Hemolytic sjúkdómur af nýfæddum

Yfirlit yfir orsök, forvarnir og meðferð þessarar sjúkdóms

Hemolytic Disease of the Newborn (HDN) er skilyrði fyrir misræmi rauðra blóðkorna milli móður og barns hennar. Þetta gerist þegar móðir blóðs er Rh neikvæð og barnið er Rh jákvætt. Á meðgöngu myndar móðir mótefni sem ráðast á og eyðileggja rauð blóðkorn, sem leiðir til blóðleysis í fóstri. Svipað ástand kemur fram með blóðflögum sem kallast blóðflagnafæð í nýburum .

Af hverju kemur blóðsýkisjúkdómur fram?

Rauða blóðkornin okkar eru húðuð með mótefnavakum, efni sem örva ónæmissvörun. Sumir þessara mótefnavaka gefa okkur blóðgerð okkar (A, B, O, AB) og aðrir Rh hópurinn okkar (jákvæð, neikvæð). Rh hópurinn er einnig kallaður D mótefnavaka. Konur sem eru Rh-neikvæðir hafa ekki D-mótefnið á rauðum blóðkornum. Ef ófætt barnið er Rh-jákvætt (arf frá föðurnum), hefur hann D mótefnavaka. Þegar ónæmisfrumur móður verða fyrir blóðfrumum í fóstrið (geta komið fram meðan á fæðingu stendur, blæðing á meðgöngu, fyrri fósturlát), viðurkennir mótefnavakurinn D-mótefnið sem "erlent" og myndar mótefni gegn þeim.

Fyrsta meðgöngu með Rh-jákvætt barn er ekki fyrir áhrifum þar sem mótefnin myndast upphaflega geta ekki farið yfir fylgju. Hins vegar, ef ónæmissjúkdómar í móður koma í snertingu við D-mótefnið í blóðfrumum í fóstrum, myndar ónæmiskerfið hratt mótefni gegn D sem geta farið yfir fylgju.

Þessi mótefni hengja við blóðfrumur í fóstri og merkja þau til eyðingar, sem veldur blóðleysi. Svipað ástand getur komið fram þegar misræmi er í blóði gerð sem kallast ABO ósamrýmanleiki.

Hvernig barnið er fyrir áhrifum

Eins og fjallað var um hér að ofan, eru fyrstu þungunin með Rh-jákvæðu barninu engin vandamál.

Ef þessi misræmi er óþekkt á fyrsta meðgöngu (kemur stundum fram ef fyrsta meðgöngu veldur fósturlát) eða ef réttar varnarráðstafanir (sem fjallað verður um seinna) eru ekki teknar, getur það haft áhrif á framtíðarþungun. Eftir fyrsta meðgöngu mun alvarleiki blóðflagnafæðingar hjá nýburanum versna við hverja meðgöngu.

Einkenni eru ákvarðaðar af alvarleika rauðra blóðkorna (kallast hemolysis). Ef aðeins hefur væg áhrif á það getur verið í lágmarki, svo sem væg blóðleysi og / eða gula sem þarf ekki meðferð. Ef magn hemolysis er alvarlegt mun hann hafa veruleg gula (hækkun á bilirúbíni) skömmu eftir fæðingu.

Því miður hættir hemólysis ekki þegar barnið er fæddur þar sem mótefni mótsins sitja lengi í nokkrar vikur. Þessi of mikil bilirúbín getur valdið skemmdum á heilanum. Í sumum tilfellum er blóðleysi svo alvarlegt í móðurkviði (fyrir fæðingu) að lifur og milta stækkar til að auka framleiðslu rauðra blóðkorna sem leiðir til lifrarbilunar. Hemolytic sjúkdómurinn getur einnig leitt til vatnsfrumnafósturs með almennu bjúg (þroti), vökva í kringum líffæri og jafnvel dauða.

Hvernig kemur í veg fyrir blóðsykursjúkdóm

Já. Í dag eru allir konur sem fá fæðingarþjálfun blóði til að ákvarða blóðgerð og hóp.

Ef hún er Rh-neikvæð, er blóðverk send til að ákvarða hvort hún hafi nú þegar and-D mótefni. Ef hún er ekki með mótefni þá fær hún lyf sem kallast RhoGAM. RhoGAM eða and-D Ig er stungulyf gefið eftir 28 vikur, blæðingartilvik (þ.mt miscarriages eftir 13 vikna meðgöngu) og við afhendingu. RhoGAM er svipað og mótefnið sem móðirin myndi gera við D-mótefnið. Markmiðið er að RhoGAM eyðileggi rauð blóðkorn af fóstrum í blóðrás móðurinnar áður en hún getur myndað mótefni.

Ef and-D mótefni finnast, mun RhoGAM ekki vera gagnlegt en frekari skimun á fóstrið verður framkvæmd eins og lýst er hér að neðan.

Hvernig er blóðsykursjúkdómur meðhöndluð?

Ef móðirin er staðráðinn í að hafa and-D mótefni og faðirinn er Rh-jákvæður, er möguleiki á blóðsýkisjúkdómum hjá nýburanum. Í þessu ástandi er prófað á fósturvísu eða blóði úr naflastrenginu til að ákvarða blóðgerð og hóp barnsins. Ef barnið finnst vera Rh-neikvætt, er ekki þörf á frekari meðferð.

Hins vegar, ef barnið er Rh-jákvætt, fylgist með meðgöngu náið. Ómskoðun verður notuð til að meta blóðleysi í fóstri og að ákvarða þörfina fyrir transfusions í legi (blóðgjöf gefið fóstrið meðan það er enn í legi). Blóð móðursins verður prófað í röð á meðgöngu til að ákvarða hversu mikið mótefni hún framleiðir. Ef barnið finnst vera blóðleysi, má gefa blóðgjöf á meðgöngu til að koma í veg fyrir fylgikvilla (gjöf í legi). Ef barnið finnst vera blóðleysi og er nálægt fullum tíma gæti verið mælt með snemma fæðingu.

Eftir að barnið er fædd er blóðvinnsla send til að fylgjast með blóðleysi og bilirúbíni. Niðurbrot rauðra blóðkorna hættir ekki um leið og barnið er fædd svo bilirúbínið getur leitt til hættulegra stiga fyrstu daga. Hækkunin á bilirúbíni (gula) er meðhöndlaður með ljósameðferð þar sem barnið er sett undir bláu ljósi. Ljósin brjóta niður bilirúbínið og leyfa líkamanum að losna við það. Transfusions eru einnig notuð til að meðhöndla blóðleysi. Ef blóðleysi og gula er alvarlegt, er barnið meðhöndlað með gengisgjöf. Í þessum tegundum blóðgjafar eru lítið magn af blóði fjarlægt frá barninu og skipt út fyrir blóðflæði.

Þegar það er sleppt frá sjúkrahúsinu er mikilvægt að hafa náið eftirfylgni við barnalækni eða blóðsjúklinga til að fylgjast með blóðleysi. Mótefnið rauð blóðkorn mótefni getur valdið eyðingu í 4-6 vikum eftir fæðingu og þörf er á frekari blóðgjöf.

Heimildir:

Nandyal RR. Hemolytic sjúkdómur af nýfæddum. Tímarit um blóðmyndun og segarek. 2015.