Evans heilkenni er blanda af tveimur eða fleiri ónæmiskerfum blóðsjúkdóma þar sem ónæmiskerfið árásir hvít blóðkorn, rauð blóðkorn og / eða blóðflögur. Þar með talin eru blóðflagnafæð í ónæmiskerfi (ITP) , sjálfsnæmisblóðleysisblóðleysi (AIHA) og / eða sjálfsnæmis daufkyrningafæð (AIN). Þessar greiningar geta komið fram á sama tíma en geta einnig komið fram í sömu sjúklingi á tveimur mismunandi tímum.
Til dæmis, ef þú ert greind með ITP og síðan tveimur árum síðar greind með AIHA, áttu Evans heilkenni.
Einkenni
Í flestum tilfellum hefur þú nú þegar verið greindur með einum af sjúkdómunum: ITP, AIHA eða AIN. Evans Syndrome kynnir eins og einn af einstökum sjúkdómum. Einkenni fela í sér:
Lágur blóðflagnafjöldi (blóðflagnafæð) er algengasta:
- Aukin marbletti
- Aukin blæðing: Blóðþynnur í munni, nefslímum, blæðingar í gúmmíi, blóð í þvagi eða hægðum
- Tiny rauðir punktar á húðinni sem heitir petechiae
Blóðleysi:
- Þreyta eða þreyta
- Andstuttur
- Hægur hjartsláttur (hraðtaktur)
- Gulur í húðinni (gula) eða augu (scleral icterus)
- Myrkur þvag (te eða kóka-cola litað)
Lágur daufkyrningafjöldi (daufkyrningafæð):
- Hiti
- Sýkingar af húð eða munn
- Oft eru engar einkenni
Af hverju er Evans heilkenni vegna þess að blóðið mitt telur að vera lágt?
Evans heilkenni er sjálfsnæmissjúkdómur.
Af einhverjum óþekktum ástæðum auðkennir ónæmiskerfið þitt rétta blóðkorna, blóðflögur og / eða daufkyrninga sem "erlendir" og eyðileggur þær. Það er ekki alveg ljóst hvers vegna sumt fólk hefur aðeins einn blóðkorn sem hefur áhrif á, eins og í ITP, AIHA eða AIN, móti fleiri en einum í Evans heilkenni.
Greining
Eins og flestir með Evans heilkenni bera nú þegar eitt af greinum, er kynning annars manns jöfn Evans heilkenni. Til dæmis, ef þú hefur verið greind með ITP og þróað blóðleysi, verður læknirinn að ákvarða orsök blóðleysis þinnar. Ef blóðleysi er talin vera vegna AIHA verður þú greindur með Evans heilkenni.
Vegna þess að þessi truflanir hafa áhrif á blóðþéttni þína, er heildarfjölda blóðkorna (CBC) fyrsta skrefið í vinnunni. Læknirinn þinn er að sjá merki um blóðleysi (lágt blóðrauði), blóðflagnafæð (blóðflagnafjöldi) eða daufkyrningafæð (lágt daufkyrningafjölda, gerð hvítra blóðkorna). Blóðið þitt verður rannsakað undir smásjá til að reyna að greina orsökin. ITP og AIN eru greining á útilokunarmeðferð þar sem engin sérstök greiningarpróf er til staðar. Læknirinn verður að útiloka aðrar orsakir fyrst. AIHA er staðfest með mörgum prófum, einkum próf sem kallast DAT (bein antiglobulin próf). DAT leitar að vísbendingar um að ónæmiskerfið berist á rauða blóðkornum.
Meðferðir
Það er langur listi yfir mögulegar meðferðir. Meðferðir eru beint til viðkomandi blóðfrumna sem hafa áhrif á og hvort þú hefur einhver einkenni (virk blæðing, mæði, hækkað hjartsláttur, sýking):
- Sterar: Lyf eins og prednisón hafa verið notuð í mörg ár í ýmsum sjálfsnæmissjúkdómum. Þau eru fyrsta línan meðferð fyrir AIHA og eru einnig notuð í ITP. Því miður, ef þú ert með Evans heilkenni gætir þú þurft sterum í langan tíma sem getur leitt til annarra mála eins og háan blóðþrýsting (háþrýstingur) og hækkað blóðsykur (sykursýki). Af þessum sökum getur læknirinn leitað eftir öðrum meðferðum.
- Ónæmisglóbúlín í bláæð (IVIG): IVIG er fyrsta línan meðferð fyrir ITP. Í grundvallaratriðum afleiðir IVIG ónæmiskerfið tímabundið þannig að blóðflögur séu ekki eytt eins fljótt og auðið er. IVIG er ekki eins áhrifarík í AIHA eða AIN.
- Splenectomy: milta er aðal staðsetning eyðingar rauðra blóðkorna, blóðflagna og daufkyrninga í Evans heilkenni. Hjá sumum sjúklingum getur skurðaðgerð á milta bætt blóðþéttni, en þetta getur verið aðeins tímabundið.
- Rituximab: Rituximab í lyfi sem kallast einstofna mótefni. Það dregur úr B-eitilfrumum (hvít blóðkorn sem myndar mótefni), sem getur bætt blóðþéttni þína.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF er sa lyf sem notað er til að örva beinmerg til að gera fleiri daufkyrninga. Það er stundum notað til að auka hlutleysiskyrningafjölda í AIN, sérstaklega ef þú ert með sýkingu.
- Ónæmisbælandi lyf: Þessi lyf hamla ónæmiskerfið. Þetta myndi fela í sér lyf eins og mýcófenólat motell (MMF), azathioprine (Immuran), takrólímus (Prograf). To
Hver er líkurnar á því að ég verði læknaður?
Þó að sjúklingar geti brugðist við einstökum meðferðum með umbreytingu á blóðþéttni, þá er þetta svar ef það er oft tímabundið þarfnast viðbótarmeðferða.
> Heimildir:
> Schrier SL. Heitt sjálfsnæmisblóðleysisblóðleysi: Meðferð í UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.