Skilningur á sjaldgæft form blóðleysi
Kalt agglutinín sjúkdómur (CAD) er sjaldgæf tegund af sjálfsnæmis blóðlýsublóðleysi - blóðleysi sem myndast þegar ónæmiskerfið þitt árásir og eyðileggur rauð blóðkorn. Algengasta orsök AIHA stafar af heitu sjálfvirkri mótefni. Þetta þýðir að mótefnið leggur til rauðra blóðkorna við heitt (líkamshita) hita. Eins og nafnið gefur til kynna, kemur CAD fram í kjölfar sjálfsofnæmis, sem þýðir að mótefnið leggur til þegar rauð blóðkorn kemur fyrir kaldara hitastigi, venjulega í höndum, fótum og nefi.
Þessar mótefni veldur því að rauðir blóðfrumur þínar standi saman, sem kallast ofþynning. CAD kemur oftar fram hjá konum, einkum á eldri aldri.
Hvað eru einkenni CAD?
- Þreyta eða máttleysi
- Mæði, sérstaklega með virkni
- Blóðsýring: Fjólublár mislitun á fingrum, tárum, nefi eða eyrum. Þessi aflitun hverfur þegar svæðið er hituð. Þetta getur tengst sársauka. Það ætti ekki að vera ruglað saman við fyrirbæri Raynauds .
- Útbrot: CAD getur valdið lífshættulegum einkennum, þróun á fjólubláu, blúndu eins og útbrotum. Stundum er þetta kallað mótað húð.
Hvað veldur CAD?
- Bjúgur: engin orsök er tilgreind
- Sýking: Tveir algengustu orsakir eru mycoplasma lungnabólga (öndunarfærasýking) og Epstein-Barr veira (EBV, veiran sem veldur mononucleosis). Það getur einnig stafað af öðrum veirufræðilegum sjúkdómum, svo sem cýtómegalóveiru (CMV), mislingum, hettusóttum eða rauðum hundum. Þessar tilfelli CAD eru sjálfstætt takmörkuð og leysa venjulega innan eins og þriggja vikna.
- Langvinn eitilfrumuhvítblæði
- Lymfæxli: krabbamein í eitlum
Hvernig er CAD greindur?
Ef blóðleysi er vægt, getur það verið að uppgötva tilviljun á heilum blóðfrumum (CBC) sem dregin eru af öðrum ástæðum. Til viðbótar við blóðleysi getur CBC einnig leitt í ljós makrocytosis, stækkun stærð rauðra blóðkorna. Rauða blóðkornin eru í raun ekki stór, en þegar rauð blóðkorn standa saman les vélin það sem eitt stórt rauð blóðkorn.
Endurskoðun á útblástursblóði (smásjáblæstri í blóði) getur hjálpað til við að ákvarða hvort frumfrumur (fastir saman) frumur eru til staðar. Líkur á öðrum blóðkornablóðleysi, er blóðflagnafjöldi (óþroskaður rauð blóðkorn) hækkun þar sem beinmerg reynir að skipta um rauð blóðkorn sem hafa verið eytt.
Vegna þess að CAD er ónæmiskerfi blóðrauða blóðleysi, mun bein antiglobulin próf (DAT eða bein Coomb próf) vera jákvæð sem gefur til kynna mótefni rauðra blóðkorna. Það er sérgreinapróf að leita að tilvist kalt agglutinins til að staðfesta greiningu.
Vegna þess að meirihluti CAD er annað en önnur vandamál getur verið að fleiri prófanir séu sendar til að ákvarða orsökina svo að hún geti verið meðhöndluð á viðeigandi hátt.
Hverjir eru meðferðirnar við kaldan Agglutinin sjúkdóm?
Ef blóðleysi er vægt þarf ekki sérstaka meðferð. Ef blóðleysi er alvarlegt og / eða þú ert með einkenni frá blóðleysi (hraður hjartsláttur, þreyta, svimi) verður þú líklega að þurfa að fá blóðflagnafæð. Vegna þess að blóðgjöfin útrýma ekki köldum sjálfvirkum mótefnum þarf að gefa blóðgjöf með hlýrri, þannig að mótefnið tengist ekki rauð blóðkornum sem eru tengdir.
Mjög mikilvægur þáttur í meðferð CAD er að forðast kuldastig. Þetta hljómar einfaldara en það er í raunveruleikanum. Þetta þýðir að fólk sem þjáist af CAD notar oft hatta, hanska og sokka jafnvel í heitu veðri, þar sem þú gætir orðið fyrir kuldalegum herbergjum eða umhverfi. Til viðbótar við hlý föt ætti að forðast að drekka kalda vökva eða lækka líkamsþætti í köldu vatni.
Rituximab er lyf í bláæð (IV) sem hjálpar til við að eyða hvítum blóðkornum sem framleiða mótefnin gegn rauðum blóðkornum, sem kallast B-frumur. Vonin er sú að þegar B-frumurnar þínar endurvekja, munu þeir ekki lengur gera mótefnið.
Þetta er venjulega notað fyrir sjúklinga með alvarlega sjúkdóma.
Lyf eins og sterar og immúnóglóbúlín (IVIG) í bláæð, sem eru notuð við öðrum ónæmiskerfum, eru minna virkar í CAD. Splenectomy (skurðaðgerð á milta) getur verið mjög árangursrík meðferð við heitu sjálfsónæmisblóðleysi blóðleysi en í CAD kemur meirihluti rauðra blóðkorna í lifur og gerir það óvirk.