Stutt yfirlit um meðferð á pólýcystitíumveiru
Polycythemia vera , myeloproliferative æxli, afleiðing af erfðafræðilegum stökkbreytingum sem leiðir til framleiðslu á of mörgum rauðra blóðkorna ( rauðkornavaka ). Hvítar blóðfrumur og blóðflagnafjöldi getur einnig hækkað. Þessi aukning á fjölda blóðkorna (án aukningar á fljótandi hluta blóðs) eykur hættuna á blóðtappa.
Að læra að þú hefur verið greindur með fjölcycythemia getur verið pirrandi og náttúrulega getur þú furða, "hvernig er hægt að meðhöndla?" Sem betur fer, með meðferð, eykst lifun frá sex til 18 mánaða til 13 ára eða lengur.
Ein af áskorunum við meðferð blóðfrumnafæðablæðinga er að meira en 12% af fólki muni umbreyta inn í myelofibrósa og um það bil 7% muni þróa brátt hvítblæði / mergbólguheilkenni .
Öfugt við flest fólk með nauðsynlegt blóðflagnafæð , hafa fólk með fjölhringa blóðsýringu almennt einkenni eins og höfuðverkur, sundl, kláði við greiningu. Þessar einkenni eru yfirleitt óþægilegar og þurfa að hefja meðferð.
Flebotomy fyrir PV
Aðalmeðferð með fjölcycythemia vera er meðferðarflebotomy . Í meðferðarlotu er blóðið fjarlægt úr líkamanum sem líkist blóðgjöf til að draga úr fjölda rauðra blóðkorna í blóðrás. Meðferðarlotur er áfram haldið reglulega til að halda blóðkorninu (styrk rauðra blóðkorna) undir ákveðnum fjölda, venjulega 45% karla og 42% kvenna. Blóðflagnafjöldur meðhöndlar pólýcytýringu vera á tvo vegu: með því að minnka fjölda blóðkorna með því að fjarlægja þá líkamlega úr líkamanum og með því að valda skorti sem takmarkar nýtt rauð blóðkornaframleiðslu.
Hýdroxýúrea fyrir PV
Hjá fólki með mikla hættu á að fá blóðtappa (meira en 60 ára, sögu um blóðtappa) er þörf á viðbótarmeðferð. Oft er fyrsta lyfið sem bætt er við meðferðarflebotomy til inntöku hýdroxýurea.
Hýdroxýúrea er innrennslislyf til inntöku sem dregur úr framleiðslu rauðra blóðkorna í beinmerg.
Það dregur einnig úr framleiðslu hvítra blóðkorna og blóðflagna. Líkur á öðrum sjúkdómum sem eru meðhöndlaðir með hýdroxýurea, er byrjað í lágum skömmtum og aukið þar til blóðkornið er í markhópnum.
Það er venjulega vel þolað með nokkrum aukaverkunum öðrum en minnkaðri framleiðslu blóðkorna. Aðrar aukaverkanir eru ma sár í munni, oflitun (dökk litabreyting á húð), útbrot og naglabreytingar (dökkar línur undir neglur). Skammtastærð aspiríns er einnig talið framhlið meðferð. Aspirín dregur úr getu blóðflagna til að standa saman og draga þannig úr blóðtappa. Aspirín á ekki að nota ef þú hefur haft sögu um alvarlega blæðingarþætti.
Interferon Alpha fyrir PV
Fyrir fólk sem hefur óviðráðanlega kláða (kallast kláði), má nota konur sem eru þungaðar eða á barneignaraldri eða með óþol fyrir fyrri meðferðum. Interferon alfa er sýking undir húð sem dregur úr fjölda rauðra blóðkorna. Það getur einnig dregið úr milta og kláði. Aukaverkanir eru ma hiti, slappleiki, ógleði og uppköst sem takmarka gagnlegt lyf.
Busulfan fyrir PV
Fyrir sjúklinga sem hafa ekki fengið hýdroxýurea og / eða interferón alfa, má nota busulfan, lyfjameðferð.
Skammturinn er breytt til að halda fjölda hvítra blóðkorna og blóðflagnafjölda á viðunandi svið.
Ruxolitinib fyrir PV
Annað lyf sem notað er fyrir sjúklinga sem mistekst með öðrum meðferðum er ruxolitinib . Þetta lyf hamlar Janus Associated Kinase (JAK) ensíminu sem er oft fyrir áhrifum á fjölhringa blóði og öðrum myeloproliferaive æxlum. Það er oft notað fyrir fólk sem þróar eftir fjölsýruhækkun vera myelofibrosis. Það getur einnig verið gagnlegt hjá fólki með alvarlega einkenni og mjaðmagigt (stækkað milta) sem veldur verulegum verkjum eða öðrum vandamálum.
Mundu að þótt fjölblóðsýring vera sé langvarandi ástand, er það þekkt ástand sem er viðráðanleg og hægt að leiða til góðs lífs með.
Talaðu við lækninn þinn um hinar ýmsu meðferðarmöguleika. Hann mun kynna það besta fyrir þig.
Heimildir:
Teferri A. Spá og meðhöndlun á fjölsýruhækkun. Í: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Opið 22. júní 2016.)