POEMS heilkenni er blóðsjúkdómur sem hefur áhrif á marga hluti líkamans og veldur mörgum einkennum. Það hefur áhrif á bæði karla og konur og hefst venjulega eftir 50 ára aldur, þó að það geti komið fram á hvaða aldri sem er. Ekki er vitað nákvæmlega hversu oft POEMS heilkenni á sér stað vegna þess að erfitt er að greina á réttan hátt. Orsökin eru óþekkt.
Einkenni
Skammstöfunin POEMS stendur fyrir:
- P - fjölæðakvilla sem þýðir taugaeinkenni eins og dofi, náladofi og / eða máttleysi í höndum og fótum
- O - líffæri, sem þýðir stækkuð líffæri, venjulega lifur, milta eða eitla. Um það bil 15 prósent einstaklinga með POEMS heilkenni hafa Castleman sjúkdóm (eitlafrumukvilla).
- E -endakrínupathy, sem þýðir breytingar á hormónframleiðslu. Einkenni eins og sykursýki , getuleysi , hætt tíðahvörf ( amenorrhea ), lágt skjaldkirtilsstyrkur (skjaldvakabrestur) og / eða brjóstþroska hjá körlum (kynlífi) geta komið fyrir.
- M - einstofna gammopathy eða einstofna fjölgunarsjúkdómur í plasma, bæði afbrigðilegir óeðlilegar blóðprótínfrumur
- S - húðbreytingar eins og aukin húðlitun (hyperpigmentation); aukið líkamshár (blóðþrýstingur) á andliti, útlimum og brjósti; húðþykknun og aukin þroti, bólga (bjúgur) í fótum og fótum, naglalitur.
Einstaklingar geta einnig upplifað, þreytu, almennar verkir og sársauka eða breytingar á sjón, meðal annarra einkenna.
Greining
Greining á POEMS heilkenni má byggð á líkamsskoðun sjúklings og sjúkrasögu. Blóðpróf, svo sem heilbrigt blóðfrumnafjölda (CBC) og ónæmiselektrophoresis prótein í sermi, eru gerðar til að leita að afbrigðum, eins og þvagprófunin er. Skjaldkirtilshormón, blóðsykursgildi og estrógenmagn í blóði eru prófuð til að greina frávik.
Beinmergsblettur og / eða bein röntgengeislun má framkvæma til að aðstoða við greiningu.
Einstaklingur er talinn hafa POEMS heilkenni ef "P" (fjölnúrarskoðun) og "M" (óeðlileg blóðprótín) eru til staðar ásamt annaðhvort sclerotic (scarring) beinskemmdum eða Castleman sjúkdómum. Margir einstaklingar munu einnig hafa önnur einkenni heilkenni. Vegna þess að margir læknar eru ekki kunnugir POEMS heilkenni, veldur óeðlileg niðurstaða blóðprófa oft misjafnvægi á mörgum mergæxli eða einkenni fjölnæmispælinga leiða til vansköpunar á langvarandi bólgueyðandi fjölsetra pneumónakvilla (CIDP).
Meðferð
Meðferð á POEMS heilkenni fer eftir meðhöndlun á undirliggjandi blóðfrumumyndun. Flestir einstaklingar fá samsetta meðferð eins og:
- Geislameðferð
- Barksterarlyf eins og prednisón
- Lyfjameðferð
- Hormónabreyting hormóna sem eru of lág
- Sjúkraþjálfun
- Beinmerg ígræðsla
Sérfræðingar eins og taugasérfræðingur (læknir í taugakerfi), blóðsjúkdómalæknir (blóðsjúkdómalæknir), húðsjúkdómafræðingur (húðlæknir) og endokrínfræðingur (hormónakirtillarlæknir) taka venjulega þátt í umönnun einstaklings með POEMS heilkenni.
Heimildir:
Dispenzieri, Angela. "POEMS heilkenni." Hjartavöðva 2005 (2005): 360-367.
Dirk R. Larson, Philip R. Greipp, Thomas E. Witzig, Rita Basu, Guillermo A. Suarez, Rafael Fonseca, John A. Lust, & Morie A. Gertz. "POEMS heilkenni: skilgreiningar og langtíma niðurstaða." Blóð 101 (2003): 2496-2506.
"Einkenni POEMS heilkenni." Meðferð við POEMS heilkenni á Mayo Clinic. The Mayo Clinic. 22. maí 2007
Chan, Joanna, og Wingfield Rehmus. "POEMS heilkenni." eMedicine. 15. desember 2006. WebMD. 22. maí 2007