Lymphangiomatosis er sjúkdómur þar sem mörg æxli (lymphangiomas) eða blöðrur vaxa í eitlum í líkamanum. Þrátt fyrir að þessi æxli séu ekki krabbamein, innrásir þau líkamsvef og valda sársauka, öndunarerfiðleikum og ýmsum öðrum einkennum eftir því hvar þau eiga sér stað. Lymphangiomas geta vaxið í beinum, bindiefni og líffærum líkamans og þau geta hindrað, þjappað eða eyðilagt vefjum.
Hvað veldur lymphangiomatosis er ekki enn þekkt.
Lymphangiomatosis er oftast greindur hjá ungbörnum og ungum börnum en getur komið fram á hvaða aldri sem er. Það hefur áhrif á bæði karlmenn og konur af öllum þjóðernislegum uppruna. Vegna þess að lymphangiomatosis er sjaldgæft og erfitt að greina á réttan hátt, er ekki vitað nákvæmlega hversu margir eru fyrir áhrifum af því um allan heim.
Einkenni
Einkenni lymphangiomatosis fer eftir því hvar æxli vaxa í líkamanum.
- Lungur - getur valdið langvarandi hósti, önghljóð , mæði , uppsöfnun vökva í lungum
- Hjarta - hraður hjartsláttur, brjóstverkur
- Maga, þörmum - kviðverkir, ógleði, uppköst, niðurgangur
- Nýrur - verkur, aukinn blóðþrýstingur
- Bein - verkur, veikt bein sem leiðir til beinbrota, kláða taugarnar í hrygg
Með tímanum getur verið að eitt eða fleiri bein komi í stað lymphangioma vefja, sem er þekktur sem Gorham sjúkdómurinn. Lymphangiomas vaxa ekki í heilanum vegna þess að eitlakerfið nær ekki til þess.
Greining
Greining á lymphangiomatosis byggist á einkennum og nærveru margra lymphangiomas í líkamanum. CT (computed tomography) skönnun og segulómun (MR) er notað til að meta sjúkdóminn. Vefsýni (vefjasýni) er tekin til að staðfesta að æxlarnir eru eitilæxli.
Meðferð
Lymphangiomatosis versnar hægt með tímanum. Eins og æxli vaxa geta þau valdið alvarlegum einkennum, sum þeirra geta verið lífshættuleg, svo sem að vökva safnist um lungun sem takmarkar öndun. Skurðaðgerð fjarlægja æxli er mögulegt, en sumir æxli geta verið erfitt að fjarlægja alveg ef þeir hafa breiðst út. Lyf sem kallast Intron A (interferon alfa), krabbameinslyfjameðferð eða geislameðferð getur verið gagnlegt við meðferð sjúkdómsins. Aðrar meðferðir eða aðgerðir geta verið gagnlegar til að létta sumum einkennum eða vandamálum sem stafa af lymphangiomatosis. Til dæmis er hægt að setja rör í brjóstið (brjósthimnubólga) til að tæma uppsafnað vökva, eða aðgerð er hægt að gera á hryggnum til að létta kláða taugarnar.
Heimildir:
> "Um lymphangiomatosis." Lymphangiomatosis & Gorham's Disease Alliance. 06 Sep 2007. Lymphangiomatosis & Gorham's Disease Alliance.
> Marom, Edith, Cesar Moran, og Reginald Munden. "Generalized Lymphangiomatosis." American Journal of Roentgenology 182 (2004): 1068.
> Rostom, A Y. "Meðferð við brjóstum eitilfrumukrabbameini." Sjúkdómsskjal í börnum 83 (2000): 138-139.