Skert lifrarstarfsemi er hópur blæðingasjúkdóma þar sem blóðflögur virka ekki á viðeigandi hátt og leiða til blæðinga. Þessar truflanir geta verið arfgengir (liðnir í fjölskyldum) eða áunnin (þróuð á síðari tíma).
Hver eru einkenni trombocytastarfsemi?
Blóðflögur eru ein hluti af storknunarkerfinu okkar, kerfið sem hjálpar okkur að stöðva blæðingu.
Ef blóðflagnafæðin virka ekki rétt, hefur þú aukna blæðingarhættu. Einkenni geta verið:
- Aukin marbletti
- Nesebleeds
- Gumblæðing
- Menorrhagia (of miklar blæðingar)
- Langvarandi blæðing eftir skurð eða annan meiðsli
- Langvarandi blæðing með skurðaðgerð
Hvað veldur truflunum á stoðkerfi?
Blóðflagnafrumukvillar geta verið skipt í tvo stóra flokka: meðfæddir (arfgengir) eða keyptir. Meirihluti kvilla er meðfæddur, þar á meðal:
- Blóðflagnafæð Glanzmann
- Bernard-Soulier heilkenni
- Grey blóðflögur heilkenni
- MYH9-tengd vandamál: May-Hegglin frávik, Epstein heilkenni, Fechtner heilkenni og Sebastian heilkenni
- Wiskott-Aldrich heilkenni: Þetta er heilkenni ónæmisbrests og truflunar á blóðflögum. Það einkennist af mjög litlum blóðflagnafrumum (flestar blóðflagnafrumukvillar hafa eðlilega mikið blóðflögur).
- Chediak-Higashi heilkenni
- Hermansky-Pudlak heilkenni
Tilteknar orsakir eru:
- Lyf: Lyf eins og aspirín, dípýridamól (persantín) og clopidgrel (Plavix) eru hannaðar til að draga úr hlutverki blóðflagna. Ibuprófen minnkar einnig virkni blóðflagna en minna en aspirín.
- Lifrasjúkdómur
- Ógleði (alvarleg nýrnasjúkdómur)
- Blóðflagnafæðingarvandamál eins og nauðsynlegt blóðflagnafæð
Hvernig eru hjartastarfsemiverkanir greindar?
Öfugt við aðra blóðflagnafæðasjúkdóma, sem oft eru vandamál með blóðflagnafæðarnúmer (hækkun eða minnkun), geta truflanir á blóðflagnaheilkenni haft eðlilega blóðflagnafjölda.
Aðrar gerðir af truflunum á blóðflagnafrumum geta haft blóðflagnafæð eða blóðflagnafjölda. Blóðflögurnar skulu endurskoðaðar undir smásjá á útlimum blóði. Nokkrir af meðfæddum truflunum á blóðflagnafrumum veldur blóðflögum sem eru stærri en venjulega. Aðrir missa lykilhluti blóðflagna, sem kallast korn, sem sjá má. Stundum eru blóðflögur eðlilegar í útliti og stærð.
Eftirstöðvar vinnslan hefst á svipaðan hátt og aðrar blæðingarraskanir. Öfugt við blóðflagnafæð (truflun á storkuþáttum) eru skimunarpróf eins og prótrombíntíma (PT) og hlutarþromboplastín tími (PTT) eðlileg. Greining á blóðflagnafrumum krefst sérgreiningarprófa. Hér fyrir neðan er stutt listi yfir algengar prófanir.
- Blæðingartími: Þessi prófun er ekki talin vera sértækur fyrir truflanir á blóðflagnafrumum og vegna takmarkana á prófun er ekki talin nákvæm rannsókn á storknunarkerfinu.
- Greining á blóðflagnafrumum: Þetta er talið af mörgum til að vera góður skimunarpróf fyrir blóðflöguhömlun. Þessi prófun hefur áhrif á blóðflagnafjölda og getur ekki verið nákvæm ef þú hefur lágan blóðflagnafjölda.
- Greining á blóðflagnafjölgun: Þessi próf lítur á hversu vel blóðflögur standa saman (samanlagður) til að bregðast við mismunandi áreiti. Þessi prófun er einnig hægt að nota til að meta árangur af meðferð með aspiríni eða klópídógreli (Plavix).
- Blóðflögur rafeindarsmásjá: Þetta er sérstök leið til að líta á blóðflögur með sérstökum smásjá sem getur séð einstaka hluta blóðflögu.
Hvað eru meðferðirnar?
Meðferðin byggist á einstökum blóðflagnafrumum sem þú hefur. Sumar truflanir á blóðflagnafrumum þurfa sjaldan meðferð nema þú sért slasaður eða krefst skurðaðgerðar.
- Aspirín og bólgueyðandi gigtarlyf: Forðastu aspirín eða bólgueyðandi gigtarlyf (NSAID) eins og íbúprófen. Þessi lyf draga úr virkni blóðflagna sem geta versnað blæðingarhættu.
- Getnaðarvörn: Eins og aðrar orsakir alvarlegrar tíðablæðingar, geta hormónagetnaðarvörn verið notuð til að halda tíðablæðingum í lágmarki.
- Lyf gegn fíbrínolytum: Vegna þess að það getur verið erfitt fyrir líkamann að gera stöðuga blóðtappa, sérstaklega á raka yfirborð slímhúðarinnar (munni, nef osfrv.), Má nota blóðfituhækkandi lyf eins og Amicar eða Lysteda til að stöðva blæðingu. Þessi lyf eru almennt notuð við þessar aðstæður fyrir blæðingar, gúmmíblæðingar og tíðablæðingar. Þeir geta einnig verið notaðir eftir skurðaðgerðir (sérstaklega munni, nef og hálsi) til að koma í veg fyrir blæðingu.
- Blóðflagnafleiðingar: Jafnvel í truflunum á blóðflögur með eðlilegum blóðflagnafrumum, má nota blóðflögur í alvarlegum blæðingum eða ef þú þarft að fara í aðgerð.
- Þáttur VIIa (NovoSevenRT) innrennslisþáttur: Þessi stakskammtaafurð má nota hjá sumum sjúklingum með truflanir á blóðflagnafrumum. Þetta er notað aðallega hjá sjúklingum sem ekki geta fengið blóðflagnafleiðingar sem meðferðarmöguleika.