A endurskoðun á einkennum, greiningu og meðhöndlun á hypereosinophilic heilkenni
Yfirlit
Hypereosinophilic heilkenni (HES) er hópur sjaldgæfra sjúkdóma sem einkennast af mikilli eósínfíklafjölda (eosinophilia) sem valda skaða á líffærum (húð, lungum, hjarta, meltingarvegi). Meirihluti fólks er yfir 20 ára aldri við greiningu en það getur komið fyrir hjá börnum. Meirihluti HES er talinn góðkynja (ekki krabbamein) sjúkdómar en undirhópur er talinn myeloproliferative æxli sem geta þróast í krabbamein.
Skilgreining
Hypereosinophilia er skilgreind sem alger eosinophil telja meiri en 1500 frumur / míkrólítrar á tveimur heilum blóðkornum (CBC) í tveimur aðskildum tilvikum aðskilin með að minnsta kosti einum mánuði og / eða staðfestingu á hypereosinophilia í vefjum við vefjasýni. Hypereosinophilia í vefjum er skilgreindur á grundvelli sýnissvæða. Í beinmergsbiopsi er hypereosinophilia skilgreint þegar meira en 20 prósent kjarnafrumna eru eósínfíklar. Í öðrum vefjum er það skilgreint sem "víðtæk" innrennsli eósínfíkla í vefinn að mati sjúkdómafræðingsins (læknir sem skoðar sjónarhornið).
Nokkrir sjúkdómar geta valdið eósínfíkla en þau koma sjaldan í tjóni í vefjum. Eósínfíklafjöldi má sundurliðast í þremur flokkum: væg (500 til 1500 eosinophils / míkrólítrar), miðlungs (1500 til 5000 eosinophils / míkrólítrar) og alvarleg (meiri en 5000 eosinophils / míkrólítrar.
Tegundir
HES má skipta í þrjá stóra flokka: aðal (eða neoplastic), efri (eða viðbrögð) og sjálfvakta. Hjartavöðvaheilkenni er greining á útilokun, sem þýðir að engin önnur orsök eósínfíkla má greina. Í aðal HES, örvar erfðafræðileg breyting á beinmerg til að flýta fyrir framleiðslu eosinophil svipað pólýcytemia vera eða nauðsynlegt blóðflagnafæð .
Í framhaldsskóla, undirliggjandi ástandi (sníkjudýr sýking, eitilæxli osfrv.) Framleiðir prótein (kölluð cýtókín) sem örva framleiðslu eósínófíls.
Einkenni
Einkenni HES eru byggðar á viðkomandi svæði og geta verið:
- Húð: exem, þykknun á húðinni, ofsakláði,
- Lungur: hósti, mæði, önghljóð
- Hjarta: Brjóstverkur, öndunarerfiðleikar,
- Taugasjúkdómur
- Blóðtappar (segamyndun)
- Augu: Þokusýn
- Meltingarfæri: þyngdartap, kviðverkir, uppköst, niðurgangur
Greining
Eins og getið er um hér að framan eru eósínfíklar ein af fimm tegundum hvítra blóðkorna (daufkyrninga, eitilfrumna, mónósýra, eosinophils og basophils). Upphafleg greiningarpróf er heildarfjöldi blóðs. Eosinophil telja meira en 1500 frumur / míkrólítr við 2 tilefni réttlætir frekari prófanir Í upphafi ætti að útiloka algengar orsakir eósínfíkla .
Þegar grunur leikur á HES er matið lagt áherslu á að leita að þátttöku líffæra. Mat á hjartað myndi fela í sér hjartalínurit og hjartavöðva (ómskoðun hjartans). Lungnastarfsprófanir skulu framkvæmdar. Raðandi tomography (CT) verður notaður til að leita að einhverjum einkennum HES í lungum eða kvið.
Viðbótarprófanir verða lögð áhersla á að ákvarða hvort einhverjar vísbendingar séu um vöðvaspennandi æxli. Þetta myndi fela í sér blóðvinnu og beinmergs aspirat / vefjasýni . Vöðva fyrir beinmerginn verður prófaður vegna erfðafræðilegra breytinga sem tengjast HES. Ef fjöldi mastfrumna er aukinn verður próf send til að leita að kerfisbundinni mastocytosis (annar tegund af myeloproliferative æxli).
Meðferð
Meðferð þín verður ákvarðaður af tegund ofnæmisbælingu og alvarleika einkenna. Það er sjaldgæft að þurfa meðferð rétt við greiningu, en mjög sjaldgæft alvarlegt HES getur krafist tafarlausrar meðferðar.
- Sterar: Sterar eins og prednisón og metýlprednisólón má nota.
- Imatinib: Imatinib er lyf til inntöku sem notað er til að meðhöndla krabbamein sem kallast tyrosínkínasahemill.
- Vincristine: Vincristine er krabbameinslyfjameðferð í bláæð sem hægt er að nota. Ef þú svarar getur tíðni eósínófóls minnkað innan klukkustunda eftir gjöf.
- Hýdroxýrea: Hýdroxýúrea er lyf til inntöku í krabbameinslyfjum. Það getur tekið allt að 2 vikur til að sjá svörun við þessu lyfi.
Ef einkennin eru af myeloproliferative æxli (hækkun á vítamín B12 stigum, stækkuð milta, óeðlileg eosinophils osfrv.) Er upphafsmeðferðin imatinib. Ef það er hjartastarfsemi er sterum bætt við. Ef imatinib hefur ekki áhrif, eru nokkrar svipaðar lyf sem má nota. Meirihluti fólks með HES þarf ekki meðferð en krefst nákvæmt eftirlits með skaða á líffærum, þróun blóðtappa (segamyndun) og framvindu sjúkdóms. Ef um er að ræða líffæraþátttöku eru stera fyrstu meðferð. Vegna þess að langtímameðferð tengist mörgum aukaverkunum, getur verið að þú hafir breytt einkennum í öðrum lyfjum eins og hýdroxýurea, alfa interferoni eða metótrexati til áframhaldandi meðferðar.
Eins og fram kemur hér að framan eru sterar grundvöllur meðferðarinnar. Fyrir upphaf sterum er mjög mikilvægt að ákvarða hvort þú ert í hættu fyrir sníkjudýrasýkingu sem kallast Strongyloides. Sterar geta valdið verulegum sýkingum verulega. Ef þú þarfnast bráðrar meðhöndlunar og áhyggjur af því að þú ert með Strongyloides sýkingu verður þú meðhöndlaðir fyrir sýkingu (lyf til inntöku í 2 daga).
Orð frá
Ef þú ert með ofnæmisviðbrögð getur þú verið ógnvekjandi. Sem betur fer mun mikill meirihluti fólks með HES ekki þurfa meðferð. Fyrir þá sem gera, eru nokkrir möguleikar og jafnvel meira sem verið er að læra núna.
> Heimildir
> Roufosse F, Klion AD, Weller PF. Hypereosinophilic heilkenni: Klínísk einkenni, sjúkdómsgreiningar og greining og sjálfsnæmisvaldandi sjúkdómar: Meðferð. Í: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Opið 5. júlí 2016.)