Framfarir í líffræðilegum rannsóknum framlengja líftíma
Cystic fibrosis (CF) er framsækið röskun sem hefur áhrif á bæði lífsgæði og lífsgæði hjá þeim sem búa við sjúkdóminn. Þó tæknilega sjaldgæf sjúkdómur (sem aðeins hefur áhrif á um 30.000 manns í Bandaríkjunum), er það enn talinn einn af útbreiddustu lífskortar erfðasjúkdómum.
Þó að lífslíkur fólks með CF séu minni en almennt fólk, hafa aukin innsýn um sjúkdóminn og áhrifaríkari meðferðir byrjað að snúa við.
Lífslíkur ná árangri hjá fólki með blöðrubólgu
Árið 1938, þegar CF var fyrst viðurkennt sem sjúkdómur, dóu flest börnin sem greindust með truflun fyrir fyrstu afmælið. Á fjórða áratugnum lifðu fólk með CF lengur en sjaldan gerði það á undanförnum ævi. Þótt hlutirnir byrjaði að batna á áttunda áratugnum, þegar fólk lifir í miðjan til seint á tuttugustu aldar, var það ekki fyrr en uppgötvun CFTR genanna árið 1989 sem við byrjuðum að sjá tímamót.
Í dag, vopnaðir með betri skilning á erfðafræðilegum aðferðum CF, höfum við leiðir til að stjórna betur sjúkdómnum, koma í veg fyrir sýkingu og bæta lungnastarfsemi hjá þeim sem búa við truflunina.
Þess vegna er meðaltal lífslíkur fyrir fólk sem býr við CF í dag 37,5 ár. Innan þróaðs heimsins er þessi tala jafnvel meiri með áætlunum, allt frá 42 til 50 ára.
Með framfarir í meðferð og líftækni, segja fræðimenn að börn sem fædd eru í dag mega geta lifað vel út fyrir 50 ára afmælið sitt.
Aukin lífsferill tengd notkun sýklalyfja
Um 80 prósent af fólki með blöðruhimnubólgu munu upplifa sýkingu með Pseudomonas aeruginosa , algengar bakteríur talin útbreidd dreifing á miklu af plánetunni.
Fólk með CF er á miklu meiri hættu á P. aeruginosa , sýkingin getur leitt til öndunarbilunar og jafnvel dauða.
Reyndar munu 50 prósent af fólki með CF sem eru á sjúkrahúsi fyrir P. aeruginosa deyja vegna sýkingarinnar.
Sem betur fer eru margar fleiri lyf í dag sem geta meðhöndlað og komið í veg fyrir P. aeruginosa sýkingu. Þessir fela í sér sýklalyfið tobramýsín, levófloxacín, cíprófloxacín, azitrómýcín og kephalósporín með langvarandi litróf. Val á lyfinu byggist oftast á prófum til að ákvarða næmi Pseudomonas stofn á mismunandi sýklalyfjum.
Stjórnun er mismunandi eftir tegund og sýkingarstigi. Innöndun tobramycins eða levófloxacíns er oft gefin í nokkra mánuði í einu til að hindra bakteríuvöxt. Hægt er að nota cíprófloxacín og azitrómýcín til að koma í veg fyrir sýkingu eða meðhöndla núverandi sýkingu.
Einnig er hægt að meðhöndla P. aeruginosa með formi penicillíns sem kallast ureidopenicillin.
Aðrar framfarir við meðferð á blöðruvefsmyndun
Til viðbótar við skilvirkari sýklalyfjameðferð, hafa aðrar framfarir verið gerðar við meðferð á bæði lungum og CF-tengdum sjúkdómum. Þau eru ma:
- brisbólga ensím viðbót til að sigrast á meltingarvandamálum vegna uppbyggingar slíms í meltingarvegi
- Pulmozyme (dornase alfa) sem brýtur upp slím sem hindrar öndunarveg
- berkjuvíkkandi lyf (innöndunartæki sem halda öndunarvegum opnum)
- bætt bólgueyðandi lyf
- innöndunarsýru í saltvatni til að auka magn týnt natríums í öndunarvegi
Allt þetta stuðlar að því að auka lífsgæði hjá fólki með CF.
Orð frá
Blöðrubólga er mjög mismunandi sjúkdómur en það var 20 eða 30 árum síðan. Í dag geta fólk með CF lifað öflugt og uppfyllt líf, farið í háskóla, fengið störf og áætlað fjölskyldu. Allt sem það tekur í raun er sex skref til að tryggja lengri og heilbrigðara líf:
- skilja meðferðirnar þínar og taka þær eins og þær eru leiðbeinandi
- tryggja heilbrigt, jafnvægi mataræði með 50 prósent meira kaloríum meðaltal manneskja
- drekka nóg af vökva til að halda vel vökva
- búa til líkamsræktaráætlun sem inniheldur bæði mótstöðu og hjartalínurit
- forðast sýkingu með því að þvo hendur þínar reglulega, fá bólusetningarnar og forðast aðra sem eru veikir
- sjáðu lækninn reglulega til að tryggja samhliða umhirðu
Að lokum er blöðrubólga ekki dauðadómurinn sem það var og með viðeigandi umönnun og meðferð er engin ástæða fyrir því að þú getir ekki farið yfir væntingar bæði í gæðum og lífsgæði.
> Heimild:
> O'Sullivan, B. og Freedman, S. "Cystic fibrosis." Lancet . 2009; 373 (9678): 1891-1904.