þurrka og klæða sig. Iðjuþjálfarar geta einnig skilgreint andlega æfingar , með það að markmiði að viðhalda skilvirkni þinni.
Meðferðaraðilar geta einnig unnið með umönnunaraðilum þínum þar sem sjúkdómurinn þróast til að hjálpa þeim að vita hvernig best er að sjá um þig.
Líkamleg hreyfing
Líkamsþjálfun hefur verið mjög í tengslum við stöðuga eða jafnvel bata-vitsmunalegan hæfileika í mörgum sjúkdómum sem valda vitglöpum, og þetta gildir einnig í HD. Rannsóknir hafa sýnt fram á að meiri líkamsþjálfun er fyrirsjáanlegur af betri skorðum á vitsmunum og bættri daglegri starfsemi.
Sálfræðimeðferð / stuðningsráðgjöf
Að tala við klíníska félagsráðgjafa eða sálfræðing getur verið mjög mikilvægt þar sem þú bregst við breytingum sem HD færir og reikna út eigin aðferðir til að takast á við. Spjallþjálfun getur einnig verið mjög gagnleg fyrir maka eða samstarfsaðila, sem og börn og fjölskyldur.
HD veldur verulegum breytingum á starfsemi þinni og það getur valdið áhyggjum í fjölskyldumeðlimum um eigin áhættu af því að þróa HD þar sem það er erfðafræðilega framhjá börnum. Meðferðaraðili getur hjálpað þér og fjölskyldunni að vinna í gegnum þær breytingar sem eiga sér stað, erfðafræðileg hætta á HD og tengja þig við auðlindir í samfélaginu þínu og heima hjá þér.
Skapandi meðferðir
Aðrir aðferðir munu líklega einnig njóta góðs af þeim sem búa við HD. Til dæmis hafa tónlist , list og leiklistarmeðferð verið notuð. Þó að þeir muni ekki breyta líkamlegum einkennum HD, gætu þau haft áhrif á heildarvellið og bætt lífsgæði.
Dietitian Services
Að borða heilbrigt mataræði er mikilvægt fyrir okkur öll, og jafnvel meira þegar þú ert að takast á við HD. Að tryggja að líkaminn þinn fái rétt næringarefni sem hann þarfnast getur hjálpað til við að viðhalda styrk þínum. Þetta getur verið erfitt, sérstaklega þar sem HD gengur, svo þú gætir haft góðan ávinning af aðstoð frá skráðum mataræði.
Orð frá
Mikilvægast er að fólk með HD og fjölskyldur þeirra eru í hættu á einangrun. Vita að það eru auðlindir og stuðningur í boði til að hvetja þig og hjálpa þér að ákvarða næstu skref. Ef þú ert ekki viss um hvað á að gera eða þarfnast hjálpar hefur Huntington's Disease Society of America staðbundin köflum og online stuðningshópar sem geta hvatt þig, svarað spurningum þínum eða gengið með þér eða bara verið að hlusta á eyra eins og þú býrð með HD.
> Heimildir:
> Arora, G. (2015). Stjórna árásum í sjúkdómum Huntington. http://hdsa.org/wp-content/uploads/2015/07/Managing-Aggression-in-HD_Garima-Arora_ver005.pdf
> Coppen, E. og Roos, R. (2016). Núverandi lyfjafræðilegar aðferðir til að draga úr kóróa í sjúkdómi Huntington. Lyf , 77 (1), bls. 29-46. 10.1007 / s40265-016-0670-4
> Dale, M. og van Duijn, E. (2015). Kvíði í Huntington-sjúkdómnum. Journal of Neuropsychiatry og klínískum taugafræði , 27 (4), bls.262-271.
> Wallace M, Downing N, Lourens S, et al. Er það samtök líkamlegrar hreyfingar með kröfulýsingu, hegðun og daglegu starfi? A Cross Sectional Design í Prodromal og Early Huntington Disease. PLoS straumar . 2016; 8.
> Wetzel HH, Gehl CR, Dellefave L, et al. Sjálfsvígshugsanir í Huntington-sjúkdómnum: Hlutverk hjartasjúkdóms. Geðdeildarannsóknir . 2011; 188 (3): 372-376. Doi: 10.1016 / j.psychres.2011.05.006.