Hvað er Horseshoe Nýra?

Fylgikvillar og meðhöndlun þessa erfðafræðilegrar óeðlilegrar nýrnunar

Yfirlit

Eins og nafnið gefur til kynna er Horseshoe nýra óeðlilegt þar sem tvær nýjar sameina saman til að mynda hestasvein. Hins vegar er það ekki bara lögun og uppbygging nýrna sem er óeðlilegt. Staðsetning þeirra er einnig óeðlilegt.

Frekar en að vera til staðar í efri hluta kviðar, undir rifbeitnum og við hliðina á hryggnum þínum, er hrossa nýra venjulega til staðar mikið lægra niður í mjaðmagrindinni.

Þetta er ekki eina erfðafræðilega óeðlileg staðsetning eða uppbygging nýrna. Annað algengt dæmi er eitthvað sem kallast " ectopic kidney ." Áður en við getum skilið af hverju hórnýr nýra myndar og afleiðingar þess, er nauðsynlegt að skilja eðlilega myndun nýrna í nýrum meðan á þroska okkar stendur í legi.

Skilningur á myndun venjulegs manna nýrna

Þegar við erum á fósturþroska stigi og þróast í fullnægjandi manneskju, fara nýrun okkar í gegnum þremur stigum þróunar áður en fullbúið og þroskað nýra myndast:

1. Pronephros
2. Mesónephros
3. Metanephros

Ímyndaðu þér frumstæða súpu frumna og frumstæða mannvirki sem mun samsteypa saman í fullkomlega hagnýtt þróað nýru. Metanephros stigi næst með um 6 vikna meðgöngu. Það samanstendur af svokallaða "metanephric mesenchyme" og "ureteral bud". Þessi mannvirki mynda að lokum nýru og þvagrás.

Af hverju þurfum við að skilja þetta myndandi ferli? Jæja, þegar við þökkum að nýra manna gengist undir ákveðnar breytingar á skipulagi og stöðum þar til það endar með endanlegri mynd, þá verður það auðveldara að skilja óeðlilega eins og Horseshoe nýru. Það er því athyglisvert að hafa í huga að ofangreind metanephros stig (sem liggur fyrir þróað nýrum) er í raun staðsettur í mjaðmagrind okkar og ekki þar sem þroskað nýra liggur (efri kvið)!

Þegar við þroskast frá fósturvísi í barn, veldur vöxtur líkama okkar breytingu á hlutfallslegri stöðu þessarar nýru, þannig að það hreyfist úr mjaðmagrindinni og fer smám saman upp í lokastöðu sína (undir rifbeini og við hliðina á mænu ). Ekki aðeins snúast nýrunin, svo að segja, snúa þeir í raun innan þannig að hinn svokallaða "nýrnasjúklingur" stendur nú frammi fyrir hryggnum. Þetta ferli er kallað snúningur, en hækkun á nýrum í lokastað er kallað flutningur. Þetta ferli er lokið með því að fósturvísa er 8 vikna gamall.

Nú þegar við höfum yfirsýn yfir myndun nýrna í nýrum, getum við byrjað að átta sig á því að allar truflanir á snúnings- eða fólksflutningum muni þýða að ekki aðeins gætu nýrarnir okkar verið staðsettir á röngum stað sameinuð í eina massa, frekar en greinilega hægri og vinstri nýru.

Myndun

Horseshoe nýra er það sem við köllum "fusion frávik". Eins og orðið gefur til kynna verður samruni frávikum þegar eitt nýra verður fest við hina. Þetta mun koma fram vegna truflunar við eðlilega flutningsferli bæði nýrna. A lítill fleiri sjaldgæfur er fyrirbæri þar sem óeðlileg flutningur hefur aðeins áhrif á eitt nýra en hins vegar, sem leiðir til þess að bæði nýrun sé til staðar á annarri hliðinni í mænu.

Þetta er nefnt "krossa smitandi nýrnakvilla."

Í venjulegu Horseshoe nýrum, mun neðri stöng nýrna sameina saman og því leiða til dæmigerður Horseshoe lögun. Slöngurnar sem tæma þvag frá nýrum okkar (kallaðir þvagfærin) eru enn til staðar og holræsi á hvorri hlið fyrir sig. The sameinað hluti nýrunnar er nefnt "erthmus.

Þessi jólagjöf getur eða liggur ekki symmetrílega yfir hrygginn. Ef það liggur meira á annarri hliðinni en hitt kallar við það sem "ósamhverft hrossa nýra." Virkt nýrnvefur getur eða getur ekki verið jógúrt og því er ekki óvenjulegt að sjá aðeins tvær nýru sem eru festar við óvirka trefjavefband.

Algengi

Að meðaltali hafa rannsóknir greint frá nærveru Horseshoe nýrna í hvaða hvoru sem er frá 0,4 til 1,6 sjúklingum, fyrir hverja 10.000 lifandi fæðingar. Hins vegar er þetta aðeins tilkynnt tíðni. Raunveruleg tíðni gæti verið hærri þar sem næring hrossa nýrna er oft óþekkt fyrir viðkomandi sjúkling.

Einkenni

Meirihlutinn mun ekki. Reyndar eru hestasveinaferðir oft tilviljun sóttar á myndvinnslurannsóknir sem eru gerðar af öðrum ástæðum. Hins vegar, þegar einkenni eru til staðar, eru þær venjulega tengdir frávikum í þvagflæði sem skapast vegna óeðlilegrar staðsetningar og stefnu nýrna. Sum einkenni eru:

• Brenna meðan á þvagi stendur, aukin þvagþurrð, bráðabirgðaþvaglát - allt skapað vegna aukinnar tilhneigingu til að þróa þvagfærasýkingar. Þessi tilhneiging er talin vegna ófullnægjandi þvagræsingar. Þetta leiðir til vasa af truflunum þvagi, sem er frábært miðill fyrir bakteríur til að vaxa og dafna
• Flank eða grindarverkur vegna hindrunar á þvagflæði
• Aukin hætta á nýrnasteinum. Þetta mun aftur á móti valda verkjum í mjöðm eða grindarholi eins og lýst er hér að ofan, en það getur einnig valdið útliti blóðs í þvagi. Steinar í sjálfu sér geta leitt til sýkingar í þvagfærasýkingum
• Tilvist þvagsýrugigtarflæðis frá þvagblöðru til þvagfæranna, sem getur leitt til aukinnar hættu á sýkingum í þvagfærasýkingum og örnum í niðri. Þetta er nefnt VUR (vesicoureteral reflux)
• Vetrarfrumnafæð - þetta vísar til stækkaðrar, hindraðrar frárennsliskerfi í þvagi í nýrum. Þessi hindrun er hægt að búa til með nýrna- eða þvagræsagerðum, sem og með þjöppun á þvagi með ytri mannvirki.
• Aðrar afbrigðileika kynfærum - þar sem hrossarýrur gætu verið hluti af víðtækari erfðafræðilegu litrófi, aðrar vansköpanir á þvagfærum getur einnig komið fram. Þetta felur í sér ósönnuð testes hjá strákum, eða óeðlilegum legi í legi.

Fylgikvillar

Flestar fylgikvillar stafa frá ofangreindum einkennum og einkennum á nýra hrossa, oft í tengslum við hindrun í þvagfærum.

Athyglisvert virðist að sjúklingar með Horseshoe-nýra hafi aukna hættu á sérstökum tegundum nýrnaæxlis sem kallast Wilms-æxlið. Ástæðurnar fyrir af þessum áhættu eru ekki að fullu skilin. Þetta var fyrst komið á fót af vel þekktum National Wilms Tumor rannsókninni, sem hljóp í næstum 30 ár og benti til 41 sjúklinga með Wilms æxli sem einnig varð að hafa Horseshoe nýru.

Kannski meiri áhyggjuefni á hverjum degi, er sú staðreynd að Horseshoe nýra er næmari fyrir meiðslum vegna óþæginda í kviðarholi. Til dæmis, vegna öryggisbeltis á öryggisbelti við ökutæki slys, gæti öryggisbelti komið í veg fyrir kviðarhols innihald, þ.mt hrossa nýru á hrygg. Venjulegur nýrnameðferð sem er hærri upp og ekki tengd saman er yfirleitt ekki eins mikil hætta.

Greining

Eins og áður hefur verið getið, mun hrossa nýra venjulega fundist við tilfallandi kviðarholsmyndun. Nánari rannsóknir eru venjulega nauðsynlegar ef ofangreindar einkenni, einkenni, eða fylgikvillar hafa komið fram. Til dæmis, ef þú hefur verið þjáð af endurteknum þvagfærasýkingum við hestahýðarýru, mun nýrnakennari venjulega mæla með eitthvað sem nefnist voiding cystourethrogram (VCUG) til að ákvarða hvort einhver þvaglát sé til staðar. Aðrar prófanir sem kunna að vera panta eru:

• Prófanir á nýrnastarfsemi : Þetta eru yfirleitt blóðrannsóknir eins og BUN og kreatínínmagn og GFR mat. Þvagpróf fyrir prótein eða blóð er einnig gagnlegt. Vinsamlegast sjáðu hér fyrir nánari upplýsingar.
• Skert nýrnastarfsemi til að staðfesta hindrun
• CT Urogram

Meðferð

Ef engar alvarlegar fylgikvillar eða einkenni eru til staðar og nýrnastarfsemi er eðlileg, er ekki þörf á frekari meðferð. Hins vegar ætti sjúklingurinn enn að vara við næmi nýrna sinna til að slökkva á kviðverkjum. Ef fylgikvillar koma fram vegna hindrunar á þvagflæði skal meta sjúklinginn af sérfræðingi (nephrologist og urologist) til að ákvarða frekari verklagsreglur og til að sjá hvort skurðaðgerð gæti leyst úr hindruninni. Hjá flestum sjúklingum er langtímahorfur góð.

Orð frá

Mundu að Horseshoe nýra er tiltölulega sjaldgæft óeðlileg staða og uppbygging nýrna. Þótt flestir sjúklingar myndu ekki hafa einkenni og hestaein nýra þeirra finnast tilviljun við myndun, skal gæta þess að greint sé frá einkennum hjá minnihluta sjúklinga og eru venjulega tengd hindrun í þvagi, nýrnasteini eða sýkingu í þvagfærasýkingum.

Ef einkenni eru til staðar gæti verið að meðferð, þ.mt skurðaðgerð til að létta hindrun, verða nauðsynleg en flestir sjúklingar geta fylgjast örugglega og ekki er þörf á frekari mati eða meðferð. Þó að þú þurfir að hafa í huga að aukin hætta er á líkamstjóni á hrossa nýru (sérstaklega frá óþægindum í kviðarholi), mundu að langtímahorfur hagstæðast!

> Heimildir:

> Fekak H, et al. Stjórnun Horseshoe Nýru byggt á 36 tilvikum. Prog Urol. 2004 Sep; 14 (4): 485-8.

> O'Brien J í al. Hugsun á Horseshoe nýrum og fylgikvilla þeirra. J Med Imaging Radiat Oncol. 2008 Júní; 52 (3): 216-26. doi: 10.1111 / j.1440-1673.2008.01950.x.

> Pascual Samaniego M, et al. Sársauki í galli á hrossakvilli. Actas Urol Esp. 2006 Apr; 30 (4): 424-8.

> Neville H, et al. Tilviljun Wilms æxlis í hrossa nýrnastarfsemi: Skýrsla frá National Wilms Tumor Study Group (NWTSG) .J Pediatr Surg. 2002 ágúst; 37 (8): 1134-7.